丰艳花 曹林娟 丁 柱 陈沙娜
(内蒙古自治区国际蒙医医院,内蒙古 呼和浩特 010065)
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。本文报道1 例典型ITP 患者,经我院治疗转归情况。
患者,谢某某,女,56 岁,主因“反复血小板减少并皮肤瘀斑10年,后加重伴乏力、黑便1月,颜面、四肢浮肿20d”急诊入院。
患者2003年因外伤致头颅出血,就诊某市三甲医院,血常规:血小板计数:2 ×10-9/L,骨穿结果不详。诊断:免疫性血小板减少性紫癜,经治疗(不详)病情好转。服蒙药(不详)后血小板计数恢复正常。2011年12月就诊某市三甲医院,诊断:免疫性血小板减少性紫癜、失血性贫血,对症输血、止血、蒙药治疗,病情好转出院。10年病程中血小板计数反复减少、伴皮肤瘀斑及出血点,每年均住院治疗1 ~2 次,间断口服蒙药、曾甲强龙80mg、地米10mg、美卓乐、强的松片30mg 等激素治疗,住院期间多次输血、多次骨穿史,均诊断免疫性血小板减少性紫癜,血小板明显减少时伴鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、出血点等,尤以近3年明显加重。入院前1月因劳累病情加重,出现乏力、易疲劳,晨起痰中血丝,活动后喘憋明显,黑便,10日后颜面、四肢浮肿,复查血常规:PLT:4 ×109/L,为进一步诊治入院。既往有ITP10年、激素间断治疗10年、失血性贫血2年、头颅出血、脂肪肝、胆囊结石等病史。
入院后急查相关检查,血常规:WBC19.08 × 109/L、N%85.1%、L% 9.2%、RBC1.83 × 1012/L、HGB36g/L、MCHC257g/L、PLT5 ×109/L、MCV75.3fl、MCH21pg;总蛋白51.1g/L、白蛋白:34g/L;呕吐物潜血阳性。予抗感染、止血、抑酸护胃、输血(红细胞、血小板)支持治疗,乏力、活动后喘憋、贫血貌改善。
入院1 天:总蛋白51.7g/L、白蛋白32.7g/L;体液免疫检测C30.46g/L,C40.04g/L,IgG6.24g/L;风湿三项、传染病四项、女性肿瘤标志物、贫血三项、血沉、D -D、血脂、甲功六项均(—);糖化血红蛋白8.06%;胸部X 线右肺中叶炎症,建议CT 检查;妇科、泌尿系彩超均(—);腹部彩超肝大、脂肪肝、胆囊多发结石,胆囊炎,余未见异常。
入院2 天:心彩超:室壁运动欠协调,左心增大,右心内径高值,二尖瓣、三尖瓣少量返流,升主动脉轻宽,肺动脉轻度高压,左室舒张早期功能减低。
入院3 天:血常规WBC19.08 ×109/L、N%71.2%、L%9.2%、RBC1.96 ×1012/L、HGB41g/L、MCHC272g/L、PLT6×109/L、MCV77.2fl、MCH21pg;便常规潜血阴性;骨穿ITP、失血性贫血;胸部CT 右肺尖少许陈旧性病变,右肺中叶综合征,请结合临床,随诊,必要时支气管镜检查除外占位性病变;右侧少量胸腔积液;脾脏多发点状钙化灶;提示心房,室腔内血液密度减低(符合临床ITP 的影像学改变)。第2 次输注红细胞治疗,复查血常规:N% 81%、RBC2.73 ×1012/L、HGB61g/L、MCHC284g/L、PLT9 × 109/L、MCV78.9fl、MCH22.4pg;凝血四项、心肌损伤定量、痰培养药敏试验均(—)。
入院4 天:经治疗四肢、前胸、背肩腹大部分瘀斑消褪,余少量瘀斑及出血点,颜色变浅,未见新瘀斑及出血点,颜面及四肢浮肿消褪,眼睑轻度浮肿,贫血貌改善明显,静息时无憋气喘息,尤以活动后改善明显;
入院5 天:患者晨起出现上肢活动受限,暂时性意识模糊,四肢、前胸、腹部出现新瘀斑,牙龈少量渗血,右眼底出血,急查头颅CT:1.左侧额顶叶及两侧顶叶多发转移瘤合并出血;腹部及盆腔CT:未见明显异常。脑内出血,内脏未出血,予特护、心电、血氧、血压监测以密切观察病情变化,并报病危,予止血、降颅内压、脱水、营养脑神经、抗感染治疗,同时丙球升血小板,输血(血小板、红细胞)支持,蒙药等治疗;请神经、肿瘤、呼吸相关科室会诊,考虑颅内肿瘤破裂出血,由肺部肿物转移,也不除外血小板低致脑内出血,完善相关检查,占位性质须进一步明确,因患者身体状态差,PLT6 ×109/L、HGB:48g/L,不易行支气管镜检查,告知家属病情并沟通后;拒绝行头颅MRI、支气管镜、CT 增强扫描等检查。
入院6 天:肿瘤相关检查:NSE28.03ng/mL,余(—);血常规:N%81%、RBC2.73 ×1012/L、HGB61g/L、MCHC284g/L、PLT9 ×109/L、MCV78.9fl、MCH22.4pg,病情平稳无加重,右侧肢体活动改善。
入院7 天:双下肢轻度凹陷性水肿,予利尿,BNP 正(—);血常规:RBC2.67 ×1012/L、HGB60g/L、MCHC284g/L、PLT7 ×109/L、MCV78.9fl、MCH22.3pg,血小板上升不明显,家属拒绝继续输注丙球。复查头颅CT:考虑左侧额顶叶及右侧顶叶多发转移瘤合并出血,与旧片比较出血范围略扩大,建议MRI 检查;但家属拒绝进一步检查。
入院8 天:患者及家属要求自动出院、回家休养并继续蒙药治疗。出院后未再住院治疗。
出院35 天门诊复查,患者自行步入。查体:神清语利,精神状态良好,四肢无浮肿,贫血貌明显改善,皮肤黏膜未见瘀斑及出血点;复查相关检查:血常规:WBC10.68 ×109/L、RBC2.67 × 1012/L、HGB75g/L、MCHC259g/L、PLT17 ×109/L、MCV65.4fl、MCH17pg;肝功、肾功(—);头颅CT:左侧额顶叶及左侧侧脑室多发转移瘤并出血;肺CT:右肺中叶占位性病变,建议CT 增强扫描或支气管镜检查;患者无明显不适,因血小板计数低易出血危机生命,告知需住院治疗,完善相关检查进一步明确诊断,患者及家属拒绝,带药回家休养。
出院86 天家中病逝,原因不详。
ITP 是以外周血血小板减少,表面结合有抗血小板抗体,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增多而血小板生成障碍的获得性自身免疫性疾病。2007年国际专家组将ITP 统一命名为免疫性血小板减少症,并在第49 届美国血液学年会上将血小板减少的阈值标准定为小于100 ×109/L,分为原发性和继发性两大类,原发性是指没有明确原因的单纯血小板减少;继发性是指除了原发性ITP 以外所有形式的免疫介导性血小板减少症,定3月内为急性,3 ~12月为持续性,超过1年为慢性的病程界线点[1]。年发病率5 ~10/10 万,大部分预后良好,病死率约1%[2]。其发病机制尚不清楚,主要与细胞免疫、体液免疫功能异常有关,细胞因子也有重要的作用[3]。
血液在蒙医学的理论中为7 种体力之一,也称7 气体,是维持自体的7 种基础。蒙医认为本病应归属于“溢血症”范畴,病因是由于致病四因不和,外邪侵袭引起,血与希拉相博,血希拉之热盛行于体内,黑脉之口扩张,引起出血同时人体三根失衡,肝火上亢,加重脉口扩张,周身黏膜溢血之病[4]。
本患者已有10年原发性ITP 病史,病情反复并多次治疗,后期效果欠佳,迁延难愈,发展为复发难治ITP。早期蒙药治疗效果明显,间断服蒙药,后期中断蒙药后多地就诊。家属自述1年前外地治疗时胸部CT 示未见肿瘤,这次在我院检查CT 示肺占位,颅内占位考虑转移所致,1年间肿瘤进展快速,并脑转移进入晚期,无特殊治疗方法。脑内出血考虑为肿瘤破裂出血或血小板极低致出血,CT 提示出血呈高密度,周围水肿明显,请CT 室专家会诊脑内出血主要考虑为肿瘤破裂出血导致。患者及家属不积极配合进一步诊治,自动出院并继续蒙药治疗。
出院35 天门诊复查时自行步入病房,让所有医护人员感到惊讶,出院后单纯口服蒙药,由此可见蒙药发挥了其独特的疗效。患者及家属未进一步积极治疗,最终病逝家中,如果积极治疗可以延长生存期。
图1 入院5d 头颅CT 示:左侧额顶叶及俩侧顶叶多发转移瘤(合并出血)。
图2 入院9d 头颅CT 示:考虑左侧额顶叶及右侧顶叶多发转移瘤(合并出血)。
图3 出院35d 头颅CT 示:左侧额顶叶及左侧侧脑室旁多发转移瘤并出血
本病例提示ITP 合并脑肿瘤并脑内出血时CT 片表现可以不典型,容易混淆不易判断,是脑肿瘤破裂出血还是血小板减少导致凝血障碍所致出血,必须详细询问病史且结合临床症状,完善相关影像学检查,动态观察病情变化,做出准确的诊断。患者出院35 天后复查头颅CT 仍见高密度影、周围水肿明显,与前2 次CT 比较范围缩小,未完全吸收,假设血小板减少导致出血1月间应会明显吸收,范围缩小,况且出院后肢体活动逐渐好转至复查时可自行步入病房,四肢活动自如,皮肤黏膜未见出血点及瘀斑、无牙龈出血等出血史,说明这段时间头颅未再出血,脑内出血因肿瘤破裂导致。如本患者在肿瘤晚期西医没有理想的治疗方案并因体虚弱不能耐受化疗,可以充分发挥蒙医药特色,避免化疗导致的副反应及痛苦,相对延长生存期,提高生活质量。在今后的临床工作中对于此类患者须严谨、慎重、准确诊断、及时积极治疗,延长总生存期。
[1]褚雨霆.免疫性血小板减少性紫癜的免疫学发病机制研究[C].中华中医药学会第二届岐黄论坛—血液病中医药防治分论坛论文集,2014,7:36.
[2]常炳庆.急性血小板减少性紫癜合并上消化道出血1例[J].中国现代医药杂志,2013,15(1):94.
[3]汤海蒂.特发性血小板减少性紫癜的发病机制及研究进展[C].中医学会第七次全国中青年检验医学学术会议论文集,书面交流:208
[4]巴德夫,李杰.蒙古学百科全书医学[M].呼和浩特:内蒙古教育出版社,2012:300.
[5]宁晓红.特发性血小板减少性紫癜合并脑出血误诊为恶性肿瘤一例报告[J].北京医学,2006,28(12):756.