小汗腺痣伴胼胝样改变1例报告

李乐平，王才惠，宋林红

(1.成都市妇女儿童中心医院皮肤科，四川 成都 610091；2.成都铁路分局医院皮肤科，四川 成都 610081；3.四川省医学科学院·四川省人民医院病理科，四川 成都 610072)

小汗腺痣伴胼胝样改变1例报告

李乐平1，王才惠2，宋林红3

(1.成都市妇女儿童中心医院皮肤科，四川 成都 610091；2.成都铁路分局医院皮肤科，四川 成都 610081；3.四川省医学科学院·四川省人民医院病理科，四川 成都 610072)

患者，女，31岁，因“手掌、足底皮肤出现增厚、皮疹、脱屑26年”于2010年11月在成都市妇女儿童中心医院皮肤科就诊。患者诉自5岁起手掌、足底皮肤即出现增厚、皮疹、脱屑，具体发生时间不详，无自觉不适，无局部多汗，26年余无范围扩大或加重，之前未经任何诊治。无既往疾病史、过敏史、外伤史、手术史，家族中无同样疾病患者。体检：一般情况好，系统检查无异常。皮肤科检查：双侧指(趾)腹、手掌、大小鱼际及足底皮沟加深，皮肤厚硬，沿上述部位边沿可见绿豆大小蜡黄色丘疹、鸽蛋大小斑块，呈线状排列，触之质硬，足底可见片状鳞屑，无丘疹、水疱、脓疱，无浸渍、糜烂、皲裂(图1)。触提挤压皮损数次后未见露珠样汗液，周围皮肤无出汗现象。皮温正常。皮损组织病理检查：左手大鱼际查见表皮过度角化，棘层中重度增生；真皮内正常成熟小汗腺腺体数量增多、体积增大，多汗管。无血管、神经、平滑肌增生(图2)。诊断：小汗腺痣伴胼胝样改变。治疗：手部皮损给予维A酸霜每晚一次、丙酸氯倍他索尿素霜每天两次局部治疗10天，皮沟较前变浅，鳞屑较前明显减少。双足未用药，皮损无改变。之后患者失访。

讨论 小汗腺痣极罕见，经四川省医学科技研究所检索(查新号：2012398)，迄今为止，已知小汗腺痣报道的病例不足20例，国内报道仅4例。我科诊治1例，和以往文献报道的小汗腺痣病例相比，为对称性、多发性，同时伴胼胝样改变。

图1 手、足小汗腺痣伴胼胝样改变外观

图2 小汗腺痣伴胼胝样改变镜下表现 a：表皮过度角化，棘层中重度增生(HE×40)；b：真皮内正常成熟小汗腺腺体数量增多、体积增大，多汗管(HE×100)

小汗腺痣表现为真皮网状层内正常成熟的小汗腺腺体分泌蟠管增生和(或)增大，可有一个或多个导管，可伴小神经分支增多。有些病例的表皮示基底样细胞增生[1]。单纯小汗腺痣罕见，多数与血管瘤并发，是一种少见的小汗腺的错构瘤[2]。相关文献把小汗腺血管瘤样错构瘤(eccrine angiomatous hamartoma，EAH)、黏液性小汗腺痣(mucinous eccrine nevus，MEN)和小汗腺痣归入汗腺器官样痣的三个亚型[3]。EAH和MEN是否归入小汗腺痣尚有争议。

EAH由小汗腺和血管组成，常被认为是小汗腺痣的一种变异型[4]。所不同者，EAH尚见毛细血管和较大血管增生，临床表现为1～2个孤立结节或孤立斑块，似血管瘤，有时有疼痛[1]。1859年，Lotzbeck首次报道，儿童面部赘生物1例，病理改变为汗腺导管增大，周围伴有含绒毛和腺体的柱状上皮细胞。1968年，Hyman 等报道了1例颈部错构瘤，最先描述了这类皮损并称之为小汗腺血管瘤样错构瘤。1971年，Zeller和Golman报道了1例同时伴有毛发结构的类似病例。有研究报道了1例伴局灶神经浸润的EAH，并详细阐述了该类疾病[4]。随着更多的病例报道和研究，EAH被沿用至今。1976年始有小汗腺痣首次命名。EAH多见于儿童，好发部位为下肢，皮损多为单发蓝紫色结节或斑点，既往报道的病例中有1/3伴局部多汗。常伴有疼痛[5]。

1994年，文献报道了1例47岁女性右下肢1 cm大小红斑性结节2年的病例，由汗腺和黏蛋白组成，诊断为结节性红斑，为首例MEN的相关报道[6]。MEN发病年龄4～47岁，下肢好发，皮损表现为结节或丘疹，常伴局部多汗，无疼痛感[7]。

小汗腺痣多见于儿童或青少年[8]，也有出生即有或老年人发病[9]。最小的仅1个月[8]，最大的79岁[5]。成人起病无明显系统疾病相关性[6]。迄今为止，已知小汗腺痣报道的病例少于20例，其中仅3例为先天性[10]。男女发病比为1∶1，无明显的性别相关性[6]。皮损部位不定，前臂好发[5]。既往文献报道的病例中，约50%的小汗腺痣发生在前臂，也有报道发生于肩背部、臀部、腰背腹部沿格拉斯哥线部位[9]。皮损多为孤立的，多个皮损时常呈线状排列[11]。皮损临床表现多样，常为褐色丘疹、结节、斑块，或呈多发性皮损，伴或不伴多汗[12]。EN组织病理表现为：正常成熟小汗腺腺体增多、增大，可有一个或多个导管[2]。汗腺肥大或增殖被看做小汗腺痣的别称。单个汗管时，可见汗腺管增大；多个汗管时，则可见腺管增多、增大[9]。

EAH、MEN与小汗腺痣的鉴别诊断主要依靠特征性组织病理学表现，三者均有成熟的汗腺腺体和导管数量增多和(或)体积增大。MEN组织病理特征为结构正常的汗腺导管增多，导管周围伴大量黏蛋白沉积。小汗腺痣无真皮内血管增生或扩张，而EAH真皮内除有成熟小汗腺腺体增多或增大外，还可见薄壁毛细血管和较大的血管围绕小汗腺或混合在一起[3]。

本例为中年女性，病史26年余无变化，无自觉症状及多汗。皮损位于手掌、足底，表现为多发蜡黄色丘疹、斑块。病理上见真皮内正常成熟小汗腺腺体数量增多、体积增大外，有表皮角化过度、中重度棘层肥厚。诊断小汗腺痣伴胼胝样改变。

小汗腺痣病因不明。Espana等[6]报道了1例沿Blascho线分布的MEN，提出皮损沿Blaschko线分布，提示MEN可能为胎儿期同基因细胞克隆的移动路径的结果。Hana等报道了1例57岁老年男性“直肠术后双大腿内侧起褐色结节3年”的病例[11]。由于汗腺增殖常在伤口愈合部位发生，有报道提出成人外伤或手术后可继发MEN，其机制在于受到某些因素刺激后，成纤维细胞可能促进黏蛋白合成[6]。

小汗腺痣局部治疗可用氯化铝，系统治疗可用抗胆碱能药，但需权衡利弊，慎用。有文献报道选用有抗胆碱作用的抗抑郁药如氯硝安定或可乐定治疗有效。近期有文献报道因肉毒杆菌毒素可局部阻断神经末梢释放乙酰胆碱，皮损局部注射有效[12]。手术可采取手术切除病变皮肤或交感神经切除术，需慎用[5]。2008年，Hana予皮损内注射曲安奈德治疗第1例成人对称性MEN有效[11]。本例手部给予维A酸霜、丙酸氯倍他索尿素霜治疗10天，皮损外观有一定改善。

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