成人三尖瓣下移畸形1例

巩胜利 李轩

摘要：利用超声心动图诊断三尖瓣下畸形1例，超声心动图是诊断三尖瓣下移畸形的最佳检查手段。

关键词：超声心动图；三尖瓣下移畸形；成人

Abstract： This case report introduces an Ebstein's anomaly diagnosed by echocardiography. Echocardiography is the best method for prenatal diagnosis of Ebstein's anomaly.

Keywords： Echocardiography， Ebstein's anomaly， adult

患者李某，男性，41岁，因“砸伤致左下肢疼痛伴活动受限5小时”入院。否认心脏病史。入院诊断：1.左股骨骨折；2.左髂骨骨折；3.左腓骨骨折；4.右胫骨平台骨折。入院心脏查体示三尖瓣区有收缩期反流性杂音。行心电图示：窦性心律（66次/分），心电轴不偏：+8度，异常心电图：完全性右束支传导阻滞。进一步行心脏彩超示：心尖四腔切面示：三尖瓣隔瓣附着点距二尖瓣前叶附着点58mm，大血管短轴切面示三尖瓣隔瓣附着点位于12点位（图1），彩色血流示三尖瓣上见五彩返流束（束长8.8cm，面积20.9c㎡，容积42.3ml）（图2），频谱多谱勒录得收缩期负向反流频谱，返流速度389cm/s，压差65mmHg，估测肺动脉收缩压75mmHg。余瓣膜厚度、弹性及开放幅度正常。膜部室间隔连续中断，缺损大小约为4mm（图3），彩色血流示室水平左向右红色分流束，频谱多普勒示室水平左向右分流频谱，分流速度271cm/s，压差30mmHg。3.右房、右室扩大，左室略大，肺动脉内径增宽，余心腔大小及大血管内径正常。室间隔及左室后壁厚度及搏幅正常。5.左室EF及FS%正常。结论：先天性心脏病 1.三尖瓣下移畸形伴关闭不全（重度）；2.室间隔缺损（膜部）；3.右心扩大，左室略大； 4.肺动脉高压（中-重度）；5.左室收缩功能正常；6.彩色血流示：室水平左向右分流；三尖瓣反流（大量）。

图1 大血管短轴切面示三尖瓣隔瓣附着点位于12点位

图2 三尖瓣反流（大量）

图3室间隔缺损（膜部）

患者入院后完善相关检查，行左胫骨结节牵引等对症治疗，于2014年12月04日在腰麻下行左股骨骨折切开复位内固定、右胫骨平台骨折切开复位内固定术。术后预防感染补液对症治疗，缝线已拆，切口甲级愈合。后病情好转出院。

讨论：

三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病，发病率占先心病患者的1%左右，本病的病理改变是三尖瓣下移及畸形[1- 2]。本病常合并其它畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等，以房间隔缺损最常见，约占80% [3]。三尖瓣下移畸形临床表现差异很大，重者可早期死亡，轻者可活至老年，且随年龄的增长，畸形瓣膜功能及心脏结构功能的减退，1/3-2/3病人在2岁内死亡，少数婴儿期存活下来的病人可存活至成年，但病情终究将会进行性加重，临床可出现进行的紫绀加重，充血性心力衰竭[4]。本例患者为成年男性，系边远山区居民，平常无条件进行常规体检，此次因意外骨折入院，发病前后无心慌、胸闷、气促等心脏病相关症状，查体三尖瓣区有收缩期反流性杂音，心电图检查提示完全性右束支传导阻滞，最终依靠超声心动图确诊为三尖瓣下移畸形伴重度关闭不全、室间隔缺损。提示：即使是成年无症状患者也不排除三尖瓣下移畸形可能；超声心动图是确诊三尖瓣下移畸形的可靠、安全、无创的诊断方法；应加强常规查体，尤其是边远山区居民的先心病筛查工作。

参考文献：

1.刘清华， 接连利， 李洪波等. 产前超声诊断胎儿三尖瓣下移崎形的应有价值. 中华超声影像学杂志，2006， 15 （5）：368-370

2.吴青青，姚荃，陳焰.超声心动图诊断胎儿三尖瓣下移崎形.首都医科大学学报.2005 26 （5）t 582-584

3.田志云.二维超声显像在Ebsetins畸形手术治疗中的价值.中国超声医学杂志， 1959，5（3）： 137-139

4.Yu JJ， Yun TJ， Won HS， Im YM， et al. Outcome of neonates with Ebstein's anomaly in the current era. Pediatr Cardiol. 2013 Oct；34（7）： 1590-6.