疑似食物中毒导致的A型胼胝体变性1例报道伴文献复习

王彦喆 姜美曦 李珊珊 李 蕾 何志义

一般认为胼胝体变性是由慢性乙醇中毒引起的一种罕见的神经系统并发症，又称Marchiafava—Bignami disease（MBD）。本病于1903年由Marchiafava及Bignami两位病理学家进行详细表述并命名。我国学者在1994 年首次报道。MBD 患者以出现选择性的胼胝体部位对称性脱髓鞘为其病理特征，而临床表现方面则缺乏特异性，以往诊断主要靠尸检，由于神经影像学的飞速发展，使本病的生前诊断及治疗成为现实。以往认为MBD 由乙醇中毒引起。近年来非乙醇中毒引起的MBD 报道越来越多，但由食物中毒导致的MBD 尚未见报道，本研究报道1例疑似食物中毒导致的A 型MBD 病例，并进行相关文献复习。

1 病 例

患者，女，40岁，以“呕吐4 d，伴言语不清2 d”为主诉入院。患者4 d前于进食不洁食物后出现呕吐，呕吐约7～8次，呕吐物为胃内容物，自行缓解未就诊。2 d前突然出现言语不能，持续约3 h后好转，出现言语不清，就诊于当地医院，行颅脑MR 平扫＋DWI示脑白质病变，给予营养神经、降颅压等治疗后未见明显好转。1 d前突然出现躁动、糊涂，持续性头晕伴视物旋转，为求进一步治疗来诊。发病以来无发热，肢体活动不灵、抽搐发作、感觉障碍。精神状态差，饮食睡眠一般，大小便正常，近期体重无明显变化。否认高血压病、冠心病、糖尿病病史，否认吸烟饮酒史。体格检查：T 36.6 ℃，P106次／min，R18次／分，BP87／67 mmHg。皮肤巩膜无黄染，无瘀点瘀斑。浅表未触及肿大淋巴结，肺部听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿，足背动脉搏动良好。神经系统查体：神志恍惚，言语不清，发音构音不良。双瞳孔等大正圆，D≈3.0mm，光反应灵敏，双眼向各方向运动充分，无眼震。双侧额纹以及鼻唇沟对称，软腭及悬雍垂居中，咽反射双侧消失，伸舌居中。颈强阴性。四肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常，BCR，TCR，PSR，ASR（L：＋＋＋，R：＋＋＋），Babinski征（L：＋，R：＋）。痛觉、轻触觉、运动觉、位置觉、振动觉查体未见确切异常。指鼻试验双侧欠稳准。跟膝胫试验双侧欠稳准。辅助检查：颅脑MR 平扫＋增强＋弥散成像显示脑内多发信号改变（图1～6），急性脑梗死？脑彩超及双颈动脉彩超未见异常。化验检查未见肝肾功异常。诊断A 型胼胝体变性（食物中毒引起）

2 讨 论

MBD 是一种较为罕见的胼胝体脱髓鞘和坏死性病变。MBD 至今病因仍不明确，目前普遍认为MBD 与严重的慢性乙醇中毒和其导致的营养不良有关。由于慢性酒精中毒能造成肝功能损害及胃肠道功能紊乱，体内严重营养代谢紊乱，引起髓鞘磷脂代谢障碍，引起脑内脱髓鞘的改变。胼胝体是大脑半球内最大的联合纤维束，最易受累引起髓鞘脱失以及神经细胞变性；另外乙醇及代谢产物可以和脑细胞中卵磷脂结合，直接对神经系统产生毒性作用。因此胼胝体变性与慢性酒精中毒密切相关。

但是近年来，非乙醇中毒导致MBD 的报道越来越多，2010年Boutboul D 等报道了一例由镰状细胞病和疟原虫感染导致的MBD，Yahya Celik等也报道了1个MBD 病例可能与卵巢的恶性肿瘤导致的恶病质相关，但由食物中毒导致的MBD 尚未见报道。MBD 临床表现各异，一般根据临床发病形式不同分为A 型、B型和慢性型。A 型患者表现为急性起病的意识障碍甚至昏迷，伴有癫痫发作、构音障碍、共济失调、广泛性肌张力增高和锥体束征，一般预后较差，常于短期内死亡；B型则表现进行性的认知功能受损，或出现较轻的意识障碍与精神症状，伴锥体束征和小脑功能障碍，一般预后较好；慢性型表现为严重的持续性认知功能障碍，但病程可迁延数月。本例患者急性起病，短期内便出现意识障碍、失语、共济失调、反射亢进以及锥体束征，符合A 型MBD 表现。

以往MBD 多由尸检诊断，随着神经影像学的发展，根据MBD 的CT 和MRI的特异性改变便可达到生前诊断的目的。CT 及MRI在MBD 的不同时期呈现不同的影像学表现：急性期胼胝体呈弥漫性水肿，表现为对称性低密度改变，并可有强化，慢性期表现为胼胝体萎缩及坏死，可伴有额颞叶皮质萎缩。MRI的矢状位T2像或FLAIR 像可以清晰地显示胼胝体全程病变，为MBD 主要的诊断依据。除胼胝体变性外，脑叶白质区、侧室旁、以及半卵圆中心区可发现长T1长T2异常信号影，可能为白质及少突胶质的细胞水肿所致。2006年Uchino A 等认为Flair像可清楚地显示胼胝体中层变性成脱髓鞘样改变，使膝部及体部呈现“三明治”状，为MBD 极具特征性的表现。早期DWI便可示胼胝体区对称性局灶性高信号，ADC 呈低信号，但T2上并未显示出此病变，提示如今DWI的广泛应用有助于MBD 的早期诊断。Annapoorna Bhat等通过DTI发现MBD 患者胼胝体内的神经纤维束有中断现象，由此可将本病与进行性多灶性白质脑病及可逆性后部白质脑病鉴别开。本例患者双侧半卵圆区、侧脑室后角、基底节区及胼胝体压部可见对称性的片状长T2信号，Flair高信号，增强扫描未见明显强化，DWI呈高信号改变，ADC为低信号，与诸多学者报道的MBD 的影像学相一致。

进行性多灶性脑白质病，多发性硬化和急性脑梗死等均会引起胼胝体变性，应注意鉴别。尤其是急性脑梗死，在T2、Flair、DWI及ADC的表现与MBD 相似，本例患者的影像学报告上也曾怀疑是急性脑梗死。但急性脑梗死患者多有高血压动脉硬化病史，累及胼胝体的脑梗死符合血管分布，胼胝体前部受累多见。本病尚无有效治疗方法。补充大量B族维生素、营养支持、大剂量皮质激素冲击及对症治疗。

本例患者无长期大量饮酒史，临床表现以及特征性的影像学表现符合MBD 的诊断，但原因尚不明，可能与患者之前的不洁食物史有关。CT 和MRI是MBD 患者生前诊断的主要手段，结合临床表现，在一定程度可以为本病的诊断、鉴别诊断及临床治疗提供依据。

图1（T1）、图2（T1＋C）、图3（T2）、图4（T2－flair）、图5（DWI）、图6（ADC） 颅脑MR 平扫＋增强＋弥散成像显示双侧半卵圆区、侧脑室后角、基底节及胼胝体压部可见对称性的片状长T2信号，Flair呈稍高信号，增强扫描未见明显强化，DWI呈高信号改变，ADC为低信号。小脑、脑干内未见异常信号影，脑室裂池系统等大对称，未见异常信号，中线结构居中