巨大尾肠囊肿恶变1例

张笑盈王新峰史维晨韩俊泉胡建功

·病例报告与分析·

巨大尾肠囊肿恶变1例

张笑盈①王新峰①史维晨①韩俊泉②胡建功①

尾肠囊肿 骶尾 病理 免疫组织化学 恶变

患者女，62岁。60余年前无意中发现臀部一肿物，约核桃大小，未予诊治；60余年来肿物逐渐增大，现约40 cm×35 cm大小，并伴有疼痛，不能平卧，于2015年1月就诊天津中医药大学第二附属医院。CT检查显示：臀部皮下多发囊性及实性混杂密度肿块；MR检查显示：臀部多发囊实性肿物，局部瘤体压迫末端尾骨（图1）。查体无异常。

图1 MR显示臀部多发囊实性肿物Figure 1MR showing buttock multiple cystic masses

术后巨检（骶前肿物）：囊性肿物2个，大者约19 cm×15 cm× 11 cm，小者约10.0 cm×6.0 cm×4.5 cm，囊内均含淡黄色胶冻样黏液，壁厚均0.1～0.2 cm，内壁较光滑。大者局部可见灰红、灰褐色乳头状突起，范围大小约5 cm×4 cm；小者呈多房，囊内壁粗糙。尾骨前肿物为一个大小12.5 cm×8.0 cm×4.0 cm囊实性肿物，已剖开，内容物已流失，局部呈实性；肿物周围组织为灰白、灰红色不整形组织2块，大小4.5 cm×4.0 cm×2.0 cm，切面灰白、灰红，实性。镜检：肿瘤呈多囊性改变。免疫组织化学：囊壁内腺癌成分呈CEA（+）（图2）、CK7（-）、CK20（+）、Villin（+），Ki-67约10%（+）。病理诊断：尾肠囊肿癌变，癌组织累及囊壁周围。患者术后抗炎消肿及辅助化疗，随访3个月无复发。

图2 癌组织CEA表达阳性（Envision法×400）Figure 2CEA expression in cancer tissues（Envision×400）

小结尾肠囊肿（tailgut cyst）是一种十分罕见的先天性囊肿。Middeldorpf首次报道1例骶骨前肿瘤患者，并认为这是尾肠的遗留物。1988年Hjermstad等［1］较为系统的总结了尾肠囊肿。迄今为止，国内外文献报道不足百例，直肠后骶前间隙常发生的肿瘤按其病理学特点，除转移性和炎性病变外，可分为神经源性肿瘤、成骨性肿瘤、先天发育性肿瘤。其中先天发育性肿瘤包括：脊索瘤、畸胎瘤、骶前脊膜膨出及发育性囊肿。发育性囊肿包括：1）表皮样囊肿；2）皮样囊肿；3）尾肠囊肿（TGCs）；4）囊性直肠重复；5）神经管原肠囊肿。尾肠囊肿的确切病因尚不清楚，该病是一种较少见的先天性病变，罕见恶变，多见于中年女性，偶尔也可见于幼儿和儿童，男女发病率之比约1:3［2］。本病临床表现多种多样，主要取决于肿物的部位和大小，主要是直肠压迫症状，腹痛、大便性状改变、大便次数改变等；尿道压迫症状，尿频、尿急、尿痛等；镜检多数病例囊壁一般被覆鳞状上皮、假复层纤毛柱状上皮、黏液柱状上皮等混合腺上皮及尿路上皮，或仅被覆一种或二种上皮，最常见的是鳞状上皮和纤毛柱状上皮。免疫组织化学显示，不同上皮组织对应不同标记，一般选用CEA、CK7、Ki-67。该病例因为被覆纤毛柱状上皮、黏液柱状上皮，尤其癌变部分，镜下类似肠腺癌，所以选择腺上皮特异性标记。本研究认为TGCs的诊断主要依据肉眼及电镜下组织病理学表现，免疫组织化学仅能作为一种辅助手段。

［1］Hjermstad BM，Helwig EB.Tailgut cysts：report of 53 cases［J］.Am J Clin Pathol，1988，89（2）：139-147.

［2］Killingsworth C，Gadacz TR.Tailgut cyst（retrorectal cystic ham⁃artoma）：Report of a case and review of the literature［J］.Am Surg，2005，71（8）：666-673.

（2015-02-06收稿）

（2015-03-26修回）

（编辑：杨红欣）

10.3969/j.issn.1000-8179.20150192

①天津中医药大学第二附属医院病理科（天津市300156）；②外一科

胡建功dochjg@163.com

张笑盈专业方向为临床病理诊断。

E-mail：zhangzuoxiaomei@163.com