肛周丘疹性棘层松解性角化不良一例

张筱雁 王琳

肛周丘疹性棘层松解性角化不良一例

张筱雁 王琳

患者男，34岁，因肛周丘疹2年就诊。患者2年前无明显诱因肛周出现灰白色丘疹，簇集性分布，米粒至黄豆大小，部分融合成斑块，偶有瘙痒。既往史：患者5年前有非婚性接触史，患尖锐湿疣，皮损仅局限于包皮部位，后治愈。2年前接受腹腔囊肿切除手术（具体不详）。家族史：其父亲有可疑类似疾病史（但拒绝进行相关检查），其皮损为肛周、外生殖器部位及大腿内侧褐色至红色丘疹，绿豆至黄豆大小，部分融合成斑块，部分皮损上覆白色鳞屑（图1）。其余家庭成员均没有类似病史。体检：一般情况好，心、肺、腹检查未见异常，全身浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科情况：肛周见群集性浸渍性扁平丘疹，表面光滑，灰白色，米粒至黄豆大小，质地较硬，无水疱、出血及糜烂（图2）。实验室检查：醋酸白试验阴性，梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）阴性。皮损组织病理检查：表皮角化过度，棘层肥厚，表皮脚不规则延长，基底层上方或棘层深部多处裂隙，裂隙内可见单个或黏连成片的呈倒塌的砖墙样外观的棘细胞，部分棘细胞空泡化，真皮浅层毛细血管扩张，管周少量淋巴细胞浸润（图3）。免疫组化标记：HPV、HPV6/11、HPV16、HPV16/18 均阴性。诊断：局限于肛周的丘疹性棘层松解性角化不良。治疗：给予3%皮肤康洗液清洗每日1次，曲安奈德益康唑乳膏（派瑞松）外用每日2次，局部情况改善后改用0.03%他克莫司软膏（普特彼）外用每日2次，用药1个月后皮损较前变平变小，部分丘疹消退，遗留色素沉着。继续随访中。

讨论 1972年，Ackerman［1］首先报道1例局限性棘层松解性角化不良 （focal acantholytic dyskeratosis），1984 年Chorzelski等［2］将本病命名为阴部丘疹性棘层松解性角化不良（papular acantholytic dyskeratosis of vulva），此后又陆续有10余篇相关疾病的文献报道，报道的疾病多局限于外生殖器部位，故逐渐确定病名为外生殖器部位的棘层松解性皮病［3］。

图2 患者肛周可见多发成群灰白色扁平丘疹，米粒至黄豆大小

图3 皮损组织病理检查 表皮角化过度，棘层肥厚，基底层上方或棘层深部多处裂隙，裂隙内可见单个或黏连成片的呈倒塌的砖墙样外观的棘细胞 3A：HE×25；3B：HE×100

本病的病因及发病机制尚不明确，多发于中年或青年女性的外阴部位［4］，少见于男性。查阅文献，仅几例发生于男性［5-7］，且发生于男性者多见于外生殖器部位。本例患者的特殊之处在于，患者为一中年男性，皮损仅局限于肛周，未累及外生殖器、大腿上部及腹股沟等其他部位。其父亲有可疑类似疾病，不能排除本例有遗传的可能性。

本病与毛囊角化病（Darier病）、家族性良性天疱疮、暂时性棘层松解性皮病（Grover病）都有相似的组织病理改变，即角化不良和棘层松解，应注意鉴别。毛囊角化病和慢性家族性良性天疱疮均为常染色体显性遗传，有阳性家族史。毛囊角化病常发生于儿童时期，对称分布于面部、躯干和四肢曲侧，典型皮损为倾向于融合成片的油污状、疣状丘疹。慢性家族性良性天疱疮多在青春期发病，好发于颈、腋窝、外阴、肛周、腘窝等易摩擦部位，主要表现为外观正常的皮肤或红斑基础上反复发生的成群小疱或大疱。暂时性棘层松解性皮病发病机制不明，多在日晒后发病或皮疹加剧，多见于中年男性，皮损好发于锁骨附近、颈根部、胸骨区、背上方，为红棕色、皮色、1～3 mm水肿性丘疹或疱疹。

［1］Ackerman AB.Focal acantholytic dyskeratosis［J］.Arch Dermatol,1972,106（5）:702-706.

［2］ Chorzelski TP,Kudejko J,Jablonska S.Is papular acantholytic dyskeratosis of the vulva a new entity?［J］.Am J Dermatopathol,1984,6（6）:557-560.

［3］Cooper PH.Acantholytic dermatosis localized to the vulvocrural area［J］.J Cutan Pathol,1989,16（2）:81-84.

［4］肖学敏,李诚让,王宝玺,等.生殖器丘疹样棘层松解性皮病一例.中华皮肤科杂志,2014,47（9）:662.

［5］Verma SB.Papular acantholytic dyskeratosis localized to the perineal and perianal area in a young male［J］.Indian J Dermatol,2013,58（5）:393-395.

［6］Wong TY,Mihm MC Jr.Acantholytic dermatosis localized to genitalia and crural areas of male patients:a report of three cases［J］.J Cutan Pathol,1994,21（1）:27-32.

［7］Lee SH,Jang JG.Papular acantholytic dyskeratosis of the genitalia［J］.J Dermatol,1989,16（4）:312-314.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.019

作者单位：610041成都，四川大学华西医院皮肤性病科

王琳，Email：lkzwl@126.com

2015-02-27）

（本文编辑：颜艳）

本病尚无有效的治疗方法。本例经他克莫司治疗取得较好疗效，但机制不明。