成人Still 病并发急性早幼粒细胞白血病1 例报告

刘美辰，张国君，张 嵘，刘卓刚 (中国医科大学附属盛京医院，辽宁 沈阳 110000)

1 病历摘要

患者，女，30 岁，以“间断发热、双手皮疹3 年，乏力头晕2个月”为主诉于2012 年10 月24 日收入院。3 年前间断发热，体温最高39℃，畏冷，无寒战，后出现双手皮疹，发热时皮疹加重，突出于皮面，双手关节肿痛，握拳困难，周身肌肉酸痛，就诊于我院，化验检查血清铁蛋白＞1 500 μg/L，WBC 21.7×109/L，ANA(－)，诊断成人Still 病。应用泼尼松、羟氯喹治疗，后症状缓解，激素逐渐减量，白细胞恢复正常。2 个月前因乏力、头晕再次入我院风湿免疫科，血常规检查示白细胞及血红蛋白减少，转入血液科进一步诊治。入院时查体:T:36.4℃，P:82 次/min，R:17 次/min，Bp:125/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，神志清，查体合作，结膜无苍白，球结膜无充血水肿，周身皮肤未见出血点及瘀斑，双手皮疹消失，胸骨无压痛，全身浅表淋巴结未触及，肝脾肋下未触及。血常规:WBC 3.6×109/L;HGB 70 G/L;PLT 90×109/L;DIC 检查:DDimer 3 330 μg/L;FDP 29.4 mg/L;骨髓象:骨髓增生极度活跃，粒系占71.60%，红系占26.00%，粒系异常增生，以早幼粒细胞为主占69.2%。融合基因:PML－RARa( +)，PMLPARa/ABL=87%.染色体分析:t(15;17)(q22;q21)。诊断急性髓细胞白血病M3a。

治疗:予三氧化二砷10 mg，1 次/d 静脉滴注，化疗第24天血小板逐渐上升，症状缓解，化疗第26 天复查血常规:WBC 3.0×109/L;HGB 76 g/L;PLT 124×109/L;凝血五项:D－Dimer 479 μg/L;化疗后第56 天复查骨髓象:骨髓增生明显活跃，早幼粒细胞占4.5%;融合基因:PML－RARa( +)，PMLPARa/ABL=19%;病情缓解，第58 天继续应用三氧化二砷再次化疗。

2 讨论

近年来已有许多文献报道风湿性疾病与恶性肿瘤之间存在相关性。风湿性疾病并发白血病亦常见，可能与以下因素有关:①风湿性疾病患者本身免疫功能异常，细胞免疫缺陷及低下，T 细胞免疫监测功能下降，病理因子激活肿瘤基因。②免疫抑制剂的使用加重了细胞免疫和体液免疫缺陷，机体防御能力下降，免疫抑制剂的长期使用也具有致癌性。

成人Still 病(adult onset still disease，AOSD) 是一种少见的、发病机制不明的系统性炎性反应性疾病，临床上以驰张热、一过性皮疹、关节炎或关节痛为主要表现，伴有周围粒细胞增高，肝、脾及淋巴结肿大等多系统受累的一种临床综合征［1］。目前我国对AOSD 的诊断主要采用1992 年日本Yamaguchi 标准［2］:主要标准为发热高于39℃、关节疼痛时间超过2 周、特征性皮疹、中性粒细胞增多性白细胞增多;次要标准为咽痛、淋巴结或脾脏肿大、肝功能异常、类风湿因子和抗核抗体阴性。具备5 项以上标准(包括2 项以上主要标准)并排除感染、恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤)及结缔组织病(特别是结节性多动脉炎、恶性关节风湿症)者可确诊。

本例患者明确诊断成人Still 病，自身免疫异常，长期服用免疫抑制剂、激素等加重其免疫缺陷，机体防御能力下降，增加其患恶性疾病的风险。由于白血病预后差，风湿性疾病并发白血病的早期检出、诊断、治疗对疾病的预后、患者的长期生存具有重要的临床意义。应重视风湿性疾病患者突然出现的、用原发病不能解释的生理生化检查的改变，对难以控制的发热、贫血、脏器的损害更应予以重视，并积极进行全面的体格检查、白血病相关的辅助检查以提高白血病的早期检出率，改善疾病的预后，延长患者的生存时间。

［1］ 洪小平，肖学吕，刘东舟.成人Still 病20 例临床研究［J］.吉林医学，2004，25(8):43.

［2］ Yamaguchi M，Otha A，Tsunematsu T，et al.Preliminary criteria for classification of adult onset Still's disease［J］.J Rheumatol，1992，19(3):424.