肾透明细胞癌马尾神经间转移一例报道并文献复习

李　明，余化霖，孙　涛，耿　鑫，王春艳

肾透明细胞癌马尾神经间转移一例报道并文献复习

李明，余化霖，孙涛，耿鑫，王春艳

肾细胞癌是易发生转移的恶性肿瘤，肺部为最常受侵袭的部位，而转移至马尾神经的情况非常少见。早期常无确切临床症状和体征，当肿瘤生长累及周围神经可出现腰腿痛以及鞍区感觉、括约肌功能、性功能障碍为主的马尾神经综合征，需密切结合原发肿瘤病史和MRI等重要影像学检查，才能做出诊断。手术是治疗本病的主要手段，可较快缓解疼痛、改善患者神经功能障碍、提高生活质量。本文报道了1例肾透明细胞癌马尾神经转移患者，以加强临床对该病的认识。

肾肿瘤；肿瘤转移；马尾；病例报告

李明，余化霖，孙涛，等.肾透明细胞癌马尾神经间转移一例报道并文献复习［J］.中国全科医学，2015，18 （3）：348-348，354.［www.chinagp.net］

Li M，Yu HL，Sun T，et al.Intradural cauda equina metastasis of renal cell carcinoma：a case report and literature review［J］.Chinese General Practice，2015，18（3）：348-348，354.

肾细胞癌是易发生转移的恶性肿瘤，肺部为最常受侵袭的部位［1］，其次为肝脏、骨及局部淋巴结，而转移至马尾神经的情况非常少见，目前可以查到的国外文献中，肾细胞癌转移至马尾神经的病例报道仅有 10例［2-11］，国内未见报道。现将昆明医科大学第一附属医院收治的1例由肾透明细胞癌转移至马尾神经间的患者报道如下，并结合现有文献对马尾神经转移瘤的转移机制、临床表现、实验室检查、诊断及鉴别诊断与治疗等方面进行初步探讨，以加强临床对该病的认识。

1　病例简介

患者，男，73岁，因“腰痛渐重1个月”于2013-10-08入院。既往2011年于复旦大学附属中山医院行根治性左肾切除术，术后病理检查结果为：左肾细胞癌，透明细胞型WHOⅡ级。体格检查：体温36.8℃，脉搏90次/min，呼吸19 次/min，血压134/82 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa），全身浅表淋巴结无肿大，腰椎生理曲度变直，L1～L3棘突区压痛、叩击痛，双下肢无放射痛，双下肢肌力、肌张力正常。无肌萎缩，L3平面以下腰臀部及双下肢后部痛觉过敏。实验室检查：血常规、肝肾功能正常，癌胚抗原（CEA）、肿瘤抗原（CA）、甲胎蛋白（AFP）、前列腺特异性抗原（PSA）等肿瘤标志物均正常。胸部X线片、颅脑MRI、腹部超声（肝脏、右肾、左肾区及腹腔淋巴结）均未见异常。腰椎MRI：L1水平椎管内见一团块状稍长T2、T1信号影，致相应水平终丝、马尾受压向右侧移位，MRI增强后均匀强化（见图1）。2013-10-13行L1椎管内探查术，术中见肿瘤组织位于硬脊膜内圆锥下马尾神经之间，以左侧为主，包膜完整，呈椭圆形，色暗红，质软，血供一般，肿瘤与硬脊膜、圆锥、马尾及终丝无明确联系（见图2）。完整切除肿瘤，大小约2.0 cm ×1.5 cm×2.5 cm（见图3）。术后病理检查：镜下见肿瘤间由小的薄壁血管构成的网状间隔，巢状结构中无腔，肿瘤细胞核呈圆形，大小不一，核仁易见，胞质透明（见图4）。免疫组化示：CEA（-），细胞 角 蛋 白（-），CD10（+），CD34（-），波形蛋白（+）。病理诊断为肾透明细胞癌椎管内硬脊膜内转移。术后患者腰痛症状消失，目前正在随访中。

图1　腰椎MRI图像Figure 1 MRI images of the lumbar

图2　探查术中所见肿瘤Figure 2 In exploratory surgery to see tumors

图3　肿瘤肉眼形态Figure 3 Macroscopic morphology of the tumor

图4　肿瘤病理切片　（HE染色，×100）Figure 4 Tumor biopsy

2　讨论

2.1转移机制 在已发现的11例肾细胞癌马尾神经转移患者中，除1例未被报道外，10例患者从诊断肾细胞癌至发现马尾神经转移，最长时间为16年，最短时间为诊断肾细胞癌的同时发现马尾神经转移。徐明等［12］总结相关文献认为肾细胞癌是最常引起马尾神经转移的肿瘤，约占37.5%。本病生物学行为复杂，其转移至马尾神经的机制尚不清楚。有报道认为可能通过邻近直接转移、血行转移、脑脊液转移、Baston静脉丛系统转移及淋巴管转移等几种方式转移［5-6］，Ji等［11］总结文献则认为可能通过动脉循环系统发生转移。

2.2临床表现 由于马尾神经生理解剖空间大，神经根随着肿瘤生长易发生移位，其相应症状出现缓慢且缺乏特征性，故本病患者早期常无确切临床症状和体征。当肿瘤生长累及周围神经可出现腰腿痛以及鞍区感觉、括约肌功能、性功能障碍为主的马尾神经综合征，可对称或不对称出现。在已报道的10例和本例患者中，4例出现马尾神经综合征，3例出现腰痛，2例出现坐骨神经痛，2例出现腰痛伴放射性双下肢痛和大小便及性功能障碍。

2.3实验室检查 本病目前仍缺乏特异性检测指标及特征性影像学检查手段。陈业刚等［13］报道肾细胞癌患者外周血中检测到循环肿瘤细胞 （CTC）角蛋白19、CD146+等常预示着发生肿瘤转移的可能性较大，但仍缺乏特异性。相对于X线、CT等影像学检查，MRI检查是发现肾细胞癌马尾神经转移最为敏感的检查手段，在已报道的肾细胞癌马尾神经转移患者中，仅第1例采用脊髓造影检查发现马尾神经转移，之后的患者均采用 MRI检查发现。大量文献亦报道了 MRI在椎管内病变诊断和鉴别诊断方面有较高价值，但关于马尾神经转移瘤MRI定性诊断的报道甚少，尚未总结出具有特征性影像学表现的检查手段，给术前明确诊断带来困难。然而，MRI仍是早期发现肾细胞癌马尾神经转移最为敏感的检查手段，并在相关疾病鉴别诊断中具有重要意义。

2.4诊断及鉴别诊断 本病术前明确诊断有一定困难，特别是当本病临床表现为腰腿痛时，更易被误诊为腰椎间盘突出症［14］，需CT或MRI检查帮助鉴别。而原发于马尾神经的肿瘤如神经鞘瘤、神经纤维瘤等均与马尾神经转移瘤有极类似的影像学表现［15］，术前鉴别困难。所有报道患者中3例术前诊断为马尾神经纤维瘤，2例（包括本例）为马尾神经鞘瘤，仅6例患者术前明确诊断为肾细胞癌马尾神经转移。因此，需密切结合原发肿瘤病史和MRI等重要影像学检查，才能做出判断。

2.5治疗 目前，本病治疗仍缺乏统一标准。现有文献报道中，除第1例患者外，其余患者均采用显微外科手术切除马尾神经转移瘤。术后5例患者生活完全自理，1例需轮椅辅助生活，1例神经功能障碍轻微改善，1例足下垂，1例发生多发转移，提示手术是治疗本病的主要手段，手术治疗可较快缓解疼痛、改善患者神经功能障碍、提高其生活质量。因肾细胞癌对放疗、化疗、内分泌等治疗手段均不敏感，推测本病对放疗、化疗、内分泌等治疗手段亦不敏感，且目前亦无以上治疗经验的报道。

2.6预后 肾细胞癌的预后较差，平均生存期约为5年。转移性肾细胞癌预后更差，平均生存期为8～10个月。除本例外，所有随访的9例患者术后平均生存期也仅为18个月。

综上所述，肾细胞癌马尾神经转移较为罕见，尚无特异性的实验室检测指标，需密切结合原发肿瘤病史和MRI等重要影像学检查，才能做出诊断，手术是治疗本病的主要手段，促进预后仍需积累病例，做到早发现、早诊断、早治疗，长期随访总结经验及多学科医师共同努力探讨新的治疗策略。

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（本文编辑：吴立波）

Intradural Cauda Equina Metastasis of Renal Cell Carcinoma：A Case Report and Literature Review

LI Ming，YU Hua-lin，SUN Tao，et al.The Second Department of Neurosurgery，the First Affiliated Hospital of Kunming Medical University，Kungming 650032，China

Renal cell carcinoma is a kind of malignant tumor that is easy to transfer，and lung is the most common site invaded by the tumor.However，the metastasis to cauda equine is very rarely seen.There is no exact clinical signs and symptoms at early time，but when the tumor involves the peripheral nerve，it can induce lumbocrural pain and cauda equine syndromes，including saddle area dysfunction，sphincter dysfunction and sexual dysfunction.Medical history of the tumor and MRI imaging examination are needed in order to make a diagnosis.Surgery is the primary method of treating this disease，which can relieve pain，ameliorate neurological disorder and improve the quality of life.This paper reports a case of renal cell carcinoma that has metastasis to cauda equine，aiming to improve clinical understanding of the disease.

Kidney neoplasms；Neoplasms metastasis；Cauda equine；Case reports

R 737.11

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.03.025

650032云南省昆明市，昆明医科大学第一附属医院神经外二科（李明，余化霖，孙涛，耿鑫），病理科（王春艳）

余化霖，650032云南省昆明市，昆明医科大学第一附属医院神经外二科；

E-mail：yuhl308@126.com

2013-12-05；

2014-10-09）