中枢神经细胞瘤的MRI表现

李林坤，耿 海，王文娟

（山东省潍坊市人民医院放射科，山东 潍坊 261041）

中枢神经细胞瘤的MRI表现

李林坤，耿 海，王文娟

（山东省潍坊市人民医院放射科，山东 潍坊 261041）

目的：探讨中枢神经细胞瘤的MRI特征性表现。方法：回顾性分析12例经病理证实的中枢神经细胞瘤的MRI表现。结果：11例位于侧脑室（左侧7例，右侧3例，双侧1例），均附着于透明隔；1例位于第三脑室。肿瘤囊变常见，流空血管、出血及“液—液平面”可见。除1例外，其余患者均有不同程度梗阻性脑积水。结论：中枢神经细胞瘤的MRI检查有特征性表现，是诊断中枢神经细胞瘤的重要方法。

神经细胞瘤；磁共振成像；诊断

中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）临床少见。1982年，Hassoun等［1］首次提出CNC的临床病理分型；以往多误诊为少突胶质细胞瘤或透明细胞型室管膜瘤［2］；2007年WHO最新分类归为脑室内来源于神经细胞的肿瘤，恶性程度Ⅱ级［3］。现回顾性分析我院2011年9月至2014年6月12例经病理证实的CNC的MRI表现，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组12例中，男7例，女5例，男女比例1.4∶1；年龄11～60岁，平均33.1岁。病程3个月～5年。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Mindit 1.5 T MRI仪，头线圈。患者取仰卧位，头先进，扫描范围从颅底到颅顶。优化选项：流动补偿，在颅底部设定预饱和带。MRI平扫序列：SE T1WI轴位及矢状位：TR/TE 500ms/9ms；TSE T2WI轴位：TR/TE 4 580ms/109ms；T2FLAIR轴位：TR/TE/TI 8 500ms/113ms/2 500ms。增强扫描应用 Gd-DTPA（浓度 0.5 mol/L），剂量0.1mmol/kg体质量，以2mL/s速率团注，层厚6.5mm，层距1.9mm，FOV 24 cm×18 cm，矩阵512×512。

2 结果

2.1 发病部位 本组12例中，11例位于侧脑室，其中左侧7例（占58.3%），右侧3例（占25.0%），双侧1例（占8.3%）；1例位于第三脑室（占8.3%）。位于侧脑室的CNC均位于前角及体部即侧脑室前2/3，与孟氏孔附近的透明隔相联系，9例呈宽基底，1例呈一蒂状与透明隔相连，1例自侧脑室突向第三脑室。

2.2 MRI表现 ①肿瘤体积一般较大，本组12例最大径1.5～5.3 cm，边界清楚，呈不同程度分叶状。②明显多发囊变11例，呈“泡泡样”；1例表现为实性肿块。③T1WI上肿瘤呈等低信号（囊变区表现为低信号）；T2WI上肿瘤主要呈不均匀高信号，更高信号区与脑脊液相近，代表肿瘤内液化坏死。增强扫描10例肿瘤实质部分呈轻至中度强化；2例强化明显，囊变区不强化。④6例肿瘤中心或边缘出现血管流空信号，表现为无信号条索样影，T2WI尤为明显（图1）。⑤3例合并出血，呈短T1、长T2信号（图1）。⑥4例表现为多发液—液平面，前部为长T2信号，后部为略长T2信号（图2）。⑦11例伴有不同程度脑积水，1例无脑积水。⑧1例侵犯邻近额叶脑实质，并伴有片状长T1、长T2信号脑实质水肿。

3 讨论

3.1 临床与病理学特点 CNC是一种分化较好的小神经元细胞所构成的少见的脑室内良性肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的 0.25%～0.50%［4-5］。2000年WHO将CNC确定为中枢神经系统肿瘤分类中的独立类型，为神经上皮性肿瘤，将其归类于神经元和混合性神经元—胶质细胞肿瘤［6］，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类，又将脑室外CNC确定为脑室外神经细胞瘤。

CNC好发于青壮年人，一般均伴有脑积水。Nishio等［7］发现其发病年龄为16～66岁，发病高峰在35岁左右，无性别差异。本组患者年龄11～60岁，平均33.1岁，与其报道大致相符，而男女比例1.4∶1，与之有一定差异，可能与样本数较少有关，与Peltier等［8］研究男性占优势基本一致。患者一般表现为头痛、恶心、呕吐、视觉模糊、眩晕、记忆丧失和少见的偏瘫，这些症状与梗阻性脑积水的进展有关。在诊断前临床症状的持续时间一般小于6个月［9］。

3.2 MRI表现 CNC为边界清楚、分叶状的脑室内占位性病灶，典型病变位于孟氏孔或透明隔附近［10］，坏死和囊变常见。本组12例中，11例位于侧脑室，11例有不同程度的囊变，6例出现流空血管。文献［11］报道，囊变和流空血管有助于CNC的诊断。一些CNC的血供丰富，可见明显的脑室内出血，但不太常见［12］，有的肿瘤出血可导致严重的神经系统并发症［13］。 本组 3例合并肿瘤出血，与胡裕效等［14］报道近似。Zhang等［15］认为，CNC的出血和血管流空影具有特征性，有助于与其他脑室内肿瘤的鉴别诊断。本组4例病灶内可见到液—液平面。Goel等［16］认为，出现液-液平面有2种类型，一种是肿瘤出血后血肿衍化不同时期引起，反复出血或一次出血后上下层所含成分及比重不同所造成的分层；另一种是肿瘤液化坏死产物成分及比重不同而形成的分层。增强扫描见肿瘤实性部分多呈轻至中度强化［17］。本组1例肿瘤侵犯额叶脑实质，说明具有一定侵袭性。

图1 女，32岁。T1WI轴位图像，显示的肿瘤流空血管（横箭）和短T1信号，提示肿瘤出血（竖箭） 图2 男，13岁 图2a～2c 分别为同一层面T2WI、T1WI和T2FLAIR图像，显示肿瘤囊变区出现液—液平面（箭头） 图2d 为图2a的上一层面，示多发的囊变及小液—液平面（箭头）

3.3 鉴别诊断 CNC需与发生于脑室内的其他肿瘤鉴别诊断：①室管膜下瘤，较罕见，以第四脑室最多见，其次为侧脑室、透明隔及孟氏孔区。发病年龄与CNC近似或偏大，约40%的室管膜下瘤可以出现临床症状，主要表现为头痛和颅内压升高［5］。MRI上，肿瘤边缘光滑，有时可见小囊变，并非液化坏死，而是富含黏液的囊状结构；增强扫描肿瘤不强化，是其重要的影像学特征［18］。②室管膜下巨细胞型星形细胞瘤，常伴发结节性硬化综合征，好发于青少年，男多于女，首发临床表现以智力低下、癫痫和颜面部皮脂腺腺瘤的“三联征”和不同程度神经系统缺失为特征。MRI常表现等T1、等T2信号。病变周围无水肿或水肿范围较小。增强扫描病变呈均匀强化［19］。③脑室内室管膜瘤，儿童以第四脑室多见，成人特别是年轻人以侧脑室多见，肿瘤为不规则形或类圆形，边界清楚，T1WI为等或略低信号，T2WI为不均匀高信号，瘤周无水肿，增强扫描呈不均匀强化［20］。④侧脑室内脑膜瘤，较少见，多数为良性。主要见于30岁以上的成人，好发于女性，多发生于侧脑室三角区。MRI上肿瘤呈等长T1、等长T2信号，边界清楚，增强扫描呈明显均匀强化［21］。⑤脉络丛乳头状瘤，多见于10岁之内的小儿，多为良性病变，好发于侧脑室三角区（脉络膜丛）及第四脑室，少见于第三脑室。其影像学特征性表现是其位置和形态，肿瘤多位于扩大的脑室内，边缘凹凸不平，呈颗粒状。T1WI为等或稍高信号，T2WI为高信号。增强扫描呈均匀明显强化［22］。

总之，CNC具有特征性MRI表现，对于发生在侧脑室内前2/3、附着于透明隔的肿瘤，T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，多发囊变呈“泡泡样”［23］、“丝瓜瓤样”或“蜂窝状”［24］，可见液—液平面，常合并血管流空信号，应首先考虑CNC。根据影像学所提示的诊断，可制定手术或放射治疗方案，对预后具有重要意义。

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2014-07-27）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.017

耿海，E-mail：wflrz2002@163.com。