类脂质渐进性坏死1例

曾梅华 陈 军 邓德权 孔庆涛 桑 红颜文良 张 敏

类脂质渐进性坏死1例

曾梅华 陈 军 邓德权 孔庆涛 桑 红∗颜文良 张 敏

类脂质渐进性坏死是一种临床少见的慢性肉芽肿性皮肤病，由于该病渐进性发展，且临床多无自觉症状，故一些病程较长的患者就诊时临床表现及病理检查均不典型，与其他的肉芽肿性皮肤病较难鉴别，本文报道的1例类脂质渐进性坏死已有7年病史。

临床资料 患者，女，57岁。右下肢环状红斑7年余。患者2004年因摔跤致右下肢擦伤，伤口愈合后局部出现环状红斑，边缘隆起，因无明显痛痒，未予治疗。近年来，皮损渐扩大，边缘隆起，中央萎缩。遂来我院门诊就诊。患者既往糖尿病病史10年，口服降糖药控制好，否认其他系统疾病史，系统检查未见异常。皮肤科情况:右下肢伸侧环状红斑，约30 cm× 10 cm，边缘隆起，界限清楚，表面光滑，中央萎缩有光泽(图1)。实验室检查:血尿常规、肝肾功能未见异常。组织病理检查示:表皮大致正常，真皮浅层及中层见胶原纤维坏死灶，周边见较多淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞(图2、3)。PAS染色阴性；PAM染色见胶原坏死区(图4)；初步诊断:类脂质渐进性坏死；环状弹性纤维溶解性巨细胞性肉芽肿。为进一步确诊，加做弹力纤维染色，见真皮层蓝黑色弹性纤维呈束水平排列，巨噬细胞占位不连续，巨噬细胞内未见弹力纤维吞噬(图5)。诊断:类脂质渐进性坏死。

图1 右下肢伸侧环状红斑，边缘隆起，界限清楚，表面光滑，中央萎缩有光泽 图2、3 表皮大致正常，真皮浅层及中层见胶原纤维坏死灶，周边见较多淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞(HE，×40；×200)

讨论 类脂质渐进性坏死(NL)又称糖尿病类脂质渐进性坏死，是一种慢性肉芽肿性皮肤病，病因不明，但与糖尿病有关，临床上以胫前出现大片境界清楚的紫红色硬皮病样斑块，中央呈棕黄色凹陷性萎缩为特征。1类脂质渐进性坏死依据病理表现可分为肉芽肿型和坏死型，坏死型的典型特征是真皮内胶原纤维变性坏死，胶原纤维形态、大小不一，排列紊乱；肉芽肿型典型特征是血管内皮细胞增生，巨噬细胞和淋巴细胞浸润以及黏蛋白沉积。2

环状弹性纤维溶解性巨细胞性肉芽肿由Hanke等于1979年首次报道，此前曾被命名为头面部非典型性脂质渐进性坏死、面部Miescher肉芽肿、光线性肉芽肿等。3病因不明，有人认为与糖尿病或与外伤合并糖尿病的共同作用有关，好发于中年女性，临床上常无自觉症状，弹力纤维溶解消失致边缘隆起，中央常有色素减退，好发于额头、颈部、四肢等暴露部位。4

图4 真皮中下层见一胶原纤维变性区(PAM，×100) 图5 真皮层蓝黑色弹性纤维呈束水平排列，巨噬细胞内未见弹力纤维吞噬(弹力纤维染色，×100)

本例患者临床就诊时皮疹为陈旧性环状红斑，中央萎缩。组织病理:真皮浅中层有较多淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞。鉴于患者有糖尿病病史，临床表现及组织病理学检查，较难确诊为类脂质渐进性坏死或者环状弹性纤维溶解性巨细胞性肉芽肿。遂进一步行弹力纤维染色，结果发现巨噬细胞内未见弹力纤维吞噬。而在环状弹性组织溶解性巨细胞性肉芽肿的病理表现里，一般均有弹力纤维的溶解缺失，多核巨细胞吞噬弹力纤维。5，6故此病例最终确定诊断为类脂质渐进性坏死。

此外，类脂质渐进性坏死还应与斑块状硬斑病、嗜酸性筋膜炎、斑块型结节病、三期梅毒树胶肿、胫前黏液性水肿、环状扁平苔藓、结核样型麻风、环状肉芽肿、疣状皮肤结核、皮肤深部真菌病等相鉴别。2

目前尚无确切的治疗方法，有报道系统使用反应停7、环孢素8、秋水仙碱、烟酰胺9、抗疟药物、10外用0.1%的他克莫司软膏11及光动力疗法12治疗有效。

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社，2009. 1416－1417.

2吴雪艳，冉兴无.糖尿病类脂质渐进性坏死的诊治进展.西部医学，2007，19(6):1199－1200.

3 Coelho R，Viana I，Rijo H.Annular lesions on the forehead of a 44－year－old woman.Clin Exp Dermatol，2010，35(3):48－49.

4 Pock L，Blakova J，Caloudova H，et al.Annular elastolytic giant cell granuloma causes an irreversible disappearance of the elasticfibres.J Eur Acad Dermatol Venereol，2004，18(3):365－368.

5 Al－Hoqail IA，Al－Ghamdi AM，Martinka M，et al.Actinic granuloma is a unique and distinct entity.Am J Dermatopathol，2002，24:209－212.

6 Limas C.The spectrum of primary cutaneous elastolytic granulomas and their distinction from granuloma annulare:a clinicopathological analysis.Histopathol，2004，44(3):277－282.

7 Kukreja T，Petersen J.Thalidomide for the treatment of refractory necrobiosis lipoidica.Arch Dermatol，2006，142(1):20－22.

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9 Schofield C，Sladden MJ.Ulcerative necrobiosis lipoidica responsive to colchicine.Australas J Dermatol，2012，53(3):e54－57.

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11 Clayton TH，Harrison PV.Successful treatment of chronic ulcerated necrobiosis lipoidica with 0.1%topical tacrolimus ointment.Br J Dermatol，2005，152(3):581－582.

12 Heidenheim M，Jemec GB.Successful treatment of necrobiosis lipoidica diabeticorum with photodynamic therapy.Arch Dermatol，2006，142(12):1548－1550.

(收稿:2013－03－04 修回:2013－05－09)

南京军区南京总医院皮肤科，南京，210002

∗通信作者