顾蓉
【中图分类号】R737.31 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949(2015)03-0619-02
卵巢肿瘤是妇科常见的肿瘤,可发病于任何年龄的妇女,因其组织成分较为复杂,肿瘤的性质大相径庭。根据其组织来源不同,大致可分为上皮性肿瘤、性锁-间质肿瘤及生殖细胞肿瘤。而卵泡膜细胞则录属于性质-间质肿瘤。
1.病例资料:患者,女性,46岁,平素月经规则,无痛经史。近3-4个月自觉上腹部胀痛不适,于我院就诊,彩超提示腹盆腔内巨大实质性包块(350*300*86mm),内可见不规则无回声区及彩色血流信号,子宫直肠凹37*27mm液性暗区,内膜线居中,厚约5mm。病程中午明显消瘦史,无尿频及肛门坠胀等不适。查体发现包块上界达剑突下,左右侧均至腋中线。术前血清CA-12581IU/L,胸片未有胸腔积液的表现。入院后完善阴道及肠道准备后行剖腹探查术。术中盆腔积液约100ml了,留取腹腔冲洗液送检脱落细胞学检查,并见包块约38*40*20cm,质地偏软,上缘已达剑突下,下缘位于阔韧带内,表面光滑,脱出于盆腔外,来源于卵巢,输卵管爬行其上。切除单侧附件送检快速冰冻。术中冰冻及术后病理均提示:卵泡膜细胞瘤。术后随访至今未有阳性发现。
2.影像学诊断:卵泡膜细胞瘤的超声图像表现上绝大部分以实质性回声为主,其中不乏囊性或囊实性的回声,但较为少见。多以单侧为主,双侧肿瘤较为少见。肿块边界清楚,以圆形、椭圆形或分叶状为主,包膜较厚,内部回声上多较均匀,亦可见内部的血流信号。单从影像学上判断,常常与纤维瘤及卵巢癌难以鉴别。
3.病理诊断:大体病理标本显示为实性,被覆薄的有光泽的纤维素性包膜,表面光滑,切面呈灰黄或灰白色,切片后镜下显示瘤细胞呈卵圆形或梭形,胞浆红染,大致呈漩涡状、小束状排列,与纤维样区域交错,二者间互相过渡。免疫组化:CD99(+++)、CD117(++)、calratinin(+++)、 vimemtin(+++)、Desmin(-)。
4.实验室指标:其中以血清CA-125的升高最为显著。合并有麦格综合征的患者血清CA-125升高的机制尚不明确,生化因素(如补体刺激、组织胺释放、纤维蛋白原降解产物产生等)、巨大肿瘤的机械刺激或大量胸水致腹内压增加,可能是其升高的原因。
5.鉴别诊断:①卵巢纤维瘤:良性肿瘤,属于性索-间质性肿瘤的一种,临床表现上常以腹部肿块为主,可同时伴有胸腹腔的積液(麦格综合征),病灶切除后症状可消失,预后较好;②卵巢癌:恶性肿瘤,因解剖位置较深,发现时多数已晚期。临床表现上以腹部肿块、腹水为主,实验室指标中较为多见的是血清CA-125及人附睾蛋白的升高为主,而影像学中可见包块以囊实性为主,需要通过病理诊断;③卵巢转移性肿瘤:其中以胃肠道来源的库肯伯格瘤为主。一般多有胃肠道的原发病灶,多以双侧卵巢为主,实性,卵巢外观大致存在,病理切片呈胶质样,镜下可见典型的印戒细胞,产生粘液;4、子宫肌瘤:尤以浆膜下子宫肌瘤及阔韧带肌瘤为主,一般以实性包块为主,影像学主要表现为年轮状,若伴有肌瘤的变性,可出现不规则回声,妇检推动包块时子宫可同时移动,肿瘤指标大多正常。
6.讨论:卵泡膜细胞瘤的发病年龄一般较晚,50岁左右的妇女是高发人群,但有青春期女性发病的临床报道,发病几率一般较低。临床表现上主要以腹痛、腹胀及腹部肿块为主,容易忽视。若伴有肿瘤的扭转坏死时,可出现突发腹痛加剧、恶心呕吐、肛门追胀等不适。部分患者影像学检查可出现胸腹水,肿瘤切除后胸腹水消失,具体机制目前尚不明确。卵泡膜细胞瘤有内分泌的功能,分泌少许雌激素,可引起异常子宫出血、子宫内膜增厚等高雌激素水平现象。治疗方式上以手术为主,针对有生育要求较为年轻的患者,可行单侧附件切除术,但对于绝经后或无生育要求的患者,可同时行全子宫及双侧附件的切除。卵泡膜细胞瘤属于性索-间质性肿瘤,虽属于良性肿瘤,但部分可与颗粒细胞瘤混合存在,有复发和转移的倾向,某种意义上说有低度恶性,针对临床上仅仅行单侧附件切除的患者,术后需严密的随访。