巨大皮肤纤维组织细胞瘤一例

李东霞， 张 逸

临床资料

患者，男，56岁，农民。主因右髋关节皮肤肿物20余年，胸闷、胸痛伴双下肢疼痛20 d就诊。患者20余年前右侧髋关节处出现菜花样肿物，质脆，搔抓后易出血，未予治疗，肿物渐增大。近20 d出现胸闷、胸痛伴双下肢疼痛，乏力、消瘦、纳差。既往有慢性支气管炎、高血压病病史。体格检查：营养较差，中度贫血貌，全身浅表淋巴结未扪及，触觉语颤左侧减弱，右髋关节处皮肤可见6 cm×8 cm大小肿物，由脑回状凹凸不平结节组成，基底宽大，表面少量分泌物及鳞屑、结痂，有异味（图1），活动度差。实验室检查：血红蛋白97 g/L（正常值100～130 g/L）， 血小板25×109/L（100～400×109/L）。肝肾功能、血糖、电解质均正常。皮损组织病理：角化过度，棘层不规则肥厚，皮角伸长，基底细胞层色素轻度增加，真皮内密集胶原纤维，成纤维细胞、组织细胞增生，呈平行、编织状排列 （图2a，2b）。免疫组化染色： CD34(+)，CD68、S-100蛋白、SMA均阴性，Ki67＜5%（图2c）。胸部CT：左肺不规则高密度影，双肺多发小结节。支气管镜取材组织病理示：小细胞肺癌。骨扫描：颅骨、双侧肩胛骨、右侧肱骨头、胸骨、双侧多根肋骨、双侧股骨上段、右侧胫骨中段、多个颈胸腰椎体及骨盆骨转移。诊断：巨大纤维组织细胞瘤并发左肺下叶小细胞肺癌伴多发骨转移、骨髓转移。确诊后患者及家属放弃治疗。

图1 皮肤纤维组织细胞瘤患者右侧髋关节处皮损

图2 皮肤纤维组织细胞瘤患者右侧髋关节皮损组织病理及免疫组化

讨论

皮肤纤维组织细胞瘤（fibrous histiocytoma）又称皮肤纤维瘤，好发于四肢的单发或多发的肤色或褐色坚实结节，隆起于皮肤表面或呈浸润性生长。组织病理表现为良性真皮内结节，由成纤维细胞或组织细胞灶性增生所致，表皮常伴三联症改变，即角化过度、棘层增厚和基底细胞色素沉着。表皮与肿瘤间常有薄层结缔组织间隔，表皮增生模式可表现为银屑病样、脂溢性角化病样、Becker 痣样、浅表基底细胞癌样、不规则增生等[1]。根据真皮内增生成分的不同，皮肤纤维瘤分为多种亚型，但目前国内外尚无统一分类。国内主要分为纤维型、细胞型、动脉瘤样、非典型皮肤纤维瘤、上皮样细胞组织细胞瘤、透明细胞真皮纤维瘤、瘢痕疙瘩样真皮纤维瘤以及黏液样纤维组织细胞瘤等[2]。其中纤维型皮肤纤维瘤最为常见，主要由胶原纤维和不规则排列的成纤维细胞组成真皮内结节、境界不清、无包膜，胶原纤维占主要成分；其次为细胞型，表现为病变中富含大量组织细胞，呈束状生长，胶原纤维成分少；动脉瘤样纤维组织细胞瘤较少见[3]。组织病理学最显著的特征是不规则的出血性裂隙和囊腔，尤其在损害的中央部，类似血管腔，但管周无内皮细胞，邻近的实体区域表现为良性纤维组织细胞瘤的组织学特征，细胞成分很多；其他亚型均十分少见。皮肤纤维组织细胞瘤属良性病变，以局部手术切除治疗为主。Calonje等[4]报道皮肤细胞型纤维组织细胞瘤占皮肤纤维瘤5%左右，且没有被临床普遍认识，切除不完整时临床复发率高达26%。钟艳平等[5]报道的27 例中有5 例局部复发，1例反复复发后出现肺转移。本例患者右髋关节巨大皮肤纤维组织细胞瘤临床罕见，近1月发现肺癌并发多发骨转移，因两者组织学来源不同应无相关性。

皮肤纤维组织细胞瘤临床应与软组织肿瘤如恶性纤维组织细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤及其他皮肤肿瘤相鉴别[6,7]。Kaposi肉瘤：皮损为多发性紫红色结节，组织病理学以大量增生的血管样结构及梭形细胞为主，免疫组化FⅧRag、 CD34均阳性。恶性黑素瘤：皮肤纤维组织细胞瘤外观表现为深褐色时，临床与黑素瘤很难区别，后者表现为异型性明显的黑素细胞分布于表真皮内，免疫组化染色示S-100蛋白及HMB45均为阳性。血管瘤样纤维组织细胞瘤：肿瘤常位于皮下，由单一形态的梭形或卵圆形、嗜酸性细胞组成，并见淋巴细胞及浆细胞浸润，且形成淋巴滤泡样结构。免疫组织染色示SMA阳性。恶性纤维组织细胞瘤：瘤细胞具明显的多形性和异形性，病理性核分裂像多，可见较多炎性细胞与肿瘤组织混杂。隆突性皮肤纤维肉瘤：两者无论是临床表现和组织形态均非常相似，容易造成诊断的混淆。隆突性皮肤纤维肉瘤通常表皮无增生，肿瘤由形态单一的梭形细胞组成，特征性排列成席纹状或车辐状，以浸润性生长方式累及皮下组织。CD163是血红蛋白清除受体，是单核细胞、巨噬细胞和组织细胞的高度特异性标志物。研究表明，皮肤纤维瘤及隆突性皮肤纤维肉瘤中CD163分别为89%（17/19）和17%（3/18）阳性，CD68分别为42%（8/19)和6%（1/18）阳性，CD34分别为5%（1/19）和100%（18/18）阳性，且CD34在隆突性皮肤纤维肉瘤为弥漫阳性，皮肤纤维瘤通常仅在病变周边灶状阳性或阴性[8]。Bandarchi等[9]使用D2-40免疫标志物，结果皮肤纤维瘤100%（56/56）阳性，而29例隆突性皮肤纤维肉瘤均为阴性。以上免疫组化指标CD34、CD68、CD163 和D2-40综合分析有助于两者的鉴别。

[1]缪旭, 施健, 范向华. 皮肤纤维瘤38例临床与组织病理分析 [J]. 中国皮肤性病学杂志, 2014, 28(8):805-837.

[2]王坚, 朱雄增.软组织肿瘤病理学 [M]. 北京:人民卫生出版社,2008:162-166.

[3]孙建方, 朱学骏. 皮肤病理与临床的联系 [M]. 北京:北京大学医学出版社, 2007:1749.

[4]Calonje E, Mentzel T, Flether CD. Cellular benign figrous histiocytoma: clinicopathologic analysis of 74 cases of a distinctive variant of cutaneous fibrous histiocytoma with frequent recurrence [J].Am J Surg Pathol, 1994, 18(7):668-676.

[5]钟艳平, 王坚. 富于细胞性纤维组织细胞瘤的临床病理分析 [J]. 中华病理学杂志, 2013, 42(3):153-157.

[6]Pratibha R, Ahmed S. Angiomatoid variant of fibrous histiocytoma: a case of report and review of literature [J]. Int J Paediatr Dent, 2006,16(5):363-369.

[7]Billings S, Folpe AL. Cutaneou2s and subcutaneous fibroh is tiocytic tumors of intermediate malignancy: an update [J]. Am J Dermatopathol, 2004, 26 (2):141-155.

[8]Sachdev R,Sundram U. Expression of CD163 in dermatofibroma,cellular fibrous histiocytoma, and dermato fibrosarcoma protuberans:comparison with CD68, CD34 and factor XIIIa [J]. J Cutan Pathol,2006, 33(5): 353-360.

[9]Bandarchi B, Ma L, Marginean C, et al. D2-40, a novel immunohistochemical marker in defferentiating dermatofibroma from dermatofibrosarcoma protuberans [J]. Mod Pathol, 2010,23(3):434-438..