郭振华 丁长青 史先基 王雪璐
(江苏省丰县人民医院1 眼科,2 影像科,丰县 221700,362472745@qq.com)
鞍区指颅中窝中央部的蝶鞍及其周围区域,包括蝶鞍、蝶窦、垂体、海绵窦、鞍周血管和神经等[1],其中影响眼部神经的主要有第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ对脑神经。鞍区多种病因的病变,可首先表现为眼部不适症状而首诊于眼科[2-5]。眼科医师缺乏认识可造成这些疾病的误诊漏诊。笔者回顾性分析首诊于眼科的鞍区病变53 例患者的眼部、颅脑症状、眼科专科检查及颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查结果,旨在探讨首诊于眼科的蝶鞍区病变临床与MRI 特征,现报告如下。
1.1 临床资料 2009 年9 月至2013 年12 月首诊于我院门诊眼科的鞍区病变患者53 例,其中男11 例,女42 例(其中40 例为空蝶鞍综合征)。年龄31 ~73(47.3±2.5)岁。专科医生初诊考虑为单纯性视神经病变、视乳头水肿,行MRI 检查证实为鞍区病变。伴头痛头晕37 例,伴耳鸣5 例,伴内分泌功能紊乱临床表现35 例。
1.2 MRI 检查方法 沈阳中基电子有限公司AG3500 型0.35T 低场MRI 成像仪。使用正交头线圈,采用基于大视野快速扫描方案[6]:以矢状位及冠状位扫描为主,平扫以T1加权成像(T1weighted imaging,T1WI)序列、T2加权成像(T2weighted imaging,T2WI)序列为主,部分加扫短时间反转恢复序列(short time inversion recovery,STIR),主要参数:T1WI 的重复时间/回波时间(repetition time/echo time,TR/TE)为400/15 ~450/17,T2WI 的TR/TE 为3 200/130 ~3 600/145;视野:33 ~35 cm,激励次数1 次,层厚3 ~6 cm,层间距1 mm。同时行增强扫描16 例,采用钆喷酸葡胺注射液0.1 ~0.2 ml/kg 静脉注射。重点观察鞍区病变形态、信号特点、强化程度、累及范围,特别注意对视路的影响。
1.3 治疗方法 空蝶鞍综合征患者38 例采用降颅压等保守治疗,行手术治疗3 例;垂体瘤患者9 例行手术治疗;鼻咽癌患者2 例行放射治疗;海绵窦炎患者1 例抗感染治疗。
2.1 MRI 诊断及临床确诊情况 MRI 诊断空蝶鞍综合征41 例占77.4%,均符合以下标准:冠状位垂体对称性受压变扁,矢状位及冠状位显示紧贴于鞍底的垂体高度<3 mm[7](图1a)。鞍区垂体瘤9 例占17.0%(图2),鼻咽癌侵及海绵窦2 例占3.8%(图3),MRI 均表现为鞍区肿物,其中鼻咽癌可见肿物下续于咽腔,该11 例肿瘤均经相关专科手术或穿刺病理确诊。海绵窦炎1 例占1.9%(图4),表现为两侧海绵窦高信号,以T2WI 及液体衰减反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)较为明显,经抗炎2 周后症状全部消失,MRI 复查鞍区异常信号消失。
2.2 眼部表现 本组出现眼部症状至门诊就诊时间为2 周至8 年。主要症状:均伴程度不等的视力下降,从视物略模糊至光感。视野缺损者17 例(21 眼),其中8 眼颞侧偏盲,13 眼周边视野不规则缺损,同侧生理盲点扩大;突发性视野缺损伴头痛3 例;斜视2 例(3 眼);突眼1 例(1 眼)。1 例具有典型的海绵窦综合征眼部表现:瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各方运动受限或固定、角膜反射消失。部分患者同时有多个眼部症状及体征。眼底照相见36 例(41 眼)视盘显示水肿(图1b)、边界多模糊,表面可见血管扩张。视神经萎缩21 例(30 眼,见图1c);视盘生理凹陷完全消失4 例。
2.3 随访情况 38 例空蝶鞍综合征采用降颅压等保守治疗,症状仍多有反复,3 例行手术治疗效果较好。9 例垂体瘤全部经手术治疗,随访中6 例又经γ 刀放疗,病灶未见明显进展。2 例鼻咽癌行放射治疗,病变有缩小,现仍在随访中。1 例海绵窦炎经抗炎2 周后症状消失。
图1 a 矢状位T1WI增强图像,示空蝶鞍。
图1 b 与图1a 同一患者,眼底照相左眼视乳头水肿。
图1 c 与图1a 同一患者眼底照相,示右眼视神经萎缩。
图2 冠状位T2WI,示垂体瘤
图3 轴位T2WI,示鼻咽癌两侧海绵窦及中颅窝侵犯(右侧较明显)
图4 轴位T2WI,示双侧海绵窦炎。
视路从视神经至枕叶视皮层中枢走行较长,其中蝶鞍区解剖复杂,该部位病变常引起眼部症状。除海绵窦区第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ对脑神经造成眼部症状外,位于鞍膈上的视交叉及视神经易受蝶鞍区病变压迫,部分患者早期即可出现视力障碍、视野缺损,常首诊于眼科。
随着MRI 的广泛使用,空蝶鞍综合征诊断率越来越高,其常见于女性,本组42 例女性患者中40 例(95.2%)为空蝶鞍综合征。头痛、视力下降和视野缺损及内分泌功能紊乱为其三大症候群[8],视盘水肿和视神经萎缩是其常见的眼底表现。视盘水肿与鞍区积液较多致视神经周围鞘间隙压力增高,视神经纤维及中央血管受压,进而导致视神经纤维轴浆回流和静脉回流障碍,视网膜中央静脉受阻可致视盘水肿而易误诊为视神经炎[2-4]。空蝶鞍综合征视野缺损具有多样性,本组多为颞侧视野缺损。本组初诊多误诊,提示对于出现眼部症状、尤其是同时伴其他两个症候群者,应行MRI 进一步检查明确有无空蝶鞍综合征。
鞍区肿瘤易向上压迫、推挤视交叉。侵及海绵窦的肿瘤及海绵窦炎易于导致Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ对脑神经的损害,造成相应损害症状,典型者出现海绵窦综合征。MRI 检查可多方位、多参数成像,在颅底成像中优于目前常规多层螺旋CT,易于发现颅内病变[9]。
本组临床初诊误诊的原因可能与鞍区病变临床表现多无特异性及眼科医师缺乏认识有关。因此,在疑诊空蝶鞍综合征等鞍区病变时,应进一步行MRI 检查。
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