软组织结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）1例临床病理观察

王娅南，徐芳，陈涛平

（河北大学附属医院，河北 保定 071000）

·短篇与个案·

软组织结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）1例临床病理观察

王娅南，徐芳，陈涛平

（河北大学附属医院，河北 保定 071000）

NK/T淋巴瘤；软组织肿瘤；免疫组化；鉴别诊断

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（extranodal natural killer/T-cell lymphoma,nasal type）形态与一般T细胞淋巴瘤鉴别困难。将发生于上呼吸道以外的NK/T细胞淋巴瘤归为鼻外NT/T细胞淋巴瘤，较常见于皮肤，发生在软组织的较为罕见。河北大学附属医院2014年确诊1例右手大鱼际NK/T淋巴瘤，现对其形态学及免疫组化等进行观察，探讨该疾病的临床病理特点，从而进一步提高对此疾病的认识。

1 临床资料

患者，女，72岁，主因发现右手大鱼际肿物两年，近一年缓慢增大入院。入院查体：肿物约4cm×4cm，表面皮肤红肿，并且有皮肤破损，活动度差，与周围边界不清，无明显压痛。MRI结果：右手掌侧拇指掌骨周围、腕管前方可见约4.7cmx2.7cmx2.0cm团块状等T1长T2信号影，病变边界清晰，内信号均匀，压脂像呈高信号，右腕关节诸组成骨骨质未见异常信号，关节面光滑，关节腔内未见积液高信号。临床结合患者临床表现和影像学检查考虑恶性病变：软组织肉瘤可能性大。

2 方法

手术切除组织经中性甲醛固定，常规石蜡包埋、切片、HE染色、SP免疫组化方法进行光镜观察。选用抗体CD3、CD20、LCA、CD5、CD56、CD10、GranzymeB、Perforin、TIA-1、Ki-67、EBV均购于上海杰浩公司。

3 结果

3.1 巨检

灰白色软组织2块，小者1.5cm×1.0cm×0.5cm，大者1.7cm×1.5cm×0.5cm，切面呈灰白色，质细。

3.2 镜检

低倍镜见肿瘤组织弥漫浸润性生长，无包膜，无界限，周边可见横纹肌组织，肌组织间可见肿瘤细胞浸润。肿瘤细胞由小至中等大小的淋巴细胞组成，细胞核不规则或者变长，染色质颗粒状，核仁不明显，细胞质淡染至透亮，中等量，核分裂像易见；可见坏死；瘤细胞破坏血管壁，血管壁可见纤维素样坏死；可见小淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润（图1-4）。

3.3 免疫表型

肿瘤细胞LCA、CD3、CD56、GranzymeB、perforin、TIA-1阳性，CD20、CD10、EBV阴性，Ki-67指数约15%。（图5-6）

图1 肿瘤细胞胞浆透亮（HEx400）

图2 横纹肌间见肿瘤细胞浸润（HEx100）

图3 坏死区域（HEx100）

图4 血管壁纤维素样坏死（HEx100）

图5 CD56（免疫组化x100）

图6 Ki-67（免疫组化x400）

3.4 病理诊断

（右手大鱼际）非霍奇金淋巴瘤-结外NK/T淋巴瘤（鼻型）。

3.5 随访

术后转入血液内科进行化疗3个周期，随访半年患者一般情况良好。

4 讨论

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型，主要发生在结外器官，尤其是鼻腔，以形态多样为其特征。肿瘤常有嗜血管性，多伴有血管破坏和坏死，大多数病例为EBV阳性。以往曾称为中线恶性组织细胞增生症、中线恶性肉芽肿。

结外NK/T细胞淋巴瘤多发生在亚洲、墨西哥和中南美洲，常见于成年男性[1]。鼻腔、鼻窦、鼻咽部等部位最常见[2]，鼻腔是典型的发病部位[3]，皮肤、睾丸、胃肠道亦有报道[4]。发生在软组织的非霍奇金淋巴瘤较为罕见[5-6]，结外NK/T细胞淋巴瘤更为罕见[7]，发生于鼻腔者表现为鼻塞、鼻衄，病变黏膜坏死级溃疡，累及副鼻窦。皮肤病变表现为结节并多伴有溃疡，发生在胃肠道者常发生穿孔。 病理学特点：（1）结外NK/T细胞淋巴瘤瘤细胞广泛，可以是小、中、大或间变细胞，胞核不规则或变长；染色质颗粒状；核仁不明显或有小核仁；胞质淡染至透亮，中等量。核分裂像易见。（2）发生于黏膜者常见广泛坏死，瘤细胞呈弥漫浸润，常浸润及破坏血管，血管壁可见纤维素样坏死。（3）有多种炎细胞浸润，特别是小细胞和混合细胞为主，常见组织细胞、小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞。鉴别诊断：（1）与炎症性病变鉴别，特别是在小细胞为主的NK/T细胞淋巴瘤中常见大量的反应性炎性细胞，这些病例很像炎性疾病，但大量CD56阳性的细胞出现和EBERs原位杂交阳性支持淋巴瘤的诊断。（2）与肠病型T细胞淋巴瘤鉴别。肠病型T细胞淋巴瘤多发生在小肠，可见亲上皮现象，肿瘤旁黏膜常有肠病改变。血管破坏现象不明显。（3）与皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤鉴别。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤肿瘤细胞主要在皮下组织弥漫浸润，其上的真皮和表皮常无累及。通常CD8阳性，EBV阴性。（4）与Wegener肉芽肿鉴别，后者为上呼吸道病变，常有坏死溃疡，其主要为纤维素性血管炎，有多核巨细胞反应，无异型淋巴细胞。

结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）治疗方法主要是以化疗与放疗的综合疗法。多项研究显示Ki-67阳性指数对结外NK/T细胞淋巴瘤的预后有重要提示意义。有学者认为Ki-67阳性指数≥50%的预后不良。本例患者一般情况良好，给予3个周期的以门冬氨酸为主的化疗，没有进行放疗，随访半年，患者外周血及全身PET-CT检查均正常。

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（责任编辑：裘永强）

10.3969/j.issn.1674-490X.2015.04.023

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1674-490X(2015)04-0107-03

本文引用：王娅南, 徐芳, 陈涛平. 软组织结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）1例临床病理观察[J]. 医学研究与教育, 2015, 32(4): 107-109.

2015-07-21

王娅南（1978—），女，河北邯郸人，副主任医师，硕士，主要从事肿瘤病理研究。

陈涛平（1976—），男，河北邯郸人，主治医师，硕士，主要从事骨及骨软组织疾病研究。E-mail: ctp000@163.com