MRI对头颈部淋巴管畸形的诊断价值

李 莉，郭真真，何惠玲，黄 晨

（广东省广州市番禺区中心医院放射科，广东 广州 511400）

短篇论著

MRI对头颈部淋巴管畸形的诊断价值

李 莉，郭真真，何惠玲，黄 晨

（广东省广州市番禺区中心医院放射科，广东 广州 511400）

目的：探讨MRI对头颈部不同类型淋巴管畸形的诊断价值。方法：回顾性分析经病理证实的头颈部淋巴管畸形21例患者的临床和影像资料。结果：大囊型淋巴管畸形10例，包括单囊型3例，多囊型7例；微囊型淋巴管畸形8例；淋巴管血管混合畸形（以淋巴管为主）3例。①大囊型仅3例形态规则，呈圆形或椭圆形，其余形态不规则，边缘不光整。病灶T1WI呈低或等信号，T2WI均呈高信号；多囊型病变内可见细线样分隔，T2WI呈低信号。②微囊型呈“蜂窝状”或“海绵状”改变，内见多发粗细不均匀的小间隔，边缘不规则，T1WI呈低、等低或高信号，T2WI呈高信号。③血管淋巴管畸形，T1WI表现为以低信号为主的混杂信号，T2WI表现为以高信号为主的混杂信号。结论：淋巴管畸形的MRI表现具有一定的特征性，对其诊断及治疗有重要价值。

淋巴管畸形；磁共振成像

淋巴管畸形（lymphatic malformations，LM）是先天性淋巴管扩张、增生［1］，可不断浸润周围组织，但不发生远处转移。国内外对LM的研究以超声和CT居多［2］，MRI相对较少。由于CT辐射剂量大，超声图像不如CT、MRI直观清晰，因此MRI优势越来越明显。回顾性分析我院2009年1月至2013年5月21例经病理证实的头颈部LM患者的临床和影像资料，探讨其MRI特征及在临床治疗中的指导意义。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组21例中，男13例，女8例；年龄11个月～49岁，平均8岁。21例均因颌面部及颈部摸到肿块就诊；1例颈部疼痛伴发热，1例仅表现为局部疼痛，其余无明显症状；体格检查触及肿块质地偏硬，边界不清16例；实验室检查均无特殊发现。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Avant 1.5 T超导型MRI扫描仪，体部相控阵线圈。患者取仰卧位，平静呼吸。先行平扫后行增强扫描；平扫序列，横断面 T1WI、T2WI及 T2WI压脂序列，矢状面及冠状面T2WI和T2WI压脂序列。扫描参数：TSE T1WI：TR/TE（450～550）ms/（10～15）ms；TSE T2WI：TR/TE（3800～4 200）ms/（80～85）ms；T2WI压脂序列：TR/TE（4 000～4 500）ms/（30～50）ms。增强扫描：对比剂采用Gd-DTPA（剂量0.1mmol/kg体质量），横断面、冠状面和矢状面TSE T1WI TR/TE（450～550）ms/（10～15）ms。矩阵320×260，FOV 280mm×280mm，层厚5～6mm。

1.3 图像分析 由放射科2名副主任医师对图像进行分析，观察病灶发生部位、内部结构和分隔、形态、边缘是否清晰、包膜、信号特点，是否强化和强化形态。根据病变囊腔大小，将LM分型［1］：大囊型，由1个或多个体积≥2 cm3的囊腔构成；微囊型，由1个或多个＜2 cm3囊腔构成；混合型，同时含有少量血管成分，但以淋巴管成分为主。

2 结果

2.1 LM发生的部位及病理分型（表1） LM多发生在淋巴组织丰富区及淋巴管汇集区，以颈外侧三角区最多见。

表1 淋巴管畸形的发生部位及病理分型 例

2.2 LM的MRI表现

2.2.1 大囊型10例 单囊型3例，多囊型7例（图1）；3例形态规则，呈圆形或椭圆形，其余形态不规则，边缘不光整，沿疏松组织间隙浸润生长，边界不清，包绕、压迫周围组织。与肌肉相比，病灶T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，多囊型病变内可见细线样分隔，分隔在T1WI显示不清，T2WI呈低信号（图1b）；增强扫描大部分病灶不强化，部分病灶仅有囊壁及分隔轻度强化（图1c）。

2.2.2 微囊型8例 病灶呈“蜂窝状”或“海绵状”改变（图2），内见多发粗细不均的小间隔，边缘不规则，沿组织间隙延伸、包绕，与邻近组织分界不清，T1WI可呈低、等低或高信号（图 2a），T2WI呈高信号（图2b）；增强扫描囊壁及分隔轻度强化。2例可见液-液平面。

2.2.3 混合型3例 呈囊实性包块，以囊性成分为主，T1WI、T2WI可表现为等、高、低混杂信号，T1WI以等低信号为主，T2WI以高信号为主；增强扫描可见少许斑点状强化。1例可见多发液-液平面及混杂团片状短T1短T2信号，考虑合并出血（图3）。

2.3 治疗方法 单纯手术切除13例，复发3例；单纯硬化治疗4例，硬化治疗采用平阳霉素病变内注射，平均3～4次；手术联合硬化治疗4例。

3 讨论

3.1 LM的病理和发病机制 LM属于脉管性畸形的一种，目前被认为是淋巴管先天性发育畸形，由于某种原因可使淋巴管系统紊乱，造成淋巴管非恶性的异常生长和扩张，即形成LM组织［3］。LM由内皮细胞组成壁薄、形态不规则及大小各异的淋巴管，管腔内充满淋巴液，但是无内皮细胞数量增加，且形态和功能也表现正常，仅淋巴管腔直径发生变化。大囊型表现为单纯淋巴管扩张，形成较大的单个或多个囊肿，囊壁有多量淋巴细胞，囊腔内为清亮的液体。微囊型大体病理切面呈“海绵状”，故又称为海绵状淋巴管畸形。同时含有少量血管成分则称为血管淋巴管瘤，本组混合型以淋巴管成分为主，合并少量血管成分。按照囊腔分隔与否，又分为单囊型和多囊型。

图1 男，37岁，右侧颌下区大囊型淋巴管畸形，多囊，壁薄，形态不规则，边界尚清，病灶沿颌下间隙及舌下间隙爬行生长 图 1a T1WI呈均匀稍低信号 图1b T2WI呈水样均匀高信号，内见线状低信号分隔 图 1c 增强扫描见囊壁及分隔轻度强化，囊内容物不强化 图 2男，6岁，右侧面颊部微囊型淋巴管畸形，见多发小囊状改变，呈“蜂窝状”，形态不规则，分界欠清 图2a T1WI呈稍高信号 图2b T2WI呈高信号，内见多发粗细不等低信号小分隔 图2c T2WI压脂后多房小囊及分隔显示更清，小囊呈明显高信号，分隔呈低信号 图3 女，25岁，右侧眼眶血管淋巴管畸形 图3a，3b 分别为T1WI和T2WI，病变呈等高混杂信号，内均见多发液-液平面，其中T1WI呈高信号，T2WI呈低信号考虑合并出血 图3c 增强扫描见少许斑点状强化

3.2 MRI表现与病理的相关性 LM的典型MRI表现为单房或多房性囊性肿块，囊壁菲薄，当合并感染时囊壁增厚，合并出血时囊内见液-液平面。与邻近肌肉相比，T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号［4］，病灶信号高低与囊内容物成分有关。本组多囊型LM囊内可见分隔，呈细线条状，T2WI显示较清，呈低信号改变；增强扫描大部分病灶不强化，部分见边缘及病灶内分隔轻度强化，反映病灶缺少血管结构［5］。若病灶内合并少量血管成分，增强扫描后血管成分强化，而淋巴管组织不强化，本组3例表现为血管淋巴管混合畸形，但以淋巴管成分为主。淋巴系统位于组织间隙内，淋巴管可沿神经血管分布在组织间隙爬行性生长，病灶对于邻近器官一般显示为推移、压迫，但与邻近器官分界清楚，无侵犯破坏表现。本组大多数病灶形态和轮廓均不规则，这是因为其生长受周围结构阻挡，仅3例可以分辨为圆形或椭圆形。由于LM的病理分型主要依据淋巴管扩张程度不同，MRI可清楚显示囊腔大小和组织特征，因此可初步诊断分型。本组10例大囊型LM，切面呈巨大囊状结构，内充大量淋巴液；8例微囊型，内含有多个大小不等薄囊壁、形态不规则的淋巴管，囊腔较大囊型小，囊腔间相互交通或不交通；3例混合型，为囊实性包块，以囊性成分为主。

3.3 LM治疗方法的选择 LM的治疗方法有手术切除、硬化治疗及硬化联合手术治疗等。组织类型、累及部位不同，治疗方法和临床效果也有所差异［3］。手术治疗仍是外科医师首选的治疗方法，由于淋巴管爬行生长的特点，病变常与重要结构相连，且与周围组织缺少明显界限，手术很难完全切除，所以复发率较高。本组13例手术切除，包括大囊型6例，微囊型7例，其中3例术后复发。近年来，采用平阳霉素、博来霉素等进行硬化治疗，取得了较好的疗效［6-7］。本组4例范围较小的LM采用单纯硬化治疗，包括大囊型3例，微囊型1例。微囊型LM常为多囊且互不相通，硬化剂难以到达每个囊腔，硬化治疗效果较差，因此，对于范围较小的微囊型LM单纯手术治疗效果较好；而对于累及范围广的大囊型病变及弥漫性微囊型病变或广泛混合型病变，分期手术或采用硬化治疗联合手术切除的治愈率优于单纯的手术治疗及单纯的硬化治疗［8］。本组4例LM先行多次硬化治疗，等病灶范围缩小后，再行手术治疗。

3.4 鉴别诊断 颈部的大囊型LM应与甲状舌管囊肿、舌下囊肿、腮裂囊肿及囊性神经源性肿瘤鉴别：甲状舌管囊肿，好发部位为颈中线或中线旁，位于舌骨周围，沿甲状舌管行走；舌下囊肿，壁较光滑，周围组织呈推移式生长；腮裂囊肿，发生在颈前三角区，多为单房，常有瘘管形成；囊性神经源性肿瘤，为囊实性肿块，实性成分较多，增强扫描实质成分强化明显。发生于颌面部、颈部的微囊型及混合型LM应与海绵状血管瘤鉴别；海绵状血管瘤呈团状、簇状、分叶状，可有分隔，增强扫描明显强化或动态增强扫描呈渐进性强化。

MRI软组织分辨力高，有利于显示病变范围及周围结构情况［9-10］，而且MRI信号改变基本上反映了病变的组织学特点，对组织学来源的判断准确性较高，从而可指导临床选择治疗方案。LM术后复发率高，MRI进行术后随访也很重要。

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2014-06-17）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.015

李莉，E-mail：lilichs@126.com。