肠气囊肿症的诊治进展

康文全，付剑云（综述），张厚德（审校）

（广东医学院附属南山医院深圳市第六人民医院（南山医院）a.消化内科，b.心血管内科，广东深圳 518052）

肠气囊肿症（pneumatosis cystoides intestinalis，PCI）是指分布于消化道尤其是小肠和结肠的浆膜下或黏膜下的多发性充满气体的囊肿［1-3］。此病又被称为肠壁囊样积气症、肠气肿、腹气囊肿、囊性淋巴积气症等。如果只发生在结肠，又称结肠囊样积气症。本病相对少见，最早由Du Vernoi（1730年）在尸解标本中描述，即原发性PCI。Mayer（1825年）命名。继发性PCI即首先由Koss于1952年命名［4］。近年来由于结肠镜的普遍开展，结肠黏膜下PCI发病率有逐渐增加趋势［5-6］。本病常无症状或偶于影像或内镜检查时发现，因其病因和发病机制尚不明，临床少见且表现缺乏特异性，易造成漏诊和误诊。为提高临床医师尤其是消化内镜医师对本病的认识水平，现就PCI的主要特征、诊断及处理等进行综述。

1 流行病学

本病确切的发病率仍不甚清楚。尸解标本的总人群发病率为 0.03%［7］。Jamart［8］分析统计文献报道的 919 例 PCI，发现本病男性多见（男/女比为3∶1），发病高峰在41～50岁。Gagliardi等［9］报道25例结肠PCI，发现发病年龄高峰在60～69岁，中位年龄 59 岁，男∶女为 2∶3。Wu等［10］总结 239 例PCI，男∶女为2.4∶1，年龄 2～81 岁，平均（45 ±16）岁。我国高原地区（青海、新疆和甘肃）报道病例数最多，高达137例，占 57.3%。

2 病因和发病机制

PCI确切的病因和发病机制尚不清楚。本病可伴随多种胃肠疾病如阑尾炎、坏死性小肠结肠炎、克罗恩病、幽门狭窄、溃疡性结肠炎、缺血性肠病、胃十二指肠溃疡和乙状结肠扭转［4］和非胃肠疾病，如慢性阻塞性肺疾病、结缔组织性疾病［3，11］、皮肌炎［12］、获得性免疫缺陷综合征（艾滋病）［4］以及医源性因素，如应用糖皮质激素［13］、回肠手术［8］、结肠镜检查［9］和应用其他药物（山梨醇［11］、乳果糖［14］、α-葡糖苷酶抑制剂［2，15-16］、化疗［17-19］）。目前有机械学说、细菌学说、肺源性学说、营养失调与化学反应学说众多说法。但任何一种学说均无法独立解释所有PCI发生的原因和机制。机械学说［20］推测，因呕吐、咳嗽、肠道狭窄等使肠腔压力升高，气体通过受损黏膜壁进入肠壁淋巴管，在浆膜下或黏膜下形成囊肿，因此组织学上类似肠壁淋巴管。此学说或可解释与创伤、外科、内镜检查相关或肠梗阻等机械因素，但该学说不能解释气囊肿内高含量（高达50%）的氢气体［7，21］;也无法解释囊肿一旦形成即长期存在［10］。细菌学说［20］提出梭状芽胞杆菌和大肠埃希菌在黏膜下发酵导致气体产生并存留在黏膜下和淋巴管中。动物实验证实将细菌注入肠壁内可引起PCI，且气囊肿内为高含量的氢气体。予甲硝唑治疗细菌过生长以及给予要素饮食以减少结肠细菌糖类底物后可使PCI消失或减轻也支持细菌学说［20］。但未证实厌氧菌的存在，并罕有微生物分离和培养的报道，“细菌产生的”气腹可长期存在而罕见有腹膜炎发生也成为该学说的主要反对理由［7，10］。肺源性学说［20］认为，哮喘和慢性支气管炎患者的肺泡破裂后气体经纵隔进入腹膜后间隙，再沿大血管周围间隙进入腹膜肠系膜根部，进而达肠壁而形成囊肿。但该学说无法解释绝大多数个案报道中，仅极少数存在肺气肿病变;同样也无法解释囊肿内高达50%的氢气体（人体细胞不产生氢）［10］。持营养失调或化学反应学说的学者认为，营养不良可阻止糖类消化，未消化的糖类通过肠腔内细菌发酵产生大量气体进而导致肠黏膜缺血，随后导致气体进入黏膜下［10］。也有学者认为，PCI系营养失调后肠管周围淋巴管扩张所致。正常淋巴管液中含有碱性碳酸盐，当其与肠腔内发酵的酸性产物接触时即分解出二氧化碳，后者又被血中氮气所取代，以致气囊肿内的氮气含量占70%以上。最可能的病因及发病机制为相关基础病变引起肠腔内压力升高，而黏膜损伤后导致肠腔内产气细菌进入肠壁形成气囊肿［22］。而新近发现的服用α-葡糖苷酶抑制剂后出现PCI其发生机制被认为是肠腔内糖类被α-葡萄糖苷酶抑制剂后发酵产生气体，加之糖尿病患者肠蠕动减弱，导致肠腔内压力升高，产气细菌侵袭破损的肠黏膜而形成囊肿［15，16］。从气体产生或来源，则可归结为三条途径（机制）:①从肠黏膜;②从肺泡和支气管;③产气细菌感染在肠壁产生气体。Ho等［7］将PCI分为四类:肠坏死，黏膜破裂，黏膜通透性增加和肺部疾病，并进一步按病因又将其分为两类:良性和致死性，肠系膜缺血是最常见的致死性病因。

3 病理及组织学

本病虽可发生于消化道任何部位，但以小肠报道多见。有报道所有PCI病例中20%～51.6%累及小肠，36%～78%累及结肠，而2%～22%同时累及小肠和结肠［4，8］。而结肠累及又以左半结肠居多，其中 70% 为乙状结肠［8，9］。Wu 等［10］分析239 例，最常见部位为结肠而非小肠（1.3∶1），仅 2.9%（7/239）同时累及结肠和小肠，而结肠累及则以升结肠居多（79 例，33.1%），其次为乙状结肠（77 例，32.2%）;囊肿多位于浆膜下 （69.9%，167/239），仅4.6%（11例）同时出现浆膜下和黏膜下囊肿。依据是否合并有基础疾病，PCI可分原发性或特发性（15%）和继发性（85%）［5］。原发性PCI常累及左半结肠，位于黏膜下层且以节段性分布为其特点;而继发性PCI则以浆膜下常见，多见于胃、小肠和右半结肠，呈节段性或弥漫性分布［4］。除小肠和结肠外，本病亦可发生于肠系膜、大网膜、肝胃韧带和其他部位。罕见于胃及食管。囊肿位于胃肠道壁中，常多发，呈球形，大小不等，直径由数毫米到数厘米。有时多个囊肿如葡萄状散布在黏膜下，如同无蒂之多发息肉。夹破或切开囊壁时有气体释出，气体的主要成分为氮、氧气、二氧化碳和氢气以及甲烷、乙烷和氩气［22］;有时可含有浆液和血液。病理检查见肠呈特征性蜂窝样外观，囊肿与肠腔不交通。组织学检查显示，黏膜下或浆膜下囊肿为圆形大小不等的空腔，囊壁是薄层结缔组织，为大小不等多核异物巨细胞或单个扁平或梭形细胞呈连续性紧贴囊壁，混有较多量多核巨细胞，囊肿周围组织充血、水肿，有炎性细胞浸润，有时并有结缔组织增生和巨细胞性肉芽肿形成。

4 临床表现

本病无特异性表现。可无症状或表现为非特异性胃肠道症状，如无固定部位的腹痛、腹胀、腹部不适、便秘、腹泻、直肠出血、里急后重、体质量减轻以及排便习惯改变［4，20］。文献报道，除慢性假性肠梗阻外，大多数病例均有腹泻［4，10，20］。各种并发症包括肠道和非肠并发症，肠道并发症主要由囊肿（粪便嵌塞）引起的肠梗阻和粪性溃疡并发穿孔所致;肠外并发症则由腹膜粘连或巨大囊肿压迫邻近结构所致。文献报道，肠扭转、肠梗阻、张力性气腹、消化道大出血、肠套叠和肠穿孔等严重并发症可见于3%的病例［4，23］，甚至出现肝门静脉气栓［24-25］。缺血性肠病合并PCI如出现肠坏死，即使手术，围术期病死率可高达75%［20］。继发性PCI则有原发病的临床表现。腹部体征主要有肠梗阻表现;粪性溃疡并发穿孔可出现典型腹膜刺激征;气腹时则出现腹部膨隆但腹壁柔软，偶有胃型或肠型，但无腹膜刺激征;触诊无包块。如病变累及直肠，肛门指检可触及囊肿。

5 诊断与鉴别诊断

本病临床少见，且缺乏特异性临床表现，故PCI的诊断比较困难，其诊断主要依赖于影像学和内镜检查。腹部X线平片可发现间位结肠征象即见大量气体位于肝和（或）脾与隔之间;浆膜下囊肿易破裂而出现膈下游离气体［15］。与胃肠道穿孔所致的游离气体量较少不同，PCI可出现大量游离气体而表现为无痛性气腹［26］。因此，发现膈下游离气体而无腹膜刺激征应考虑本病。提示本病的影像主要有沿肠管分布的大小不一的各种透明区（肠气囊肿）:线状或圆形、小气泡状、葡萄状、串珠状或多发囊状充气影，大小为0.8～3.5 cm，其内无液平［15，20，26］。如未见游离气体，单纯的气囊肿腹部 X 线平片诊断十分困难，只有结合消化道造影，才能确诊。X线钡剂检查可见肠壁边缘不规则的充气性缺损［4］。乙状结肠冗长见于80%的病例［9］。X线造影的局限性在于有时与结肠多发息肉等疾病鉴别困难。大约有1/3的病例无提示性X线影像而需CT或磁共振成像证实PCI的存在［20］。腹部超声可见肠壁增厚，点状或多发或固定不规则高回声区［4，26］。超声内镜较少用于诊断PCI。Shimada等［27］发现，病变结肠第三层出现强回声且伴远侧声影。CT被认为是诊断PCI最有用的方法，其区分腔内气体或黏膜下脂肪比X线更敏感［20］;其主要征象为病变肠管边缘呈葡萄或串珠状的低密度透光区［28］;如为环形，常为良性病因且多见于结肠。如为线性或气泡状，则可为良性和致死性病因［7］。肺窗方式可更好地观察到PCI，尤其是对结肠［7］。CT的重要性还在于它可发现其他腹部病变，如肠壁增厚、软组织条纹影、腹水和门脉气体［20］。CT上提示“致死性”病因的表现有:门脉和门脉肠系膜静脉气体;肠壁增厚、黏膜强化或无强化、肠管扩张、动脉或静脉闭塞和腹水。其中门脉肠系膜静脉气体强烈提示透壁性肠坏死［7］。PCI磁共振成像表现为邻近肠壁或肠壁内的环状气体影，在梯度回波序列图像上由于“晕状伪影”变得更为明显［7］。结肠镜镜下有形态改变的仅是黏膜下型PCI，其表现类似多发性息肉病或黏膜下肿瘤［4］，即黏膜面上多发圆形或椭圆形或球形息肉样隆起，直径5～20 mm不等，广基无蒂;但与息肉病或黏膜下肿瘤不同的是，其隆起表面光滑，颜色与周围黏膜无异。如见表面充血和糜烂，则提示伴发炎症和（或）血供障碍。病变常分布密集局限于某肠段，不如息肉病散在;隆起物透明或半透明，弹性好，可压缩或凹陷;鉴别困难时可用活检钳深部咬取囊壁，如隆起物塌陷消失并见气体冒出即可诊断本病。上述特点可与结肠多发息肉或其他黏膜下肿瘤鉴别。

腹腔镜检查和（或）手术探查:适用于肠浆膜下气囊肿。当临床高度怀疑而上述检查无法明确诊断时需腹腔镜检查或手术探查，诊断性腹腔镜探查在明确诊断的同时可决定是否需开腹手术［4］。术中可见肠管壁浆膜下大小和密集不等、囊壁菲薄的葡萄样囊状隆起，切开囊壁即见气体释出，囊壁随即塌陷［28］。此外，尚可见病变肠管呈青灰色和急性缺血征象［29］。

6 治疗

本病目前尚无统一的治疗方案。应根据临床表现和潜在基础疾病来决定治疗策略。由于高达50%病例的囊肿可自发消失，故一般认为，无症状或症状轻微者可临床观察，无需特殊治疗。症状明显但又无肠缺血和（或）穿孔者，原则上行内科保守治疗，如胃肠减压、肠道休息、应用抗生素、输液支持和氧疗等［4，20，28］。给予高浓度、高流量或高压氧治疗的原理是:①高浓度氧可弥散入气囊泡以置换囊泡中非氧气体，如氮气、二氧化碳、氢气以及甲烷、乙烷和氩气;②高浓度氧可控制厌氧性产气荚膜菌感染，以致囊腔内的氧气逐渐吸收，从而使囊腔塌陷甚至消失［22］。理想的氧疗为面罩吸氧，氧浓度为70%或使动脉血氧分压压力达250 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），持续4～5 d。为避免氧对肺和中枢神经系统的毒性作用，现多推荐采取高压氧舱治疗，压力为2.5个大气压，每日150 min，连续3 d。为避免复发，PCI囊肿消失后氧疗至少持续2 d。PCI可在几年内再次复发，氧疗仍然有效。氧疗同时可行内镜下活检钳夹破囊壁排气以及对囊壁套扎治疗。囊内高含量氢气及甲烷可引起爆炸，故应避免内镜下高频电凝切除或烧灼。抗生素（如喹诺酮）治疗有效的机制在于其可抑制氢的产生，尤其对小肠细菌过生长患者有效。给予要素饮食以减少结肠细菌糖类底物后也可使PCI消失或减轻［20］。此外，应避免使用可使产氢气底物——非吸收性糖类增加的药物如因山梨醇、乳果糖［14］、α-葡萄糖苷酶抑制剂［15-16］等。临床怀疑肠缺血、梗阻、出血或腹膜炎时，应结合实验室资料行腹腔镜紧急探查并做相应处理［4，29-31］，如病变只限于一段肠袢的可做肠部分切除及吻合术，如病变广泛则应以缓解梗阻为主要目的。伴随其他基础则应针对这些原发病进行相关治疗。应清醒地认识到大多数PCI系潜在疾病所致且多可保守治疗;无明确手术指征而行手术或探查术很可能加重病情［29］。

7 小结

PCI是指分布于消化道浆膜下和（或）黏膜下的多发性充满气体的囊肿，临床罕见，病因和发病机制尚不明。本病常无症状或表现为各种消化道症状，但无特异性，也可伴随多种胃肠疾病出现;可发生于消化道任何部位。PCI的诊断主要依赖于影像学和内镜检查。内镜下类似多发性息肉病或黏膜下肿瘤，而无腹膜刺激征的气腹或膈下游离气体为其特征性表现之一。CT是诊断PCI最敏感和最有用的方法;治疗主要有氧疗、内镜下治疗和外科手术及治疗原发病。

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