扁平肥厚型脑膜瘤1例并文献复习

夏海龙，杨 刚，汪奇柏，马书明△

(1.重庆市红十字会医院/江北区人民医院神经外科 400020;2.重庆医科大学附属第一医院神经外科 400016)

·短篇及病例报道·

扁平肥厚型脑膜瘤1例并文献复习

夏海龙1，杨 刚2，汪奇柏1，马书明1△

(1.重庆市红十字会医院/江北区人民医院神经外科 400020;2.重庆医科大学附属第一医院神经外科 400016)

脑膜瘤为成人颅内最常见的良性肿瘤，约占所有颅内肿瘤的20%。按其生长形态特点可分为类球型和扁平肥厚型脑膜瘤(MEP)。前者临床多见，诊断和治疗相对容易；而后者发病率低，起病隐逸，早期诊断困难，易误诊、漏诊，治疗难度大，一直是神经外科医生的一大难题。现将左侧蝶骨嵴颅-面巨大沟通性MEP 1例报道如下。

1 临床资料

患者，男，60岁，因“左眼突出9年，视力下降2年，头痛6个月、加重15 d”入院。9年前患者无明显诱因出现左眼突出，呈缓慢进行性加重。头颅CT示：左侧额部局部颅骨明显增生伴破坏，颅内未见异常软组织影(图1、2)，考虑诊断为骨纤维异常增殖综合征，未予治疗。2年前出现进行性左眼视力下降，伴有左眼睑肿胀，结膜充血。6个月前出现头痛，能忍受，口服止痛药可缓解，15 d前出现剧烈头痛，伴恶心，未呕吐，并感右侧肢体乏力。查体：神清，左眼睑明显肿胀，左侧眼球突出，左眼视力下降，无复视、眼球活动受限，无视野改变。右侧肢体肌力Ⅳ+级，左侧肢体肌力正常，余神经系统查体(-)。术前头颅CT示：左侧额部局部颅骨增生和破坏较9年前加重(图3、4)。增强MRI示：左侧额部颅内占位性病变，左额部颅骨增生明显，左侧额部皮下包块(图5)。

图1 9年前头颅CT骨窗

图2 9年前头颅CT脑组织窗

①：显示毛刷样不规则边缘；②：显示颅骨虫蚀样破坏。

图3 术前头颅CT轴位

图4 术前头颅CT冠失位

入院诊断为左侧额部颅面沟通性肿瘤，考虑为颅骨来源的恶性肿瘤，以骨纤维异常增殖恶变可能性最大。完善术前检查，在全麻下行左侧额部颅面沟通性肿瘤切除术，术中见左颞骨骨瓣外、颞肌间有一直径约5 cm软组织包块，质硬，与颞骨骨瓣骨外板粘连，与颞肌粘连，取部分组织行术中冰冻提示为“脑膜瘤”。颅内部分肿瘤瘤蒂位于左侧蝶骨嵴处，肿瘤呈扁平样生长，广泛侵蚀硬脑膜，与其下脑皮层粘连紧密，质地中等、韧，血供丰富。左侧蝶骨嵴、眶外侧壁、眶顶壁、中颅窝底及侧裂上方颞骨骨质广泛增生，骨质较硬。手术切除颞肌下、骨瓣外软组织包块，切除左侧颞骨增生骨质，磨除左颞底、眶外侧、眶顶壁增生骨质，连同硬膜一起切除肿瘤(大小约7 cm×3 cm×2 cm)。

图5 术前增强MRI

2 讨论

MEP首先由Cushing 和 Eisenhardt 在1938年提出，是脑膜瘤一种罕见的特殊类型，其发生率仅占所有脑膜瘤的2%～4%[1]，好发于中年女性，发病高峰为40～50岁，女∶男为(3～5)∶1。又由于其最好发于蝶骨嵴，常与眼眶相通，临床也称为蝶-眶脑膜瘤。

本例为60岁男性患者，于发病初(9年前)被诊断为骨纤维异常增殖综合征；此次入院后术前考虑诊断为左额部颅骨来源的恶性肿瘤，骨纤维异常增殖综合征恶变可能性大，均出现了临床误诊情况。切除组织连同颅骨一起送病理检查，结果提示为脑膜瘤，增生部分颅骨提示有肿瘤浸润，见图6。其误诊原因与MEP临床特点密切相关，作者结合文献总结其临床特点如下。(1)MEP生长方式特殊：与大多凸面脑膜瘤的呈类圆形的膨胀性生长方式不同，MEP多呈地毯状匍匐样生长。典型的MEP好发于蝶骨嵴，常以蝶骨大翼为中心沿硬脑膜呈浸润性的向四周扩散[2]，故肿瘤多具有较宽大的基底。又由于蝶骨大翼处的硬脑膜经过视神经管和眶上裂等自然腔隙与眶内的眶骨膜相延续，导致肿瘤往往易通过视神经管及眶上裂的腔隙浸润至眶内，这就导致MRP的形状往往不规则，部分可呈哑铃状。临床还可见到肿瘤通过颅底的孔、隙浸润至颅外，如颞窝、颞下窝、翼腭窝等处。(2)MEP的生物学行为异常：临床上可见到部分脑膜瘤伴有邻近的颅骨增生性改变，据报告脑膜瘤并发颅骨增生的总体概率为4.5%[3]，其颅骨增生多呈均匀膨胀性生长。然而对MEP而言颅骨增生更加常见，有报道称其发生率可高达25%～49%，几乎是MEP最重要的标志性特征，甚至被认为其比肿瘤本身更加重要[4]。且MEP所致的骨质增生程度常常与肿瘤的大小不成相关性，极小的MEP也可伴随非常明显的颅骨增生[5]，故临床易将其误诊为骨纤维异常增殖综合征，本例患者早期即是如此。MEP所致的颅骨增生形态不规则，甚至可见虫蚀样、边缘毛刷样改变，极易导致人们联想到颅骨的恶性肿瘤，如本例的术前诊断。MEP导致颅骨增生的原因临床上尚存在争议，大多围绕颅骨增生是肿瘤直接浸润还是仅仅为肿瘤继发性改变而颅骨本身并无肿瘤浸润展开[6]，本例支持前者。(3)临床表现欠典型：脑膜瘤最常见的临床症状为头痛、恶心伴呕吐等的颅内高压表现，或癫痫、局灶性神经功能缺失等。然而，有别于普通的类圆形脑膜瘤，MEP最常见的首发症状为因局部颅骨增生所致的进行性的眼球突出[3]，这种眼球突出多为单侧、不可逆、非搏动性。MEP后期还可出现视力下降、视野缺损、眼球活动障碍等表现，都很难让人首先就将其与脑膜瘤相联系。(4)影像学表现特异：如考虑患者存在颅内占位性病变，临床多先行头颅CT平扫检查进行初筛。然而对于MEP，其颅内病变较小甚至缺如，CT上除提示局部骨质增生外，往往不能发现任何脑膜瘤征象，进而导致误诊、漏诊。随着病程进展，肿瘤体积逐渐增大后，CT才可能发现颅内或眶内病变。对于MEP，头颅增强MRI更有特异性，其T1像呈现为等或低信号，T2像多为高信号，增强像可见肿瘤及被侵犯的硬脑膜明显均匀强化。肿瘤的颅内部分边缘欠规则，但仔细观察可发现其与脑组织之间多存在明显的蛛网膜间隙。MEP的瘤周水肿往往较普通脑膜瘤更加严重，这可能与MEP增殖活性高及易破坏血脑屏障有关[7]。

图6 术后病理切片(40×10)

MEP生长方式特殊、生物学行为异常、临床症状不典型、影像学表现特异导致其早期诊断困难，易误诊、漏诊。为减少其误诊、漏诊的概率，临床上对于以进行性突眼为首发症状的患者，需警惕为MEP可能。如结合CT上有局部颅骨增生表现，MEP的诊断应进一步怀疑。针对CT提示颅骨增生明显，颅内未见确切软组织肿块影的患者，MRI检查非常必要，其在诊断MEP方面较CT具有明显的优势。

MEP临床少见，临床特点鲜明，早期诊断困难，其并发颅骨增生的机制尚不明确，治疗也无统一的方案，复发的概率大，具有重要的临床研究价值。作者期待对其进一步研究与探讨，以期为其诊断和治疗提供参考。

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夏海龙(1988-),住院医师,硕士,主要从事前中颅底肿瘤的显微神经外科治疗。△

,E-mail：swiftcq@sina.cn。

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.04.055

R651.1

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1671-8348(2015)04-0574-03

2014-10-08

2014-11-10)