非对称性肥厚型心肌病与心尖肥厚型心肌病心脏磁共振成像特点分析

马晓海，赵 蕾，葛海龙，张 焕，李志伟，晏子旭，范占明

肥厚型心肌病 (HCM)是一类以心室肌肥厚为特征的心肌疾病［1］。依据肥厚心肌的不同类型，HCM可以分为若干亚型［2］。其中，心尖肥厚型心肌病 (APH)系肥厚心肌累及左心室心尖段为主，主要见于亚洲人群，预后相对良好［3］。APH的并发症包括心律不齐、心肌坏死及左心室心尖部室壁瘤形成等，这些并发症随检查手段的改进而检出率不断提高。心肌纤维化的存在与否是判定预后及评估治疗效果的重要指标之一。心肌间质纤维化及替代性心肌纤维化是HCM常见的病理特征，并与心脏疾病的临床进程及预后相关。近年来，心脏磁共振成像 (CMR)以其在心脏形态及功能成像方面的优势而愈来愈广泛地应用于临床，结合延迟增强成像观察心肌纤维化，可以更全面地评估HCM。但其中有关APH延迟增强特点的报道较少。鉴于以上原因，本研究旨在对比非对称性肥厚型心肌病 (ASH)与APH心肌形态功能学和延迟增强特点，评估CMR在诊断APH中的临床价值。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2013年1月—2014年12月首都医科大学附属北京安贞医院就诊的HCM患者52例为研究对象，其中男38例，女14例;年龄39～67岁，平均 (52±13)岁;ASH 40例 (ASH组)，APH 12例 (APH组)。CMR诊断HCM标准［4］为:舒张末期心尖段最大室壁厚度＞15 mm且舒张末期心尖段最大室壁厚度/基底段最大室壁厚度比值＞1.3。均无特定原因导致左心室心肌肥厚。患者均行经胸彩色多普勒超声心动图及标准12导联心电图检查，其中16例行冠状动脉造影检查 (结果示均无冠状动脉明显狭窄)排除合并缺血性心肌病。

1.2 CMR扫描 所有CMR检查在3.0 T磁共振扫描仪(Verio，西门子公司)完成，采用32通道表面相控阵心脏线圈和心电门控技术。患者仰卧位，依次采集横断面及矢状面黑血序列、多层面电影序列 (左心室四腔心位、两腔心位、左心室短轴位及双口位)，首过法心肌灌注及延迟增强序列。延迟增强图像在注射对比剂〔钆-二乙三胺五醋酸 (Gadolinium -DTPA)，0.2 mmol/kg〕10～15 min后采集，序列采用屏气状态下反转恢复序列，采集层面与心脏电影相同，翻转时间在240～300 ms。具体扫描参数见表1。

1.3 数据分析 心功能数据分析:依据美国心脏协会(AHA)17段分型［5］，采用Argus VA60C后处理软件对图像进行分析。通过电影序列定性观察心肌受累节段，定量测量左心室舒张末期容积 (EDV)、左心室射血分数、心肌质量、各节段舒张末期室壁厚度。

延迟增强图像分析:采取半定量方法，首先在所有的短轴图像上寻找正常心肌，测量正常心肌的平均信号强度和标准差，延迟增强病灶的定义是信号强度超过正常心肌标准差的4倍及以上，在每一节段心肌上手工描记延迟增强轮廓，表示发生心肌纤维化。另于APH组测量乳头肌以下心尖部心肌轮廓，以软件辅助计算出强化心肌及心尖部心肌容积，乘以心肌比重1.05 g/cm3得到纤维化心肌质量及心尖部心肌质量，并计算纤维化心肌质量占心尖部心肌质量的比重，并比较该比重与心尖段室壁厚度的相关性。

1.4 统计学方法 采用SPSS 11.5统计学软件进行数据处理，计量资料以 (±s)表示，两组间比较采用t检验;计数资料比较采用χ2检验;相关性分析采用Pearson直线相关分析。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患者临床资料比较 ASH组与APH组患者性别、年龄及胸痛、高血压、室性心动过速、ST段压低发生率比较，差异均无统计学意义 (P＞0.05);APH组患者T波倒置、冠状T波发生率高于ASH组，差异均有统计学意义 (P＜0.05，见表2)。

2.2 两组患者心功能指标比较 ASH组与APH组患者左心室射血分数比较，差异无统计学意义 (P＞0.05);APH组患者EDV低于ASH组，心肌质量高于ASH组，差异均有统计学意义 (P＜0.05，见表3)。两组患者心肌肥厚累及节段及室壁厚度见表4。

表1 CMR扫描参数Table 1 CMR scan parameter

表3 ASH组与APH组患者心功能指标比较 (±s)Table 3 Comparison of the parameters of cardiac function between ASHgroup and APH group

表3 ASH组与APH组患者心功能指标比较 (±s)Table 3 Comparison of the parameters of cardiac function between ASHgroup and APH group

注:EDV=左心室舒张末期容积

组别 例数 EDV(ml) 左心室射血分数(%)心肌质量(g)40 123 ±53 64.4 ±11.3 200 ±67 APH 组 12 92±41 60.3± 9.3 243±50 t ASH组3.569 1.589 3.943 P值值＜0.05 ＞0.05 ＜0.05

表2 ASH组与APH组患者临床资料比较Table 2 Comparison of the clinical data between ASH group and APH group

表4 ASH组及APH组各心肌节段平均室壁厚度 (±s，mm)Table 4 The average ventricular wall thickness of various segments in ASH group and APH group

表4 ASH组及APH组各心肌节段平均室壁厚度 (±s，mm)Table 4 The average ventricular wall thickness of various segments in ASH group and APH group

注:AHA=美国心脏协会

心肌节段(AHA标准) ASH组 APH组13.2 ±1.3 10.0 ±1.0 2 15.1 ±1.9 9.8 ±1.3 3 14.9 ±0.6 8.9 ±0.6 4 12.1 ±0.5 7.9 ±0.8 5 11.0 ±0.7 8.7 ±0.8 6 10.3 ±1.1 10.2 ±1.0 7 16.3 ±1.1 13.1 ±0.9 8 17.9 ±0.9 12.8 ±0.6 9 18.1 ±1.2 13.9 ±1.2 10 11.0 ±0.9 14.7 ±0.9 11 14.2 ±0.4 13.1 ±0.7 12 16.9 ±0.9 13.4 ±0.9 13 7.5 ±0.4 18.6 ±1.3 14 6.9 ±0.3 17.5 ±1.2 15 7.4 ±0.7 16.9 ±1.1 16 6.9 ±0.5 19.1 ±1.4 1 17 3.1 ±0.2 7.9 ±0.7

2.3 延迟增强图像分析 ASH组23例 (57.5%)患者共161个节段延迟增强阳性，平均延迟增强34.1 cm3，纤维化心肌质量35.8 g，占心尖部心肌质量的17.9%;APH组5例 (41.7%)患者共42个心肌节段延迟增强阳性，平均延迟增强24.9 cm3，纤维化心肌质量26.1 g，占心尖部心肌质量的10.8%。两组患者心肌纤维化发生率及纤维化心肌质量占心尖部心肌质量的比重比较，差异均有统计学意义 (χ2值分别为5.070和1.976，P＜0.05)。纤维化心肌质量占心尖部心肌质量的比重与心尖段室壁厚度呈正相关 (r=0.780，P＜0.05，见图1)。APH组心肌延迟增强病灶多为弥漫性心肌纤维化，以中等至略高信号为主，病灶边界不清，主要分布于心肌中层，并向心内膜下及心外膜下延伸。主要位于肥厚的心尖节段 (13～17段)。APH组延迟增强主要集中于心尖部，而ASH组大部分分布于基底段及中央段的室间隔，两组延迟增强区均分布于室壁增厚心肌 (见图2)。

图1 纤维化心肌质量占心尖部心肌质量的比重与心尖段室壁厚度相关性的散点图Figure 1 Scatter plot of relationship between the proportion of fibrotic myocardial mass in the total myocardial mass and ventricular wall thickness of apical segment

3 讨论

本研究经CMR共诊断HCM 52例，APH占23.1%，与国内报道发病率相似［6-7］。ASH组与APH组患者性别、年龄及胸痛、高血压、室性心动过速、ST段压低发生率等无差异，但APH组患者T波倒置、冠状T波发生率高于ASH组。但是Ochiumi等［3］随访HCM患者发现，其心电图表现并不恒定，且随病情进展而改变。因此，单纯从心电图表现难以鉴别APH与ASH。

本研究CMR检查显示，两组间左心室射血分数无差异，但APH组患者EDV低于ASH组，心肌质量高于ASH组，提示APH和ASH累及部位有差异。延迟增强扫描用于缺血性心肌病，可以发现梗死心肌并判断梗死后心肌组织活性［8］;此外，其亦可用于HCM患者检测心肌细胞纤维化情况［9］。本研究发现，ASH组患者心肌纤维化发生率高于APH组，ASH组纤维化心肌质量占心尖部心肌质量的比重亦高于APH组，提示APH患者心肌纤维化程度较低，可能与预后良好相关。APH组延迟增强主要集中于心尖部，而ASH组大部分分布于基底段及中央段的室间隔，两组延迟增强区均分布于室壁增厚心肌，与文献报道结果相似［10］。以上结果表明，CMR延迟增强成像可用于鉴别APH与ASH。

图2 CMR四腔心 (A)和两腔心 (B)显示心尖部肥厚，延迟增强 (C)示心尖部高信号影 (箭头)，提示心肌纤维化存在Figure 2 CMR four chamber view(A)and two chamber view(B)displayed the apical hypertrophy，delayed enhancement image(C)showed the high signal(arrow head)in the apical area，which demonstrated the presence of myocardial fibrosis

延迟增强心肌面积与临床表现、心电图改变及心肌形态改变密切相关［11-13］。在此基础上，本研究进一步观察纤维化心肌质量占心尖部心肌质量的比重与心尖段室壁厚度呈正相关，说明心肌纤维化程度与形态、功能改变相关，形态改变愈明显的患者，其病理改变累及范围愈广。

综上所述，CMR不仅能从形态、功能改变来诊断、鉴别诊断ASH及APH，并可以全面观察其合并症。延迟增强分布差异亦可用于鉴别不同类型HCM，鉴于ASH和APH延迟增强范围均主要位于形态改变明显区域，且延迟增强提示心肌的纤维化，其对于临床治疗有一定指导意义。

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