骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学特征与病理学分析

卢 超，王飞飞，张国庆

（1.郑州大学附属洛阳中心医院影像科，河南 洛阳 471009；2.山东省聊城市茌平县人民医院放射科，山东 聊城 252100；3.河南省洛阳正骨医院 河南骨科医院影像科，河南 洛阳 471000）

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学特征与病理学分析

卢 超1，王飞飞2，张国庆3

（1.郑州大学附属洛阳中心医院影像科，河南 洛阳 471009；2.山东省聊城市茌平县人民医院放射科，山东 聊城 252100；3.河南省洛阳正骨医院 河南骨科医院影像科，河南 洛阳 471000）

目的：探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的影像学特征及其与病理的关系。方法：回顾性分析15例经手术病理证实的骨LCH患者的临床及影像资料，并对其影像学特征和病理表现加以对照。患者均行CT平扫和MRI平扫加增强扫描，病理组织学检查采用HE染色，免疫组化染色检测CD1a。结果：15例中，4例位于腰椎，2例颈椎，3例胸椎，3例胫骨，2例股骨，1例肋骨。病变CT表现呈不规则形骨质破坏，骨质破坏区呈低密度，部分见线样硬化边，部分见死骨和骨膜反应；3例病变周围见软组织肿块。病变在T1WI呈等或低信号，在T2WI呈均匀高信号；6例行增强扫描，4例呈明显不均匀强化，1例轻度不均匀强化，1例未见异常强化。病理显示病变主要为Langerhans细胞，还可见普通的组织细胞、泡沫细胞和多核巨细胞；免疫组化检测CD1a呈阳性。结论：发生于不同部位的骨LCH有一定的特点，影像学特点与病理组织学基础有一定的相关性，两者相结合能提高对本病的诊断正确率。

组织细胞增多症，朗格汉斯细胞；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）在临床上较为罕见，是一种累及单个或多个器官并呈进行性变化的良性肿瘤性病变，好发于儿童，以婴幼儿多见，可累及骨骼、肺、淋巴结、肝脏、脾脏等器官。由于临床医师对本病的认识不足，易造成误诊或漏诊。现回顾性分析郑州大学附属洛阳中心医院2008年7月至2014年6月15例经手术病理证实为骨LCH患者的临床及影像资料，分析其影像学特征和病理学结果，以提高对本病的诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组15例中，男8例，女7例；年龄5～18岁，平均9.5岁，其中5～12岁者8例（53.33%）。发病部位：4例位于腰椎，2例颈椎，3例胸椎，3例胫骨，2例股骨，1例肋骨。15例中，6例行CT检查，9例行MRI检查。

1.2 仪器与方法 CT检查采用GE 16层CT，扫描参数：120 kV，80mAs，层厚2mm，螺距1，重建层厚1mm，骨窗和软组织窗观察。MRI检查采用GE signa HDe 1.5 T和HDxt 3.0 T扫描仪，使用脊柱线圈和体部线圈。行矢状位SE T1WI、FSE T2WI、冠状位FSE PDWI、横轴位脂肪饱和FSE双回波序列及矢状位GRE T2WI扫描。层厚均为3～4 mm，层距0.3～0.4mm，FOV 160～200mm，矩阵256×512。6例经静脉注射Gd-DTPA，行MRI增强扫描，剂量0.2mmol/kg体质量。

1.3 图像分析 CT和MRI图像由2名副主任医师以上放射科医师共同分析，观察病变的部位、形态、大小、信号特点及与周围组织的关系。

1.4 病理学方法 15例患者手术切除标本，经脱钙处理后，用石蜡包埋，并用大切片机切成5μm薄片制作成大切片，HE染色后在低倍镜和高倍镜下观察，并行免疫组化检测CD1a，将病理结果与MRI表现进行对照。

2 结果

2.1 CT扫描 发生于颈椎、胸椎、腰椎各1例，表现为病变椎体变扁，密度欠均匀，边界欠清楚，局部骨皮质欠规整，见软组织肿块形成，并向椎管内突入（图1）；发生于股骨、胫骨各1例，病变表现为骨干髓腔内不规则形溶骨性骨质破坏区，累及骨皮质，骨皮质增厚（图2）；发生于肋骨1例，表现为局部骨质不连续，断端见低密度结节影，周围骨膜反应可见，周围软组织未见明显异常（图3）。

2.2 MRI扫描 病变椎体呈“饼样”变扁并向周围膨隆，呈稍长T1等T2信号，T2压脂像呈混杂高信号，相邻硬膜囊受压，病变周围椎旁软组织内见片状高信号影（图4）。2例发生于颈椎的病变局部咽喉后壁梭形增厚，相应部位上下椎间盘未见明显受累，颈后部软组织可见大片状T2压脂高信号影（图5）。6例行MRI增强扫描，4例表现为明显不均匀强化，1例表现为轻度不均匀强化，1例未见异常强化。2例胫骨及1例股骨病灶表现为片状长T1、长T2骨质破坏区，部分骨皮质受累。

2.3 病理学表现 肉眼见病变呈灰黄色，切面质软，部分区域质硬。镜下表现：病灶主要由Langerhans细胞构成，还可见普通的组织细胞、泡沫细胞和多核巨细胞。低倍镜下，Langerhans细胞呈上皮样，有聚集成巢倾向；高倍镜下Langerhans细胞的细胞质嗜酸性，界限不清，核呈圆形或卵圆形，部分核有核沟；免疫组化检测CD1a呈阳性。

3 讨论

3.1 LCH的临床与病理特征 LCH是一种少见的肉芽肿性病变，小儿好发，可发生于皮肤、骨骼、肺、淋巴结、肝、脾等器官［1］，可累及单个或多个器官，单纯累及骨骼者最常见，占50%～80%［2］，有文献［3］报道单独累及甲状腺的LCH。LCH腹部损害常累及肝、脾、淋巴结等富含网状内皮系统的脏器［4］。LCH曾经命名为组织细胞增生症X［5］，近年来由于病理学、免疫学以及临床研究的进展，大多数学者［6］认为此病变是由于Langerhans细胞系统的组织细胞异常增生所致，所以命名为LCH。LCH包括嗜酸性肉芽肿、韩—薛—柯氏病、勒—雪氏病 3种综合征［7］：①嗜酸性肉芽肿，表现为局限性良性骨质破坏，约占LCH的70%，大多数为单发，少数为多发病变，好发于儿童，发病年龄10～14岁，此型病变预后较好，临床症状为局部疼痛、肿胀或肿块；②韩—薛—柯氏病，约占LCH的 20%，常多发，好发于1～5岁儿童，10%～15%的患者可出现颅骨缺损、尿崩和突眼三联征，此型病变进展缓慢，预后较差；③勒—雪氏病，约占LCH的10%，好发于2岁以下的婴幼儿，病变发病较快，多部位受累，常合并肝脾肿大、淋巴结肿大、皮疹、发热及贫血，预后最差［6］。

LCH在临床上罕见，可以发生于任何年龄，但半数以上发生于15岁以下的儿童，70%以上发生于10岁以下［8］，男孩多于女孩。LCH可为单发病变，也可为弥漫性、进行性病变。LCH在骨骼病变中所占比例约1%［9］，以椎体和股骨、胫骨受累最为常见。LCH的临床表现与病变的发生部位和累及的范围有关，病变发生于椎体常为多发［10］，受累椎体常发生病理性骨折，发生病理性骨折的椎体通常向后移位进入椎管，导致相应水平脊髓的受压，长期的受压容易引起脊髓的缺血变性，可引起脊髓损伤平面以下的肢体麻木或运动障碍。LCH病理特征为组织细胞增生，组织细胞增生导致组织浸润和破坏。目前病理学确诊的依据是免疫组化CD1a阳性或超微结构检查发现Birbeck颗粒［11］。有文献［12］报道，免疫组化表达CD1a、S-100均为阳性，LCA、CD3和 CD20均为阴性，Ki67阳性率为10%～20%。

图1 女，5岁。CT横断面示椎体不规则形低密度骨质破坏区（箭头），椎体后缘骨皮质不连续，局部见软组织肿块突入椎管内 图2 女，12岁。CT冠状面重建示左侧股骨干不规则形低密度骨质破坏区，累及骨皮质，骨皮质增厚（箭头） 图3 男，18岁。CT横断面示左侧第7后肋局部骨质不连续，断端见低密度结节影（箭头），周围骨膜反应可见，周围软组织未见明显异常图4 女，6岁 图4a T1WI示T8椎体变扁，呈稍长T1信号，椎体前后缘见梭形等T1信号软组织肿块（箭头） 图4b T8椎体呈等T2信号，椎体前后缘见梭形等T2信号软组织肿块（箭头）图4c T2压脂像T8椎体呈等、高混杂信号，椎体前后缘见稍高信号软组织肿块 图5 男，18岁。T2压脂像示C6椎体呈稍高信号，椎旁见不规则高信号软组织肿块（箭头），局部咽喉后壁梭形增厚，相邻椎间盘未见受累，椎管后方软组织见片状高信号影

3.2 LCH的CT表现 发生于椎体的LCH表现为病变椎体变扁，呈“饼样”改变，前后径变长，相应椎间隙正常，病变椎体密度欠均匀，边界欠清楚，局部骨皮质欠规整，局部见软组织肿块形成，并向椎管内突入，相应水平硬膜囊及脊髓受压，椎管前后径变窄；发生于股骨、胫骨的LCH表现为局部骨质内片状或虫蚀状溶骨性破坏区，病变边缘骨质未见硬化和骨膜反应，骨质破坏区见团片状软组织密度影，部分软组织肿块突入周围软组织，其内见片状水样密度影；发生于肋骨的LCH表现为局部骨质不连续，断端见低密度结节影，周围骨膜反应可见，周围软组织未见明显异常。本组无发生于颅骨及其他扁骨的LCH，段承祥等［13］发现颅骨LCH患者病变周围骨质早期多正常，随着病变进展可出现骨质硬化，后期在骨质破坏区中出现致密骨质，呈典型“纽扣征”，提示病灶修复在无临床症状偶然发现的患者中多见。

3.3 LCH的MRI表现 发生于椎体的LCH表现为病变椎体呈“饼样”变扁，椎体及双侧椎弓根呈长T1长T2信号，T2压脂像呈高信号，椎旁见形态不规则长T1长T2信号软组织样信号影。本组6例加行MRI增强扫描，4例表现为明显不均匀强化，1例表现为轻度不均匀强化，1例未见异常强化，分析认为明显不均匀强化为早期病变，病理表现为肉芽组织增生，病变的血供丰富，故呈明显强化；病变后期骨质硬化，病变血供较少，强化无明显。本组中2例发生于颈椎的病变表现为病变局部咽喉后壁梭形增厚，相应部位上下椎间盘未见明显受累。庞超楠等［14］报道的发生于颈椎的25例LCH病变邻近的椎间盘信号未见异常，与本组2例发生于颈椎的病变邻近椎间盘未见受累征象一致，笔者认为此征象可与发生于颈椎的感染病变相鉴别。

3.4 LCH的鉴别诊断 LCH应与以下疾病鉴别：①尤文肉瘤，是儿童常见的骨恶性肿瘤，好发于长骨干骺端或近骨干部位，发生于椎体的较为少见［15］。尤文肉瘤的恶性程度较高，故病变处的骨皮质破坏非常显著，以溶骨性为主，骨膜反应及软组织肿块常见，发生于长骨骨干和扁骨的尤文肉瘤均有较大的软组织肿块，而LCH的软组织肿块相对较小，此征象可与尤文肉瘤相鉴别。②骨髓炎，是儿童常见病，好发部位为长骨干骺端和扁骨的骨骺，急性骨髓炎的X线典型征象为骨质破坏、骨膜反应、死骨、病灶周围软组织肿胀及邻近关节受累。其MRI表现为干骺端和骨骺异常信号，T1WI为低信号，T2WI高信号，死骨表现为T1WI、T2WI均呈低信号。③骨囊肿，好发部位为四肢长骨干骺端，典型X线征象为长骨干骺端囊状膨胀性骨质破坏，病变部位骨皮质变薄，可见薄而光滑的骨壳，骨囊肿多数可发生病理性骨折，骨折的特点呈破裂状碎骨折，碎骨折片可陷入囊腔内，呈现“骨片陷落征”。

综上所述，LCH的影像学检查方法有 CT和MRI，CT的优势为清楚显示病变内部的细微结构；MRI能清楚显示病变范围、病灶周围的软组织水肿，可清楚显示硬膜囊及脊髓受压改变，对骨膜反应的显示不如CT，所以应综合分析CT和MRI特征，并结合相关的临床表现，才能提高对此病的诊断正确率。

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2014-10-13）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.02.027

张国庆，E-mail：zhangguoqing75@163.com。