儿童幕上原始神经外胚层肿瘤影像学诊断

Amit Ghimier，刘沛武（长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院影像科，湖北 荆州 434020）

原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）是一种少见的神经嵴起源的恶性小圆细胞的肿瘤［1］，为罕见类型肿瘤，儿童发病率较高，具有恶性度高、侵袭性强、预后差等特点。临床上缺乏明显特异性表现，早期诊断主要依靠影像学手段。笔者收集2012年11月至2014年11月在我院经手术和病理证实5例儿童PNET患者，分析其影像学特征，总结其特点，提高临床对本病的认识水平。

1 对象与方法

1.1 对象

收集我院2012年11月至2014年11月经手术和病理证实PNET患者5例，其中男3例，女2例。年龄15个月～9岁。临床病程9d～15个月。临床病史主要包括头痛、恶心，伴有运动障碍1例，伴有视野缺损1例。

1.2 方法

2例患者采用GE lightspeed多层螺旋CT进行平扫，患者取仰卧位，扫描层厚和层距均为5mm；5例患者均采用GE hDX 1.5TMRI行颅脑平扫，常规行T1WI、T2WI、FLAIR及DWI检查，T1WI：TR400～550ms，TE15～30ms；T2Wl：TR 3000～4000ms，TE90～100ms，层厚和层间距为5mm；4例患者行MRI增强扫描，对比剂使用Gd－DTPA，剂量为0.1mmol／kg，团注后立即行横断位、矢状位及冠状位扫描。

2 结果

5例PNET病灶均位于幕上大脑半球，其中顶叶3例，额顶叶1例，颞顶叶1例。病灶呈类圆形、分叶状或不规则形，病灶最大者范围约为8.1cm×6.3cm×5.7cm，最小者范围约为4.3cm×3.7cm×3.9cm；T1WI上5例均呈稍低信号，其中4例可见散在片状T1WI高信号影，代表肿瘤内出血。T2WI上4例呈高信号，1例呈等信号，肿瘤内囊变区T2WI呈更高信号影；2例行CT扫描病灶均呈稍高和高密度灶，其中高密度代表出血，与MRI扫描结果一致；5例病灶中囊实性4例，实性1例。瘤周无水肿3例，轻度水肿2例；增强扫描病灶内实性成份均呈明显不均匀强化，囊变区未见强化。见图1～6。

图1 T1WI平扫，左侧顶叶囊实性占位，其中可见片状短T1信号

图2 T2WI示病灶实性成份呈不均匀 长T2信号，瘤周未见水肿

图3 T1WI增强扫描，肿瘤实性 成份呈明显不均匀强化

图4 CT平扫右侧额顶叶囊实性占位，实性成份密度较高

图5 T1WI平扫病灶呈不均匀长T1信号，其内可见小条状短T1信号

图6 T2WI肿瘤外侧可见片状 长T2轻度水肿信号灶

3 讨论

PNET是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，1973年由Hart首先报道［2］，组织形态上属于小圆细胞恶性肿瘤，仅占肿瘤类的1%［3，4］，各年龄段均可发病，但在儿童最为常见，发生于儿童的平均年龄为5.5岁［5，6］。2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类时把髓母细胞瘤从PNET分列出来，PNET特指发生在幕上大脑半球的这类肿瘤［7］。2007年最新的WHO分类中，将节细胞神经母细胞瘤、髓上皮瘤、神经母细胞瘤和室管膜母细胞瘤，一起归类于中枢神经系统PNET的变异型。

PNET患者缺乏特异性的临床表现，临床症状多与肿瘤发生的部位 、占位效应及颅内高压有关。患者可出现头痛、恶心、呕吐及运动障碍、视野缺损。笔者收集5例PNET中，5例患者均有头痛恶心症状，3例出现呕吐，1例患者出现运动功能障碍，1例出现视野缺损。PNET呈侵袭性生长，可沿脑脊液播散及转移到远处，手术及放化疗后复发率高，预后差。在3例接受随访的病人中，2年随访期内均已死亡。

病理上肿瘤实质主要由一种类似胚胎神经管原始未分化细胞构成，形似小圆形细胞，呈片状或巢状排列；胞核大胞质少，核浆比例高，细胞密度高，细胞外含水少，核分裂像易见，部分细胞质透亮；组织学上以假菊花团块结构及分叶状生长为其特点［8，9］。

PNET影像学上并无明显特异性征象，术前诊断困难。以往影像学检查更多是了解肿瘤部位、大小、范围以及对周围组织侵犯程度和有无脑脊液播散，通过本组病例患者影像学表现和结合相关文献资料［9～11］，笔者总结其以下几点影像学特征 ：PNET可发生于大脑半球任何部位，常见于顶叶、额叶及颞叶深部，以侧脑室旁的额颞顶叶交界处发病率最高。本组病例中，有3例发生于顶叶，1例位于额顶叶交界处，1例位于颞顶叶交界处；体积较大，形态呈类圆形、分叶状或不规则形，以分叶状最为多见；肿瘤边界清楚，与手术中所见一致，易于手术切除；肿瘤周边无水肿或轻度水肿，形成“大肿瘤小水肿”表现，与一般颅内肿瘤大水肿的表现不同，本组病例与文献报道的一致；肿瘤多表现囊实性肿块，肿瘤体积越大，囊变坏死区越明显，增强扫描肿瘤实性成份呈中等或明显强化，强化一般不均匀，囊变坏死区不强化；文献报道肿瘤内见钙化和出血，本组病例中未见肿瘤内钙化表现，但4例均见肿瘤内出血表现，占80%，是否出血可以作为PNET诊断依据，尚需更多病例支持 。另外，PNET还有随脑脊液播散转移特点，本组病例未显示此特点，需行脊髓MRI检查协助诊断，故颅脑及脊髓影像学检查在PNET的术前分期、制定手术方案和术后随访中具有重要作用。

PNET需要与以下常见儿童颅内肿瘤鉴别，①低级别星形细胞瘤：儿童星形细胞瘤一般发生在幕下或脑干，发生于幕上者少见。儿童幕上星形细胞瘤以低级别为主，虽边界清晰、瘤周水肿轻与PNET相似，但肿瘤较少出现坏死、囊变，强化为轻度强化，可与PNET鉴别；②少突胶质细胞瘤：为良性肿瘤，无播散和转移灶，瘤内出现特征性钙化，如局限点片状、弯曲条带状、不规则团块状，而PNET出现钙化的机率较低；少突胶质细胞瘤强化程度也较PNET低；③生殖细胞瘤：生殖细胞瘤好发于松果体区，T2WI信号不均匀，虽也容易沿脑脊液播散，但通过常见好发部位及伴随的内分泌异常比较容易鉴别；④淋巴瘤：淋巴瘤多见于成年人，也好发于侧脑室周围脑实质，但淋巴瘤坏死、囊变及出血均少见，且瘤周水肿明显。

PNET发病率低，术前影像学定性诊断困难，确诊主要依靠病理学检查。但PNET的一些影像学特征，如肿瘤发病年龄、发病部位、囊实性肿块、肿瘤内出血、轻瘤周水肿及强化特点等，可为术前诊断和鉴别诊断、手术可行性评价及治疗效果评估提供一定依据。

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［11］杨雁，张新荣，徐化凤.儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学特点［J］.临床神经病学杂志，2013，26（2）：136.