肺及腹膜后淋巴管肌瘤病一例及文献复习

1.江苏省常州市第七人民医院放射科 （江苏 常州 213011）

2.上海中医药大学附属曙光医院宝山分院影像科 （上海 200449）

管庶春1何江波2曹 丹1顾 勤1

·胸部疾病·

肺及腹膜后淋巴管肌瘤病一例及文献复习

1.江苏省常州市第七人民医院放射科 （江苏 常州 213011）

2.上海中医药大学附属曙光医院宝山分院影像科 （上海 200449）

管庶春1何江波2曹 丹1顾 勤1

目的 探讨淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）的临床特点。方法 回顾分析一例肺淋巴管肌瘤病伴后腹膜淋巴管肌瘤病临床资料，结合文献，分析该病临床特点和诊治现状。结果 本病好发于育龄期妇女，以喘气、乳糜胸、气胸、咯血等为主要表现，肺功能受损，肺外病变腹膜后常见；肺部CT为大小一致、分布均匀薄壁囊样改变，可伴液气胸，磨玻璃样改变；腹部CT常为后腹膜囊实性肿块伴淋巴结肿大。结论 当患者具有相应呼吸道症状，且有典型的肺部及腹部CT表现时，考虑LAM，病检有特异性。

淋巴管肌瘤；肺部；后腹膜；X线计算机断层扫面；乳糜胸；雷帕霉素

1 病例资料

淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis LAM)是一种原因不明的以肺为主要发病器官，进行性肺功能恶化的罕见疾病。该病几乎均发生于育龄期妇女，可能与雌激素异常有关。因发病率低且起病隐匿，临床易误诊、漏诊，本例伴发腹部病变、临床不多见，多为散在的个案报道。

病例介绍，女性，48岁，因“咳嗽、胸闷伴气急一周”入院，8年前有气胸病史2次。左下肺语音震颤减弱，呼吸音消失，叩诊呈实音。血常规、肝肾功能均正常，心脏彩超及心功能测定正常，血气分析显示轻度低氧血症，ESR35mm/h，D-二聚体9.11mg/L，肺功能检查示：轻度混合性肺通气功能障碍，最大通气量降低，残气量增加；肺部CT检查：(1)双肺弥漫性薄壁囊状改变，(2)两肺轻度磨玻璃样改变，(3)左侧胸腔中等量积液(图1)。胸水穿刺抽液，呈红色,浑浊，多个核45%单个核55%，李凡他阳性，胸水TB菌(-)，离心后可见大量油滴样物。腹部CT显示左肾前下方11.5×7.4×11.2cm囊实性软组织肿块，动态增强实性部分明显强化，奇静脉半奇静脉扭曲扩张，管壁增厚强化(图4-5)。本病例肺部表现十分典型，肺外器官同时受累，为避免手术创伤加重病情，故选择性腹膜后肿块CT定位下穿刺活检[1]，材料送复旦大学中山医院，病理报告形态学符合淋巴管平滑肌瘤病，免疫组化结果肌源性抗体阳性表达，PR、ER阳性，HMB-45阳性表达。后转外院行雷帕霉素基因治疗、抗雌激素和中药综合治理，定期复诊。2月后复查CT左肾旁囊实性病灶明显缩小，囊液吸收良好(图6)；随访2月及8月后CT提示肺内病变稳定，囊性病灶无明显扩大，磨玻璃影无明显进展(图2-3)，出现局限性气胸。追踪一年余，询问患者病情，自诉平素生活较前相似，活动后轻度气急,目前仍在治疗中。

2 讨 论

育龄期妇女发病是LAM的临床特征之一，仅有少数报道男性和绝经后女性发病的案例[2,9]。研究表明LAM的基本病理特征[3,4]是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的平滑肌细胞进行性异常增生形成结节，小支气管局限狭窄而形成空气潴留，远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸；当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水；肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。平滑肌细胞的异常增生导致气道阻塞和肺弥散功能障碍，肺内囊腔的大小和形态与本病的严重程度有关[5]，推测与淋巴管阻塞程度及时间密切相关。腹膜后淋巴管平滑肌不典型增生造成淋巴回流受阻，淋巴管扩张扭曲成团形成淋巴管肌瘤，淋巴结被平滑肌细胞代替引起淋巴结肿大。病变常位于腹膜后的肾周间隙、脉管间或盆腔。CT特征性改变与病理基础高度相符，肺部CT的特征性改变是双肺广泛囊状影，分布无上中下肺野及中央与周围区域差异，多呈圆形或卵圆形，直径从数毫米至几十毫米，囊壁均匀，囊腔分布较对称，囊壁边缘可见血管影，有时还可见结节样、毛玻璃样改变[4]。本例患者胸部CT示双肺广泛薄壁囊状改变，两肺轻度磨玻璃样改变伴左侧胸腔中等量乳糜液，表现就相当典型，复查时胸膜下局限性包裹性气胸。腹部CT表现为腹膜后成团管状或长条状肿块，形态不规则，多为囊性或囊实性，壁可薄可厚，增强后实质部分明显均匀强化，淋巴结肿大。本例患者后腹膜病变位于左肾周，瘤体呈软藤样，肿块实性成分较多，血供丰富，淋巴管扭曲明显扩张，腹主动脉旁淋巴结肿大，同样很典型，有较高的诊断意义。本病最后的诊断依靠穿刺活检，免疫组化十分重要，尤其HMB-45阳性表达对诊断该病具有重要意义[6]。本文的患者经活检病理证实，免疫组化肌源性抗体阳性表达，PR、ER阳性，HMB-45阳性表达，诊断明确。有文献指出当育龄期女性具有喘气、咯血、气胸、乳糜胸等临床症状，且有典型的肺部及腹部CT表现时，临床上也不必完全依赖活检来诊断[7]。

双肺弥漫性薄壁囊状改变,两肺轻度磨玻璃样改变，左侧胸腔中等量积液(图1)；2月（图2）及8月（图3）后复查双肺病情稳定，弥漫性薄壁囊状改变和轻度磨玻璃样改变较初发时无明显恶化，胸腔积液完全吸收。左肾前下方11.5×7.4×11.2cm囊实性软组织肿块，动态增强实性部分明显强化（图4-5），2月后复查CT，左肾旁囊实性病灶明显缩小，病灶内囊性成分吸收（图6）。

肺淋巴管肌瘤病常常被误诊，特别容易误诊为小叶中央肺气肿，该病的囊性病变没有明确的囊壁，肺泡中心可见肺小动脉，胸膜下的肺泡破裂可导致气胸，但未发现有间质平滑肌细胞的增生，吸烟史，慢性支气管炎等临床病史也多能对诊断有所提示。

近年来有研究[6]提出，LAM是由于基因TSC缺失而激活哺乳动物雷帕霉素靶蛋白通路，导致细胞增殖，因此雷帕霉素治疗成为LAM比较有效治疗方案[8]；也有学者认为雌激素在该病的发病中起重要作用，但抗雌激素治疗的效果不一，不推荐常规使用口服或肌注黄体酮[8]。通常本病预后较差，常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。本例患者确诊后综合治疗，随访一年余，病情相对稳定，较文献报道乐观。

[1] 李惠萍,李霞,褚海青,等. 同时累及肺和腹膜后淋巴结的淋巴管平滑肌瘤病一例[J].中华结核和呼吸杂志,2004,27(10):701-702.

[2] 葛全序.肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断[J].放射学实践, 2012, (10)：1079-1081.

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[4] 高俊,朱培菊,张尚福,赵莎,鲁昌立,陈卉娇.肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理分析[J].中国肺癌杂志,2011,(04)：378-382.

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[6] 甘梅富,卢洪胜,周涛,等.肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学特征[J].临床与实验病理学杂志，2006,22( 6): 670．

[7] 张波绪,刘浩,杜敏.5例肺淋巴管平滑肌瘤病的多层螺旋CT图像特点[J].实用医药杂志 2012.29（2）:107-108.

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[9] 樊绮云, 桑岭, 曾庆思. 肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断(附3例报告)[J]. 中国CT和MRI杂志, 2009, 7（6）:56-57.

One Case of Lung and Retroperitoneal Lymphangioleiomyomatosis and Literature Review

GUAN Shu-chun, HE Jiang-bo, CAO Dan,et al., Seventh, Changzhou, Jiangsu Province People's Hospital Radiology Department.

Objective To discuss the clinical features of Lymphangioleiomyomatosis.Methods One case of a pulmonary associated with retroperitoneal lymphangioleiomyomatosis was retrospectively analyzed. Analysis of clinical characteristic and the present situation of diagnosis and treatment of the disease was made combined with the literature.Results The disease mainly occurs in child-bearing women. The main clinical manifestations are pant, chylothorax, pneumothorax, and haemoptysis,etc. Lung function was impaired, retroperitoneal lesions were common extrapulmonary . CT showed thin-walled capsule sample change with same size and uniform distribution, liquid pneumothorax and grinding glass sample change can be associated. Abdominal CT demonstrated retroperitoneal cystic-solid tumors with lymph node enlargement.Conclusion LAM should be considered when patients have corresponding respiratory symptoms, accompanied with typical lung and abdominal CT performance. pathologic examination has specificity.

Lymphangioleiomyomatosis; Pulmonary; Retroperitoneal; X-ray Computed Tomography Scanning; Chylothorax; Rapamycin

R73；R56

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.006

2015-05-28

管庶春，男，放射诊断学专业，副主任医师，主要从事胸腹部影像诊断

管庶春