原发性咽周围间隙神经鞘膜瘤的诊断与治疗

广东省第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科 （广东 广州 510317）

张学辉 肖 平 刘华盛 张沈华

·头颈疾病·

原发性咽周围间隙神经鞘膜瘤的诊断与治疗

广东省第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科 （广东 广州 510317）

张学辉 肖 平 刘华盛 张沈华

目的 探讨原发性咽周围间隙神经鞘膜瘤的诊断与治疗及其疗效。方法 总结7例咽周围间隙神经鞘膜瘤的临床资料。分析临床体征和手术方法，采用颈侧径路5例、颈颌径路2例。结果 咽旁隙肿瘤5例、咽后隙肿瘤2例，与影像学诊断相符。病理学结果为神经鞘膜瘤，均为良性。无术后大出血或呼吸困难病例，无术后感染或咽瘘病例，全组病例Ⅰ期愈合。经随访1年至3年，无复发病例。结论 原发性咽周围间隙神经鞘膜瘤临床罕见,影像学检查是定位定性诊断的基础,颈侧切开或颈颌径路是唯一有效治疗方法。

咽周围间隙；神经鞘膜瘤；磁共振成像；诊断/治疗

原发于咽周围间隙(peripharyngeal space)的肿瘤临床少见，而原发于此区域的神经鞘膜瘤(neurolemmoma)临床更为罕见。该区域位置深在隐匿，解剖结构复杂，使其发生于此的肿瘤定性困难，易发生错诊或误诊。熟悉该区域应用解剖，应用影像学资料初步明确诊断，了解肿瘤与毗邻组织的关系，是外科治疗成功的必需条件。本文报道7例原发于咽周围间隙的神经鞘膜瘤病例，进行临床特征和手术径路分析，旨在提高耳鼻咽喉头颈外科医师对原发于此区域肿瘤的诊断与治疗水平。

1 资料与方法

本文报道7例，其中男5例、女2例。年龄最小16岁、最大62岁，平均41.1岁。病程最短1年、最长6.5年(为他院术后复发病例)，平均2.7年。首诊主诉：咽部异物刺痛感并渐进性加重1例、咽喉部异物梗阻伴吞咽不适4例、饮食返逆并呛咳伴颈部不适2例。在院体检：咽部直观和触诊可扪及圆形光滑肿瘤2例(图1)、鼻咽内窥镜下可见鼻咽侧壁肿瘤3例、颈深部可扪及隐匿性肿瘤2例。CT平扫加增强或MRI、CTA检查提示咽旁隙肿瘤5例、咽后隙肿瘤2例，瘤体最小4cm×2cm×1.5cm，最大10cm×7cm×6cm。手术径路：①颈侧切开径路5例，肿瘤上下径小于7cm，上端未扩展致颅底。采取同侧径路，作横T形切口，于胸锁乳突肌前缘作纵行切口，下颌下缘作平行横切口。切开皮肤和肌层、筋膜层，将胸锁乳突肌向后牵开显露颈鞘区，分离出颈内静脉和颈总动脉并予保护。向上分离显露二腹肌及颌下腺。于下颌角、舌骨水平面上、颈鞘区内侧夹角区域内可扪及肿块。分离周围组织和鞘膜层，解剖骑跨，剥离肿瘤。②颈颌径路2例，肿瘤上下径大于8cm，上端扩展致颅底，行下颌升支截骨。先完成颈侧径路步骤，再行胸锁乳突肌离断，将两断端分别向上下翻转并保护。上端翻转至乳突部，组织内纵行切口向耳前延伸，处理腮腺和面神经后分离显露下颌骨升支，作水平截骨术。显露颅底区肿瘤，分离周围组织和鞘膜层，剥离肿瘤。

2 结 果

手术证实咽旁隙肿瘤5例、咽后隙肿瘤2例，与影像学诊断相符。组织病理学检查结果为神经鞘膜瘤，均为良性肿瘤。无术后大出血或呼吸困难病例，无术后感染或咽瘘病例，全组病例Ⅰ期愈合。经随访1年至3年，无复发病例，发音及吞咽功能正常，呛咳及咽喉部梗阻感消除。

3 讨 论

3.1 咽周围间隙应用解剖学 在咽后椎前及咽两侧，筋膜间形成一些潜在间隙。如位于脊柱颈段与椎前筋膜之间的椎前间隙。椎前筋膜属颈深筋膜的深层，被覆于椎前肌、斜角肌等的表面。颈椎结核所致的寒性脓肿最初积蓄于此间隙内[1]。咽旁以茎突为界分为茎突前间隙和茎突后间隙，再由茎突延伸筋膜至咽后壁，将咽后隙与咽旁隙分隔。两部分统称为咽周围间隙，均与肿瘤临床有关[2]。咽后间隙内多为蔬松结蒂组织和咽后淋巴结。咽旁间隙之前间隙内有下颌神经及其分支，上颌动脉分支和淋巴结等。咽旁间隙之后间隙内有颈内静脉、颈内动脉、舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经、咽升动脉、腭升动脉及颈深淋巴结等[3]。颈内静脉位于后外，颈内动脉居于前内，迷走神经隐匿在颈内动、静脉之间的偏后深层，副神经在颈内静脉内后方，舌下神经和舌咽神经在颈内动脉的前外侧。

3.2 咽周围间隙神经鞘膜瘤诊断 神经鞘膜瘤生长缓慢，病程长，多为单发，极少恶变。身体各部位均可发生，头颈部发病率25%～45%。发生于咽后隙的肿瘤多为黏膜上皮的鳞状上皮细胞癌，起源于此间隙内的非上皮性肿瘤罕见，目前文献仅有5例咽后隙神经源性肿瘤报道，均为良性肿瘤[4]。神经源性肿瘤极少见，发生于咽周围间隙神经鞘膜瘤更加罕见，它是起源于神经组织的良性肿瘤，临床表现形式复杂多样，易被误诊误治。因生长于咽周围间隙的神经鞘膜瘤深在隐匿，一般情况下小肿瘤无明显症状而不易被发现。临床出现肿块时，其直径多已超过3cm，最大可达10cm。神经鞘膜瘤边缘清晰，表面光滑。咽壁黏膜或颈部皮肤外观均正常。触诊感为软胶状硬度，个别有囊状感。因神经走向关系，多表现为左右活动度大于上下活动度，与吞咽动作无关。肿瘤呈缓慢膨胀生长形式，对周围组织及神经本体产生压迫或推挤而表现临床症状。如迷走神经干受累可出现间隙或持续性声嘶，挤压肿块可引起反射性咳嗽。影像学检查对咽周围间隙肿瘤的性质区分和神经鞘膜瘤诊断可提供重要依据，本组7例影像学确诊。其主要特征是：①肿块影一般位于颈2-5椎体水平，阴影与椎间孔相关联，一端可能撑开椎间孔而伸入椎管(图2)。②MRI提示肿块呈软组织影，CT或CTA呈低密度影。③肿块多呈椭圆形或哑铃状，边界清晰，临近骨质呈现受压或挤压图像。④咽旁隙肿瘤上行生长浸蚀颅底与颅内沟通(图3)。⑤动脉增强扫描瘤旁血管迂曲走行，瘤体不强化或轻度强化或囊变。同侧颈鞘区无肿大淋巴结。⑥瘤体多位于茎突后咽旁间隙，此间隙因受压变形向外/前移位，颈内动静脉同向外移位。

3.3 咽周围间隙神经鞘膜瘤的治疗 本瘤体增大可产生压迫和破坏作用，一经确诊，应及时手术切除。原发于咽周围间隙肿瘤手术径路有多种[5]，多从颈侧径路，亦可经口腔入路或颈-咽联合入路。一般情况下不宜口内径路，因术野狭窄，操作受限，难以控制出血，且可能切除不全或误伤颈部大血管。

应从肿瘤大小及与临近结构和术中阻力因素灵活选择径路。原则是能够充分暴露并能彻底整块切除肿瘤，可以避免损伤重要结构如血管和神经，减少术后遗留畸形[6]。颈侧径路是目前最适宜手术入路，视野宽趟清晰便于安全操作，切口可酌情延伸扩展，便于解剖与保护颈鞘区大血管。常规颈侧径路适宜于咽周围间隙肿瘤切除，并可有效保护颈鞘区大血管和神经，亦可充分解剖面神经和切除腮腺深部肿瘤并保留腮腺浅叶。颈颌径路最适宜于巨大的并侵及颅底的咽周围间隙肿瘤，下颌升支截骨后，无论是颞下区肿瘤或与颅底及颈内动脉相关肿瘤，还是茎突后间隙肿瘤，都能完整切除。水平截骨适用于前者，但创伤大，可能损伤腮腺或面神经。垂直截骨适用于后者，可清晰分离颈部血管神经并有效保护面神经和下颌神经，但无法处理颞下区和颅底区肿瘤。

[1] 伍国号,主编.头颈肿瘤外科手术术式与技[M].人民军医出版社(第1版),2004：38-39.

[2] 李树玲,主编.头颈肿瘤学[M]. 天津科学技术出版社(第1版), 1993：609-610．

[3] 付升旗,范锡印,郭进学,等.咽旁间隙的临床应用解剖学[J].中国临床解剖学杂志,2003，21(5)：457-459.

[4] Huang CM，Leu YS．Schwannoma of the posterior pharyngeal wall．The joumal of laryngology and otology，2002，116：740. [5] COHEN S M,BURKEY B B,NETTERVILLE J L．Surgical management of parapha ryngeal space masses[J]. Head Neck, 2005，27：669-675.

[6] 蔡晓岚,史丽,董频,等.咽旁间隙肿瘤[J].中华耳鼻咽喉科杂志,1998，33（3）：178-180.

Diagnosis and Therapy of Primary Gappharyngeal Space Around Nerve Sheath Tumors

ZHANG Wue-hui, XIAO Ping, LIU Hua-sheng, et al., Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery,Second People’s Hospital of Guangdong, Guangzhou China, 510317

Objective To investigate the diagnosis, therapy and treatment effect of primary gap pharyngeal space around nerve sheath tumors.Methods 7 cases of clinical data of nerve sheath tumors around pharyngeal were studied. Clinical signs and surgical methods were analyzed, with lateral neck pathway in five cases, cervical jaw pathways in two cases.Results Gap parapharyngeal tumor in five cases, retropharyngeal tumors in two cases, were consistent with the imaging diagnosis. Pathology results for nerve sheath tumors, were benign ,with.no cases of postoperative bleeding or dyspnea, no postoperative infection or pharyngeal fistula patients,while , all patients were Ⅰ Healing. After follow-up of 1 year to 3 years, there was no recurrence.Conclusions Primary pharyngeal space around nerve Sheath tumors are rare, with clinical imaging diagnosis positioning the foundation base,.and the throat or neck incision jaw pathway is the only effective treatment.

Peripharyngeal Space; Neurolemmoma; Magnetic Resonance Imaging; Diagnosis/Therapy

R322.4+2

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.002

2015-10-08

图1 口咽左侧可见梭状隆起，上至软腭平面，下达杓会厌侧壁平面。图2 肿块位于颈2-5椎体水平，从椎间孔突入椎管。图3 咽旁隙肿瘤上行生长浸蚀颅底与颅内沟通。

张学辉，男，耳鼻咽喉头颈外科专业。主任医师，科室负责人。主要从事耳鼻咽喉头颈外科临床研究

张学辉