刘昌林,段瑞生,岳月红,刘慧卿
罕少见病例
外地口音综合征1例
刘昌林,段瑞生,岳月红,刘慧卿
外地口音综合征;糖尿病;高渗性昏迷
1 Pick A.Uber anerungen des sprach-characters als begleiter scheinung phasischer storungen zeitschrift fuerde gestamte[J].Neurologic and psychiatri,1919,54(2):230.
2 张子营,赵继宗,周修玉.脑外伤致外地口音综合征4例[J].中华神经外科杂志,2002,18(1):25.
3 李建民,王雪林.外地口音综合征2例报告[J].中国神经精神疾病杂志,1996,22(1):12.
4 Kanjee R,Watter S,Sévigny A.A case of foreign accent syndrome: Acoustic analyses and an empirical test of accent perception[J].Journal of Neurolinguistics.2010, 23(6):580-598.
5 Carbary TJ,Patterson JP,Snyder PJ.Foreign Accent Syndrome following a catastrophic second injury:MRI correlates,linguistic[J].Brain Cogn,2000,43(1-3):78.
6 Haley KL,Roth HL,Helm-Estabrooks N,et al.Foreign accent syndrome due to conversion disorder: Phonetic analyses and clinical course[J].Journal of Neurolinguistics,2010,23(1):28-43.
050000 石家庄,河北省人民医院神经内科
10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.11.012
2015-07-30)
患者,女,45岁,右利手。以糖尿病高渗性昏迷2 h于2014年1月20日入院。查体:浅昏迷, Glasgow评分(GCS) <7 分,双瞳孔直径2.5 mm,对光反应灵敏。查血糖30.5 mmol/L,CT未见异常。核磁共振DWI示左额叶片状高信号影。予以降糖、扩容稀释及降纤改善微循环治疗。发病后72 h复查CT:左额叶腔隙性梗死。病后 5 d清醒,可说话,但口音由发病前的当地方言变为普通话,说话节奏缓慢、不流畅且缺乏感情色彩。15 d后出院时仍说普通话,语言清楚流畅,问答切题,右侧肢体轻瘫。详细询问病史,患者上小学、中学时曾学过普通话,但平时生活工作中从不说普通话,即使读报、大会发言也不例外。补充诊断为外地口音综合征。3个月后复查,仍说普通话, 右侧肢体功能完全恢复。随访至 18 个月,仍说普通话,但混有当地方言。
讨 论 1919年,Pick首先将外地口音综合征(foreign accent syndrome,FAS)定义为患者一改平时的口音,而说另一种语言或口音[1]。FAS 可发生于各种部位的脑卒中、脑外伤,或脑瘤术后患者,甚至无脑器质性病变的精神疾病患者, FAS 多发生在长时间昏迷醒转后,持续时间可从15 d~5年不等,FAS 的发病机制尚不清楚。
有学者认为在患者皮质层存在被抑制的外地口音中枢,当地口音所在中枢受损后,外地口音中枢功能释放,而表现为FAS[2,3]。Kanjee等[4]研究发现FAS患者伴有多种发音缺陷,认为FAS是一种程度较轻的失语类型,治疗方案应以语言康复训练为主。Carbary等[5]认为某些患者皮质层下某个部位受累后,语言中缺乏情感的表达,让人听起来象一种外地口音,Haley等[6]认为心理因素与FAS的发生有关,这能部分解释没有脑器质性疾病FAS患者的发病机制。