毛发红糠疹合并肺间质改变1例

王怡宁 徐天华 林俊萍 李 波 李久宏

毛发红糠疹合并肺间质改变1例

王怡宁 徐天华 林俊萍 李 波 李久宏∗

患者，女，56岁。周身弥漫性红斑、丘疹、鳞屑伴瘙痒20天。组织病理提示毛发红糠疹。治疗期间出现发热、喘息，无法平卧呼吸，双下肢水肿。肺部CT提示:双肺间质性改变。

毛发红糠疹； 间质性肺疾病

临床资料 患者，女，56岁。以周身弥漫性红色斑片、丘疹、脱屑伴瘙痒20余天于我科就诊。患者缘于20余天前，无明显诱因头部开始出现较多鳞屑，伴瘙痒，很快双上肢出现散在米粒大红色丘疹，后皮疹渐蔓延至周身，脱屑较多，在当地医院按“过敏性皮炎”治疗1周余，具体用药不详，皮疹无好转，周身红斑脱屑较前加重，同时伴瘙痒及紧绷感。7天前于我科门诊行皮肤组织病理学检查，提示“毛发红糠疹”，为进一步诊治收入院。既往史:糖尿病10余年，高血压30余年，均控制于正常范围内。家族中无类似疾病史。体检:系统检查未见异常。皮肤科检查:头皮见较厚灰白色糠秕样鳞屑；面部见灰黄色干性细糠秕状鳞屑；前胸部弥漫性鳞屑性红色斑片，其中可见正常皮岛；腹部可见密集分布毛囊性角化性丘疹；背部、四肢弥漫性黄红色、红色斑片，表面覆层状脱屑；双手掌及双足底片样增厚、干燥、角化，呈黄色(图1)。

辅助检查:血常规:白细胞:7.99×109/L(1.6～6.3 ×109/L)，嗜酸粒细胞:329×106/L(50～300×106/L)；尿常规:白细胞每高倍镜12.35/HPF(0～1.44/HPF)；总IgE:1927 U/mL(1～100 U/mL)；CRP:53.4 mg/L (0～8 mg/L)；肝功:白蛋白37.4 g/L(40～50 g/L)；血钾:3.26mmol/L(3.5～5.3mmol/L)，血钙:1.86 mmol/ L(2.17～2.57 mmol/L)；胸部正侧位DR示:未见异常；腹部彩超:脂肪肝；心电图:窦性心律、轻度T波改变。甲状腺功能及癌胚抗原检查均正常，HIV、TPHA、RPR阴性。皮损组织病理学检查示:表皮银屑病样增生，表皮突不在同一水平，角化过度，垂直方向角化不全及正常角质层交替存在，颗粒层变薄，真皮乳头内小血管扩张并接近上方表皮，真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润(图2)。

图1 胸部弥漫性鳞屑性红色斑片，其间可见正常皮岛；腹部可见密集分布毛囊性角化性丘疹

诊断:(1)毛发红糠疹；(2)红皮病；(3)糖尿病；(4)高血压病。

治疗:入院给予新体卡松20 mg/d，1次口服，2天后加量至30mg/d，日1次口服，维生素E 100mg日3次口服，抗感染、补充白蛋白及补钾补钙等治疗。入院第6天患者诉偶有喘气费力，难以平卧呼吸等不适，体温升高，波动于37.8℃～39.6℃，双下肢凹陷性水肿。复查血常规:淋巴细胞比率19.1%，粒细胞计数6.96×109/L；白蛋白:32.3 g/L；D－二聚体:2.36μg/ mL(0～0.5μg/mL)；降钙素原:0.29 ng/mL(0～0.046 ng/mL)；C－反应蛋白:72 mg/L；动脉血气:血氧68 mmHg(95～100 mmHg)；肺CT平扫示:肺陈旧病变，双肺间质性改变(图3)，右肺炎性病变，双侧胸腔积

液，心影增大。肺功能及弥散功能示:混合性通气功能障碍，小气道功能重度障碍，弥散功能轻度降低。予美罗培南0.5每8小时1次静点，沐舒坦10 mg每日2次、盐酸氨溴索200 mg日2次口服，持续低流量吸氧，其他治疗同前。入院第14天，体温恢复正常，胸闷、呼吸困难等症状较前略有减轻，周身大片厚状鳞屑脱落，弥漫性红斑基础上覆薄白色鳞屑，双下肢水肿基本消失。入院第21天，面部细糠状鳞屑附着，双手、双足小片状鳞屑，胸背部丘疹基本变平，周身红斑基础上薄鳞屑附着，双下肢水肿消退，呼吸困难症状基本消失，复查各项血指标基本正常，复查肺CT:左肺轻度间质性改变较前趋于好转(图4)。出院继续予新体卡松30 mg日1次口服，目前在随访中。

图2 表皮银屑病样增生，表皮突不在同一水平，角化过度，垂直方向角化不全及正常角质层交替存在，颗粒层变薄，真皮乳头内小血管扩张并接近上方表皮，真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润(HE，×100) 图3 双肺纹理增强，透明度减低，呈磨玻璃密度改变，多发条索影，双侧胸腔见弧形液性密度影 图4 双肺散在条索影，各级支气管通畅，左肺轻度间质性改变，前下纵隔心包前方可见多个结节影，边缘清晰

讨论 毛发红糠疹是一种较少见的慢性毛囊角化性鳞屑性皮肤病，其发病可能与遗传因素、维生素A缺乏、角化及内分泌代谢障碍、自身免疫性疾病、感染及体内恶性肿瘤等因素有关。Griffiths将本病分为5型:典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、幼年局限型及非典型幼年型。本例患者根据其典型临床表现结合皮损组织病理检查，诊断为典型成人型毛发红糠疹，同时因皮损面积超过体表面积90%，毛发红糠疹致红皮病诊断成立。

毛发红糠疹合并间质性肺疾病者国内外尚未见报道。间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。其病程多缓慢进展，肺泡－毛细血管功能单位可逐渐丧失，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。本例患者系家庭主妇，无职业环境接触史，无吸烟史，既往无结缔组织病，在毛发红糠疹致红皮病的治疗过程中出现呼吸费力，运动后气促，肺功能及弥散功能检查示:混合性通气及小气道功能重度障碍，弥散功能降低。肺CT示:双肺纹理增强，透过度减低，呈磨玻璃密度改变，多发条索影，双侧胸腔见弧形液性密度影。同时动脉血氧低，以上条件均符合间质性肺疾病诊断。

毛发红糠疹合并其他系统疾病很少见，偶见合并肝功能损害1－3、肺癌4、系统性硬皮病5、甲状腺功能减退。本例患者在毛发红糠疹致红皮病的基础上出现肺间质改变，临床较少见。两者之间发病有无相关性尚不明确，有待进一步研究探讨。

1CecchiR，Giomi A，Tuci F，et al.Pityriasis rubra pilaris，lichen planus，alopecia universalis and vitiligo in a patient with chronic viral hepatitis C.Dermatology，1994，188(3):239－240.

2燕淑美，曹元华.肝损害伴发毛发红糠疹2例报告.临床皮肤科杂志，1993，22(6):313.

3郭勇，段宗菊.儿童毛发红糠疹伴乙型肝炎1例.皮肤病与性病，1999，21(4):37.

4张冀宁，杨德荣，姜彦多，等.毛发红糠疹合并肺癌1例.临床皮肤科杂志，1999，28:60.

5杨碧莲，吴波.毛发红糠疹合并系统性硬皮病1例.现代中西医结合杂志，2000，9(24):12.

(收稿:2013－07－04)

Pityriasis rubra pilaris complicated with pulmonary interstitial change

WANG Yi-ning，XU Tian-hua，LIN Jun-ping，et al.First Hospital Affiliated to China Medical University，Shenyang，110001

A 56－year－old patient presented with erythema，papules and scales over the whole body，with itching for 20 days.The pathological feature is in accordancewith the diagnosisof pityriasis rubra pilaris.Fever，pant，difficult breathing when lying down and lower limbs swelling appeared in the patient during therapy.CT scans of the lung showed pulmonary interstitial change.

pityriasis rubra pilaris；interstitial lung disease

中国医科大学附属第一医院皮肤科，沈阳，110001∗通信作者