误诊为淋巴瘤和嗜血细胞综合征的麻风1例

刘 健陈暄威林于樱曾祥宗谷俊朝

·病例报告·

误诊为淋巴瘤和嗜血细胞综合征的麻风1例

刘 健1陈暄威2∗林于樱2曾祥宗3谷俊朝1

患者，男，26岁。发热、脾大、骨髓象异常4个月，上肢肿胀、疼痛10天。皮肤科检查:右侧眉毛脱落，左侧眉毛稀疏。双手无名指、小指活动障碍。双上肢血管超声示:双侧上臂尺神经节段性增粗并回声减低，骨髓及皮肤组织抗酸染色阳性。曾被误诊为淋巴瘤和嗜血细胞综合征。

麻风； 淋巴瘤； 嗜血细胞综合征； 肝脏； 骨髓

麻风是由麻风分枝杆菌引起的损伤皮肤和黏膜的慢性传染病，但是对于瘤型和偏瘤型患者，麻风菌可以侵犯除了皮肤黏膜以外的肝、脾、肾脏及骨髓等其他器官。本文报道1例侵犯肝脏、骨髓的麻风患者误诊为淋巴瘤和嗜血细胞综合征。

患者，男，26岁。2011年4月因四肢麻木伴脱眉3年，诊断为界线类偏瘤型麻风(BL)，院外口服MDT治疗(问诊中患者隐瞒麻风病史)，2012年3月出现发热，体温最高达40.5℃，热型为午后逐渐升高，夜晚逐渐下降，发热时伴有畏寒、寒战，高热时可有胸闷，发热1周后体温自行恢复正常。身体查检，全身未见红斑及结节，无肢体疼痛，在外院初步诊断为上呼吸道感染，服用“感冒药”未见好转，仍间断发热。2012年6月至外院行腹部超声检查，结果示:脾大，肝损伤；血常规WBC 3.42×109/L，HGB 115 g/L，PLT 103× 109/L；生化:ALT 45.8 U/L，LDH 233.5 U/L；PET－CT提示:肝脏饱满，代谢明显不均匀增高，肝门区、腹主动脉旁多发淋巴结。双侧腋窝、双侧腹股沟多发小淋巴结。血培养、病毒检查均为阴性；自身免疫相关检查均为阴性。骨穿提示:噬血细胞占1%，偶见幼稚淋巴细胞。拟诊“嗜血细胞综合征?淋巴瘤?”入院，分别予以可乐必妥抗炎，地塞米松10 mg退热，治疗后患者体温降至正常，一般状况好转。入院前10日患者出现左上肢前臂肿胀、疼痛，进而右侧上肢也出现相关症状，并逐渐加重，影响上肢及双侧手指活动，至解放军总医院行双上肢血管超声检查，提示:双侧上臂尺神经节段性增粗并回声减低。为明确诊断于2012年7月收入我院诊治。

患者无长期服药史，家族中无类似疾病患者。查体:T 36.7℃，P 88次/min，R 20次/min，BP 140/80 mmHg，神清，精神可，发育正常，浅表淋巴结未触及肿大。结膜充血，巩膜无黄染，无充血水肿，咽红，双侧扁桃体无肿大。其余全身各系统检查未见异常。皮肤科检查:右侧眉毛脱落，左侧眉毛稀疏部分脱落(图1)。右大腿有一约核桃大不规则陈旧性褐色斑疹，边界不清(图2)。双上肢前臂轻度肿胀，无发红、皮温正常，疼痛明显。双手无名指、小指活动障碍，无畸形、溃疡。右下肢水肿，压之不凹陷。辅助检查:血尿便常规正常；血生化:血清铁蛋白341.1 ng/mL，其余未见异常；肝穿刺检查示:肝细胞疏松肿胀，肝小叶内散在较多肉芽肿结节，未见干酪样坏死，肝脏活检抗酸染色发现抗酸杆菌(图3、4)，未发现淋巴瘤证据；骨髓穿刺检查:骨髓周围可见肉芽肿，其抗酸染色阳性；皮肤病理检查示:表皮变薄，真皮中下层血管神经附近可见组织细胞淋巴细胞为主的肉芽肿炎症灶，血管周围可见淋巴细胞浸润，未见中性粒细胞浸润及核尘，抗酸染色4＋(图5、6)。皮肤切刮组织液抗酸组织液染色:5＋(图7)。

图1 右眉脱落 图2 右大腿有一约核桃大不规则陈旧性褐色斑疹，边界不清 图3 肝穿刺，肝细胞疏松肿胀，肝小叶内散在较多肉芽肿结节，未见干酪样坏死(HE，×100) 图4 肝穿刺，抗酸染色阳性(×1000)

图5 、6 表皮稍萎缩，血管神经周围可见淋巴细胞、组织细胞浸润，未见中性粒细胞浸润及核尘(HE，×100；×200) 图7 皮肤组织液抗酸染色:可见大量的抗酸菌(×1000)

结合临床和组织病理检查，考虑界线类偏瘤型麻风。入院后，给予抗感染，补充水电解质及对症治疗，甲泼尼龙40 mg，1次/d，连续7天，泼尼松40 mg，1次/d，每2周减1片，氨苯砜100 mg，1次/d，氯法齐明50 mg，1次/d，利福平600 mg，1次/月，症状好转后出院。

讨论 麻风是由麻风分枝杆菌引起的侵犯皮肤和外周神经的慢性传染病。在BB，BL，LL型患者其细胞免疫较弱，体液免疫增强，1由于此三型麻风一般都有菌血症，麻风菌不仅侵犯皮肤和神经，还可以侵犯全身。包括肝、脾、肾、睾丸、血液，骨髓及眼等器官，因此，BL及LL型麻风可以称作系统性疾病。本例患者在外院进行PET－CT及双上肢超声检查，提示淋巴瘤及嗜血细胞综合征的可能性。嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生病，是吞噬异物或病原体的的巨噬细胞增多导致的一种血液病，其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少、淋巴结肿大、中枢神经系统症状等，与多菌型麻风共同的特点均是体液免疫增强，导致的巨噬细胞增多。此患者抗酸染色阳性，体内含有大量细菌，被体内巨噬细胞吞噬，导致骨髓造血机能亢进。淋巴瘤的主要表现为机体的淋巴细胞和淋巴结增多，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状，此与麻风的麻风结节性红斑(ENL)的发热症状相似。因此，本病例曾因临床症状与影像学提示而误诊。麻风II型反应又称为麻风结节性红斑(ENL)，多菌型(MB)患者麻风杆菌抗原和抗体相结合的免疫复合物反应，2可以沉积在肝肾等全身实质脏器，3在疗前，疗中，疗后均可发生。本例患者就诊时曾经有高热，但未见到典型麻风II反应的病理表现，另外由于糖皮质激素的使用可以很快使结节性红斑消退，因此患者高热是否为麻风II型反应所致，值得高度怀疑。另外，患者的尺神经损伤，是麻风的神经炎表现，可发生在任何类型麻风。4患者有眉毛脱落，皮肤查菌强阳性，是典型的麻风表现。本报道病例的误诊提示，临床医生在诊治患者时，要仔细问病史，要想到麻风的可能，仔细查体是正确诊断的基础，完善相关检查，以排除相关疾病，是得出正确诊断的基本步骤之一，熟悉和掌握疾病的鉴别诊断，是诊疗成功的关键。

Leprosy m isd iagnosed as lym phom a and hemophagocytic syndrome:a case report

LIU Jian，CHEN Xuan-wei，LIN Yu-ying，etal.Beijing TropicalMedicine Research Institute，Beijing Friendship Hospital，Capital Medical University＆Department ofDermatology，Beijing，100050

A 26－year－old male presented with fever，splenomegaly，abnormal bonemarrow smear for 4 months and upper limb pain and swelling for 10 days.The right eyebrow was fall and the left eyebrow was sparsed.The activity of ring fingers and little fingers was restricted.Color doppler showed ulnar nerve was segmentally thickened.Acid－fast stain of bonemarrow and lesion was positive.This patient has beenmisdiagnosed as lymphoma and hemophagocytic syndrome.

leprosy；lymphoma；hemophagocytic syndrome；liver；bonemarrow

北京市首都医科大学合作基金项目(编号:2014RDBF02)

1首都医科大学附属北京友谊医院 北京热带医学研究所，北京，100050 2首都医科大学附属北京宣武医院皮肤科，北京，100050 3首都医科大学附属北京友谊医院血液科，100050∗共同第一作者