胸膜肺母细胞瘤的影像与病理对照研究

李保朋，艾 斌，吴慧莹

（1.山东中医药大学附属医院放射科，山东 济南 250014；2.广东省广州市妇女儿童医疗中心a放射科，b儿科，广东 广州 510120）

胸膜肺母细胞瘤的影像与病理对照研究

李保朋1，艾 斌2a，吴慧莹2b

（1.山东中医药大学附属医院放射科，山东 济南 250014；2.广东省广州市妇女儿童医疗中心a放射科，b儿科，广东 广州 510120）

目的：探讨胸膜肺母细胞瘤（PPB）的影像学表现，并与病理学对照，提高对PPB影像特点的认识。方法：回顾性分析11例经手术病理证实为PPB的临床、病理、影像资料，并结合文献综合分析其影像特征。结果：PPB主要起源于肺组织（10/11），向胸腔内突出生长，体积巨大。PPB分为Ⅰ型（囊性）、Ⅱ型（囊实性）和Ⅲ型（实性）3型，随分型越高，恶性度越高，侵袭性越强。在形态及侵袭性方面，影像学表现与病理分型有较好的一致性（10/11）。CT显示4例PPB有少许点状钙化，Ⅱ型和Ⅲ型实性部分均可见明显不均质强化。结论：PPB是儿童期少见的肺部胚胎性肿瘤，影像表现随病理分型的不同而各有特点，结合病灶部位、形态以及临床特征，影像检查可为临床提供可靠的诊断依据。

胸膜肺母细胞瘤；儿童；体层摄影术，X线计算机

胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonary blastoma，PPB），又称儿童期肺母细胞瘤，是一种少见的小儿肺部胚胎性肿瘤。PPB主要见于6岁以下的婴幼儿［1］，好发于肺部，部分起源于壁层胸膜，病理学分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。其恶性程度高，且不同类型的PPB，形态差异较大，影像表现各异，常被误诊。其中以Ⅰ型误诊多见，并且它有潜在进展成为恶性程度更高的Ⅱ型和Ⅲ型的趋势。目前国内外对于本病的影像诊断报道较少［2-4］，且多集中在Ⅱ型和Ⅲ型［5］，缺乏较全面的影像资料。为探讨该病的临床病理特点以及影像表现，笔者对11例经手术病理证实的PPB进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集广州市妇女儿童医疗中心2006年1月—2011年6月11例经手术病理证实的PPB，其中男4例（Ⅱ型2例，Ⅲ型2例），女7例（Ⅰ型2例，Ⅱ型1例，Ⅲ型4例）；年龄3～58个月，平均30.2个月。临床表现中Ⅰ型1例为查体时偶然发现，另1例因出生后反复咳嗽、发热、气促就诊。Ⅱ型3例中2例有反复发热、咳嗽，1例出现胸痛症状。Ⅲ型6例中5例出现反复发热、咳嗽，其中1例出现呼吸困难，1例因腹痛就诊。

1.2 仪器与方法 11例均行X线检查，其中9例行CT平扫及增强扫描。X线采用TOSHIBA KXO-50R DR机拍摄胸部正侧位片。CT检查前患儿需口服水合氯醛，剂量0.5mL/kg体质量，待熟睡后进行。CT扫描采用TOSHIBA Aquilion 64层CT机，120 kV，25mAs，层厚0.5mm。增强扫描采用高压注射器经肘静脉注射，对比剂为欧乃派克300 mgI/mL，剂量2～4mL/kg体质量，注入对比剂后分别于18～20 s和50～55 s行2期增强扫描。

2 结果

2.1 手术及病理表现 ①肿瘤起源：10例来自肺组织，术中见肿瘤基底部与肺织相连。其中左肺上叶1例、下叶4例；右肺上叶2例、中叶2例、下叶1例。1例呈网状交织填充于胸腔，胸壁、横隔、纵隔部胸膜广泛受累，推测来源于胸膜。②邻近结构侵犯：Ⅰ型无邻近结构侵犯。Ⅱ型2例累及壁层胸膜。Ⅲ型中3例侵犯纵隔，1例累及膈肌。③大体病理：Ⅰ型2例均呈囊袋状，壁薄，内可见分隔。Ⅱ型3例中2例瘤体内见大小不等含暗红色血性液体的囊腔，另1例以实性为主，内见多个小囊腔，3例包膜均完整。Ⅲ型6例均呈实性，切面为“鱼肉状”，其中3例可见坏死出血灶，6例包膜均不完整。④镜检：Ⅰ型2例均于囊壁见不连续的发育幼稚的原始小细胞，其中1例可见软骨小岛样结构。Ⅱ型3例均可见不成熟间叶细胞及梭形肿瘤细胞，1例可见横纹肌分化。Ⅲ型6例均见不成熟间叶细胞及梭形肿瘤细胞，3例见幼稚的软骨小岛，4例见间质坏死出血。

2.2 影像表现 11例PPB位于左胸部6例，右胸部5例。肿瘤体积均较大，长径7.5～16.9 cm，平均11.8 cm。其中9例出现了纵隔移位。PPB影像形态与病理分型绝大部分一致。Ⅰ型表现为囊状影，其内可有分隔（图1）；Ⅱ型均表现为囊实性（图2）；Ⅲ型5例表现为实性（图3），仅1例因坏死明显呈囊实性样改变。4例可见少许点状钙化（图3a）。CT增强扫描Ⅰ型不强化，Ⅱ型和Ⅲ型实性部分均可见明显不均质强化（图3b）。Ⅲ型中3例侵犯纵隔，1例胸壁受累。1例Ⅰ型PPB出现了气胸。2例Ⅱ型和2例Ⅲ型PPB有少量胸水。4例Ⅲ型PPB中观察到纵隔、肺门淋巴结肿大，并由手术病理证实为纵隔淋巴结转移。

2.3 诊治过程及预后情况 2例Ⅰ型PPB手术后，未化疗，随访3个月及56个月未见复发。3例Ⅱ型PPB中，1例6个月大时诊断为肺囊腺瘤样畸形，未治疗，2年后就诊发现肿瘤显著生长，术后失访；1例术后未予化疗，3个月后复发；1例术后化疗，随访17个月无复发。6例Ⅲ型PPB中，4例失访，2例术后行化疗，随访9个月及11个月未见复发。

3 讨论

与成人不同，儿童肺部原发性肿瘤较少见，其与肺部转移瘤及非肿瘤性病变的比率约为1∶5∶60。儿童原发性肺肿瘤中以恶性为主，约占75%［6］。而PPB在儿童肺部恶性原发性肿瘤中发病率居首位。它被Manivel等于1988年首次报道为独立病种，在2004年WHO肿瘤分类［7］中PPB被归为肺的间叶性肿瘤，为肺胚胎性肿瘤，与其他儿童“母细胞瘤”类的肿瘤相似，如神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等。根据肿瘤形态及逐渐增加的恶性程度，PPB被分为Ⅰ型（囊性）、Ⅱ型（囊实性）及Ⅲ型（实性）［8-9］。不同的类型其临床及影像均呈不同表现。

3.1 Ⅰ型PPB 临床上一般无症状或以反复咳嗽、气促等症状为主［10-11］。合并气胸的可出现突发性胸痛、呼吸困难、刺激性咳嗽等症状［12-13］。 本组2例病灶体积均较大，明显压迫同侧正常肺组织，并可见明显纵隔移位，因此患儿均是以反复胸闷就诊。

图1 女，4岁10个月，左上肺巨大薄壁囊性占位性病变，内见条形分隔，肺及纵隔组织明显受压图2 男，2岁9个月 图2a，2b分别为平扫及增强扫描图像。左侧胸腔巨大囊实性占位性病变，实性部分呈不均质强化。CT显示大量胸腔积液，术中证实为肿瘤囊内液体 图3 女，3岁9个月 图3a和3b分别为平扫和增强扫描，右上肺巨大实性占位性病变，包绕右主支气管并侵犯纵隔，平扫可见少许斑点状钙化，增强扫描肿瘤明显不均质强化，其内可见粗大肿瘤血管

Ⅰ型影像表现多为巨大多囊性病灶，壁薄，占位效应明显，无强化［14］。本型误诊率较高，本组2例初次诊断均为先天性囊性腺瘤样畸形。目前，无症状且以囊性为主的PPB与肺内良性囊性病变，如肺囊腺瘤样畸形、支气管囊肿等较难鉴别。虽然从影像上为临床提出比较确切的Ⅰ型PPB的诊断仍较困难，但如果出现以下几个特点可以提示该诊断：①初诊3～6个月后复查，肺囊腺瘤样畸形或肺囊肿为良性病变一般无变化，而PPB体积会增大或出现实性部分。实性部分的出现被认为是PPB从Ⅰ型向Ⅱ型演变。②在发病部位上PPB好发于肺周边，这可能与它靠近脏层胸膜有关，也可以解释为什么易并发气胸。本组2例手术也证实病变基底部位于靠近脏层胸膜的肺外周部位。但PPB病变往往体积巨大，有时并不容易判断发病部位。如果双肺或单肺多发囊性病灶也提示该诊断。③PPB有家族遗传性，25%的患儿亲属有相同病症［6］。④Priest等［15］认为合并有其他儿童期肿瘤、发育不良、小肠息肉等均属于PPB的高危险因素。⑤虽然临床表现无特异性，但是PPB患儿较肺囊性腺瘤样畸形等良性病变患儿更容易出现胸闷、胸痛、易激惹、运动不耐受、喂养困难等情况［16］。

Ⅰ型PPB只要早期诊断、完整切除，其预后良好，5年存活率为83%，而Ⅱ型和Ⅲ型为42%［10］。且尚未见有Ⅰ型远处转移的报道。本组2例Ⅰ型术后未进行化疗，随访3个月及56个月均未见复发。

3.2 Ⅱ型PPB Ⅱ型PPB在病理上可见到Ⅰ型灶特征性的间隔间质，这也进一步说明Ⅰ型不处理可以恶变成Ⅱ型。其与Ⅰ型的区别在于间隔间质的过度生长，即影像上看到实性成分。实性成分多寡不一，可以囊性为主，也可以实性为主。以往多认为PPB多合并胸腔积液［4，17］。本组中2例从影像上均表现为大量胸水（图2a），但术中证实为肿瘤囊内大量血性液体。这可能是瘤体大部位于胸腔内，囊性部分的囊壁菲薄而造成的假象。Ⅱ型PPB体积较大，同侧肺组织受压，容易合并感染，而出现类似于脓胸的高热、胸痛、白细胞升高等变化［12］。并且在临床上小儿脓胸远较PPB常见，易误诊。除PPB外，原始神经外胚层肿瘤、恶性淋巴瘤、畸胎瘤等均可呈现脓胸样改变，该类肿瘤占儿童胸腔肿瘤的 5.3%［1，18］。超声及CT平扫对于该病诊断均存在局限性。本组1例也出现类似情况，但行CT增强扫描后可见分隔及实性部分明显强化，另外，患儿胸腔穿刺出现血性液体可供鉴别。Ⅱ型侵袭性较Ⅲ型弱。本组3例瘤体大部位于胸腔，未见胸壁及纵隔侵犯等。

3.3 Ⅲ型PPB PPB分型中以Ⅲ型恶性程度最高，侵袭性改变明显，可见胸壁及心脏、大血管受累，其内密度多不均匀，液化坏死灶多见［5，19］。以往认为PPB钙化少见［8］，但本组行CT扫描的9例中4例显示出少量点状钙化（Ⅱ型1例，Ⅲ型3例）。这可能与Ⅲ型患者占多数、肿瘤内坏死较多、出现营养不良性钙化的概率增加有关。虽然Ⅲ型PPB与胸部的原发性神经外胚层肿瘤、Askin瘤等恶性肿瘤较难鉴别，但此型相对于前两型误诊为良性病变的概率最低［20］。少数情况下坏死明显者需要与肺脓肿鉴别。Ⅱ型与Ⅲ型预后均较差。肿瘤能否完全切除、是否有邻近结构的侵犯，以及远处转移等因素均对预后有影响［1］。远处转移多见于神经系统及骨骼系统。

总之，PPB为儿童少见肿瘤，恶性程度高，预后差，不同类型的临床及影像表现不同，容易造成误诊。但只要把握住各型的特点，选择正确的影像检查手段，则有助于早期诊断。

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Com parative study among radiological and pathological findings in pleuropulmonary blastoma

LI Baopeng，AI Bin*，WU

Huiying.Department of Radiology，Guangzhou Women and Chlidren's Medical Center,Guangzhou，510120，China.

Objective：To study the radiological findings of pleuropulmonary blastoma（PPB），and correlate the imaging with the pathologic findings so as to improve the imaging diagnostic abilities.M ethods：The clinical pathological information and imaging findings of 11 cases with PPB were retrospectively analyzed，and combined with related literature to discuss radiological features.Results：PPB mainly originated in the lung tissue（10/11），and grew towards thoracic cavity.The volume of the tumor was huge in general.PPB was divided into typeⅠ （cystic），typeⅡ （cyst-solid）and typeⅢ （solid）.With the increase of the grade，the tumor became more malignant and more invasive.In terms of morphology and invasiveness，imaging finding and pathological type matched greatly（10/11）.Punctate calcification was shown on CT imaging in four cases，the solid part of all typeⅡ and typeⅢ cases were enhanced obviously.Conclusions：Pleuropulmonary blastoma is a kind of rare lung embryonal tumor in childhood.According to different pathological types，imaging features of PPB have different characteristics.Combined with the lesion site，morphology and clinical characteristics，imaging examinations can provide a reliable diagnosis for clinician.

pleuropulmonary blastoma；children；Tomography，X-ray computed

2014-09-16）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.02.006

艾斌，E-mail：459414137@qq.com。