气管颗粒细胞瘤1例并文献复习

张 婧，黄 江

(1.成都市温江区人民医院内二科，四川 成都 613000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院呼吸内科，四川 成都 610072)

△通讯作者

气管颗粒细胞瘤1例并文献复习

张 婧1，黄 江2△

(1.成都市温江区人民医院内二科，四川 成都 613000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院呼吸内科，四川 成都 610072)

患者，男，21岁。因“咳嗽、咳痰、间断痰中带血10天”于2014年12月19日收入四川省人民医院。既往有“肺结核空洞”病史。院外CT：右肺上叶感染性病变，空洞形成，诊断“继发性结核复治”。入院检查：无发绀，双肺叩诊清音，呼吸音稍粗，未闻及明显干湿啰音。结核杆菌IgG阴性；肿瘤标志物正常；痰涂片、痰培养阴性；PPD皮试++；胸部CT：右肺上叶尖段见一直径约3.3 cm空洞影，下缘壁厚薄不均，其余内壁光滑，外壁周围见索条影及少许磨玻璃样影，右肺下叶见一微小结节状影；支气管镜(图1)：气管中段左侧壁可见新生物突向管腔，新生物呈颗粒状，大小约0.3 cm×0.5 cm，表面附着少许白色坏死物；支气管灌洗液查细菌阴性，新生物病检(图2)：肿瘤细胞胞浆丰富，含有嗜酸性颗粒，胞核较小，卵圆形或胖梭形，居于细胞中央，可见核仁，糖原染色(PAS)染色胞浆内颗粒呈阳性；免疫组化：肿瘤细胞S-100(+)，神经特异性烯醇化酶(NSE)(+)，calretinin(-)，inhinbin(+)，ki-67(-)。未考虑结核活动，诊断：气管颗粒细胞瘤(GCT)。支气管镜下予氩气刀新生物灭活，患者出院。

图1 患者气管GCT支气管镜下表现

图2 患者气管GCT病理切片(HE染色放大100倍)

讨论 GCT是一种少见的软组织肿瘤，其组织来源一直存在争议。1926 年Abrikossoff 首次报道了舌GCT，认为来源于骨胳肌。近年更多的证据支持神经源学说，即来源于Schwann 细胞或神经嵴细胞[1]，也有认为是多源性的。GCT多为良性，可发生于人体各个部位，50 %以上累及头颈部[2，3]，其好发部位依次是舌(40%)、皮肤及皮下组织(30%)、乳腺(15%)、呼吸道(10%)及胃肠道(6%～10%)[4]。呼吸道GCT以喉最多，气管、支气管极少，以气管GCT最少见[5]。因(支)气管GCT极少，国内外报道均不多，且临床表现无特异性，容易误诊及漏诊。近些年，随着内窥镜和组织化学技术的发展与应用，支气管GCT病例的发现及报道有所增加，国内1997年王轶等[5]报道一例气管GCT后，可查阅的支气管GCT病例自2007年再有报道，至今6例[6～11]，但未再有气管GCT病例。国内报道中，(支)气管GCT发病男女差异不大，各年龄均可发病，临床表现无特异性。瘤体较小时可无症状及阳性体征，或者出现咳嗽、咳痰、咯血、发热、肺部呼吸音增粗等表现，瘤体增大可有胸闷或呼吸困难，可反复发作，伴感染可闻及肺部湿啰音，气道阻塞明显可闻及哮鸣音，并可出现紫绀及呼吸衰竭表现[5]，但这些症状及体征是与其他呼吸系统疾病所共有的，常被误诊为气管炎、肺炎或者哮喘。在影像学上，若肿瘤较小，无支气管阻塞时，可无异常表现，瘤体增大可表现为肺部团块或结节影，多数支气管颗粒细胞瘤可引起支气管阻塞，从而表现为支气管炎、肺实变或肺不张等征象，个别患者可表现为一个节段反复或者顽固的肺炎，常被误诊为肺癌、支气管炎、肺炎及哮喘，也可能被既往疾病掩盖。

GCT确诊的唯一手段为病理检查，支气管内窥镜有助确诊。国内报道的病例中，气管GCT瘤体最大径达10 cm[5]。所有GCT肉眼观为无蒂或有蒂的息肉或结节状肿物，隆起突入(支)气管管腔内，通常无包膜，切面为分叶状，呈灰白、粉红或淡黄色，质地多为中等，常与周围组织界限清楚。光镜下，肿瘤位于支气管假复层纤毛柱状上皮黏膜下，无包膜，间质较少，表面被覆上皮常发生鳞化，甚至呈现假上皮瘤样增生，镜下易误诊为侵润性鳞癌[12]。肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或多边形，中等大小或较大，排列成片条状或巢状，胞浆丰富，含有明显的嗜酸性颗粒，胞核较小，卵圆形或胖梭形，居于细胞中央，可见核仁，无明显异形性，核分裂及坏死相少见。电镜检查还可见胞浆内充满大小不等、形态不一的膜包被复合性溶酶体[13]。PAS染色胞浆内颗粒呈阳性。免疫组化染色结果GCT主要表达S-100蛋白、NSE、波形蛋白、多肽抗原(CD68)等。S-100 蛋白、NSE等阳性均支持神经源性。

本例患者为青年男性，症状为咳嗽、咳痰、咯血，无特异性，体征亦仅为肺部呼吸音稍粗，影像学表现主要为既往结核空洞及炎性病灶，未见占位性病灶，结合既往病史，早期误诊“继发性结核复治”。入院行结核杆菌IgG、痰涂片等检查不支持结核活动，支气管镜检查并新生物病检后确诊。结合既往报道，分析气管、支气管GCT易误诊漏诊原因主要为：①发病少，报道少，临床认识不足，尤其是在基层医疗单位；②临床表现无特异性；③确诊技术要求高：因该病确诊对支气管内窥镜及病理等技术要求均较高，国内可见报道病例均是在上海等医疗技术发达的大城市医院确诊，本病例亦是在四川省人民医院确诊。

绝大多数GCT生长缓慢，为良性，治疗以手术彻底切除瘤体为主，也可在支气管镜下用激光、微波或冷冻等切除，切除后多不复发，预后良好[7]。但也有恶性GCT的报道，并且良恶性在组织形态学上极为相似，目前仍无统一的诊断良恶性的组织学标准[11]。目前认为肿瘤中出现坏死、肿瘤中出现梭形肿瘤细胞、核分裂象增多等为恶性的表现[14]。化疗和放疗已被证实并不能明显改善恶性GCT的临床病程[15]。目前，局部广泛切除，必要时加上区域淋巴结清扫仍为最主要的治疗手段[16]。

总之，气管GCT是一种及其少见的疾病，其临床表现及影像学无特异性，容易误诊及漏诊，支气管内窥镜及病理检查对其确诊非常重要。临床医务工作者需增加对该病的认识，提高警惕，发现反复咳嗽、咯血、呼吸困难等病例，影像学检查提示有肺部占位或肺不张或同一节段反复肺部感染等表现，怀疑存在气道肿瘤者，须及时进行支气管镜检查并活检。术后亦需随访观察。早期确诊及早期治疗可以减少患者痛苦及经济负担，提高生存质量。

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