原发性脾非霍奇金淋巴瘤一例

李磊 孙振纲 杨志奇



·短篇论著·

原发性脾非霍奇金淋巴瘤一例

李磊 孙振纲 杨志奇

原发于脾脏的非霍奇金淋巴瘤(primary spleen non-Hodgkin’s lymphoma,PMLS)极为罕见,约占非霍奇金淋巴瘤总数的1.1%,而且由于其临床表现不典型,可助于淋巴瘤的实验室诊断证据不多,病理诊断较困难,临床上容易误诊或漏诊。现报告1例B系PMLS病人的资料。

临 床 资 料

病人：60岁男性，因间断畏寒、发热20余天入我院肝病科。既往史：1974年曾有肝炎病史；1979年因骨结核手术治疗曾有过输血史；无嗜酒史；有血吸虫疫水接触史；体格检查:T38.8 ℃，P 100次/min，R 20次/min，BP 140/84 mmHg，神清，发热面容，皮肤巩膜未见明显黄染，无肝掌及蜘蛛痣，颈软，双肺呼吸音尚清晰，未闻及干湿性卟罗音，心音有力，节律齐，无病理性杂音，腹部略膨隆，腹肌软，左上腹有轻度压痛，无反跳痛，肝肋下未及，脾肋下约5.0 cm,肝脏浊音界正常，移动性浊音(+)，双下肢无水肿，病理征阴性。

实验室检查:白细胞计数3.41×109/L，红细胞计数3.47×1012/L，血小板计数85×109/L，血红蛋白98 g/L,血细胞比容30%，丙氨酸转氨酶84 U/L，天冬氨酸转氨酶77 U/L，白蛋白25.5 g/L,总胆红素16.8 μmol/L，直接胆红素6.3 μmol/L。肝胆脾B超提示:脾肿大，脾内低回声，考虑脾梗死?脾脓肿? 肝胆脾CT报告:脾脏内多发低密度影；脾脏CT增强扫描报告:脾脏增大，脾实质内多发低密度影，考虑脾梗死。

入院后行泰能等抗感染，白蛋白支持治疗，维持水、电解质平衡等综合治疗不能改善病情，仍持续性高热，请肝胆外科会诊，考虑脾脓肿，转入肝胆外科手术治疗。

术中见：肝脏充血肿大，脾脏增大并部分梗死，大小约10 cm×8 cm×4 cm，切除脾脏，肝组织取活检。病理检查报告提示：脾非霍奇金淋巴瘤，考虑为弥漫大B细胞性淋巴瘤(non-CGB型)(图1)，免疫组化：CD20(+)、CD79a(+)、PaX5(+)、CD5(+)、CD43(+)、Mum1(+)、CD10(-)、BLC-6(-)、CD23(-)、CD3(-)，Ki67高增殖(约75%)。肝组织内汇管区慢性炎性细胞浸润(图2)。病人术后行抗感染、支持等治疗，仍有高热，体温最高达：39 ℃～40 ℃，期间加用糖皮质激素(10 mg静滴3 d)后，体温降至正常，停用激素后体温回升。病人于术后12 d后转入血液内科行化疗，体温恢复正常出院。

讨 论

本例为单发、脾大，伴全血细胞减少，而骨髓穿刺未见异常，全身浅表淋巴结无肿大，B超提示：脾肿大,脾内低回声(脾梗死？脓肿？)。结合相关辅助检查：临床诊断脾梗死? 脾脓肿？遂行手术探查，发现脾脏梗死，行脾切除术。术后病检提示：脾非霍奇金淋巴瘤。免疫组织化学结果提示系B淋巴细胞来源。

所有脾脏原发性恶性淋巴瘤均为PMLS且绝大多数为B细胞来源,以脾肿大为主是脾淋巴瘤的主要特点,但在脾脏肿大病例中,原发脾淋巴瘤发病率并不高。Long等[1]报道因脾肿大而切除的脾标本中仅3%为恶性淋巴瘤。Falk[2]报告在500例含恶性淋巴瘤的脾切除标本中仅17例(3.4%)被鉴定为PMLS。继发脾淋巴瘤大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来,此类病人多伴有腹腔淋巴结肿大。因此,诊断PMLS除确诊为淋巴瘤外,还须证实原发灶为脾脏。影像学、手术病理检查是诊断的基础。部分病人如有贫血、发热、消瘦、脾脏进行性肿大等应高度重视。

PSL是指脾脏为淋巴瘤的首发部位或淋巴瘤的发生部位集中在脾脏及脾门淋巴结。1965年Gupta提出诊断PSL的4条标准:①脾肿大伴机械压迫症状；②辅助检查无其他部位出现受侵犯；③剖腹探查:肝、肠系膜、脾主动脉旁淋巴结无受累表现；④脾切除术后至其他部位出现淋巴瘤的时间至少间隔>6个月[3-6]。Ahmann将PSL分为Ⅲ期:Ⅰ期PSL完全局限在脾内。Ⅱ期累及脾门淋巴结。Ⅲ期有肝内、腹腔淋巴结转移。建议Ⅰ期、Ⅱ期首选手术切脾,术后辅以放化疗,Ⅲ期单用化疗。

目前PSL治疗主要以：手术、放疗、化疗。多数学者认为，脾淋巴瘤做脾切除术后不仅可以改善症状，而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。

手术治疗：腹探查术，术中明确肿瘤外侵的范围，切除脾脏及其周围受侵的组织及脏器，无法切除者应行组织活检术，且常规行肝及腹腔淋巴结活检，为术后分期、分型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散，仍以辅助化疗为好。放疗：过去认为病理类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。目前多不主张全腹照射。必要时可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。

图1 镜下见较一致,有异型性的淋巴细胞(HE染色,10×10) 图2 肿瘤细胞CD20阳性(Envision法,20×10) 图3 肿瘤细胞Pax-5阳性(Envision法,20×10) 图4 肿瘤细胞增殖指数高,Ki67高增殖约75%(Envision法,20×10)

化疗：高度恶性或Ⅲ期病人，应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BACOP，共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的骨髓抑制及胃肠道反应，但给予相应的对症支持治疗，一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗，则化疗周期可适当减少。

1 Long JC,Aisenberg AC.Malignant lymphoma diagnosed atsplenectomy and idiopathic splenomegaly.Cancer,1974,33:1054-1061.

2 Falk S.Primarymalignant lymphomasof the spleen:amorphological and immunohistochemical analysis of 17 cases.Cancer,1990,66: 2612-2619.

3 Gupta T,Coombes B,Brasfield RD.Primarymalignant neo-plasms of the spleen.Surg Gynecol Obstet,1965,120:947-948.

4 Kehoemd.Primary lymphoma of the spleen.Cancer,1988,62: 1433-1434.

5 王劲,张荷,冯江,等.原发性脾淋巴瘤四例临床分析.临床血液学杂志,1999,12:286-288.

湖北省医学领军人才培养工程专项经费资助

434020 湖北荆州，荆州市中心医院肝胆外科(长江大学荆州临床医学院)

孙振纲，Email：669210966@qq.com

R733.1

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10.3969/j.issn.1003-5591.2015.02.020

2014-09-28)