食管癌肉瘤诊治分析

刘世伟　刘广杰　曹青　刘芳　刘庆熠

作者单位: 054000河北省邢台市第一医院胸外科(刘世伟)，肿瘤外科(曹青) ;河北医科大学第四医院胸外科(刘广杰、刘芳、刘庆熠)

食管癌肉瘤诊治分析

刘世伟刘广杰曹青刘芳刘庆熠

作者单位: 054000河北省邢台市第一医院胸外科(刘世伟)，肿瘤外科(曹青) ;河北医科大学第四医院胸外科(刘广杰、刘芳、刘庆熠)

【摘要】目的探讨食管癌肉瘤的临床特点、治疗方法和预后。方法回顾性分析28例食管癌肉瘤患者的临床及病理资料。结果男21例，女7例;年龄44～74岁，平均年龄60岁。病变位于食管中段18例，上下段各5例。食管癌肉瘤临床症状常表现为进行性吞咽困难。腔内型多见，常有短蒂与食管壁相连，光镜下观察可见癌与肉瘤成分并存。全组手术切除率100%，病理分期:Ⅰ期8例，Ⅱ期15例，Ⅲ期5例; T1 9例，T2 7例，T3 11例，T4 1例。总体淋巴结转移率为17.9%。随访率100%。1、3、5年生存率分别为89.3%、67.1%、38.5%。腔内型占64.3%(18/28)，其中Ⅰ期13例，Ⅱ期5例; T1 9例，T2 4例，T3 5例，淋巴结转移率5.6%，1、3、5年生存率分别为94.4%，87.7%，54.6%。与溃疡型生存率比较，差异有统计学意义(χ2=10.46，P=0.001) ;与髓质型生存率比较，差异均有统计学意义(χ2=10.72，P=0.001)。结论食管癌肉瘤以腔内型多见，是一种侵袭性差，淋巴结转移率低，预后较好的食管罕见恶性肿瘤;根治性手术是首选治疗方法;腔内型食管癌肉瘤对食管壁侵犯浅，淋巴结转移率低，预后最好;溃疡型及髓质型淋巴结转移率高，预后相对差。

【关键词】食管癌肉瘤;病理分型;生存率;预后;手术

项目来源:河北省医学科学研究重点课题计划(编号: 20130558)

E-mail zhongmeijian-lqy@163.com食管恶性肿瘤的病理组织学类型以鳞状细胞癌和腺癌多见，约占95%以上。食管癌肉瘤是食管恶性肿瘤病理组织学中一种罕见的类型，本研究对28例食管癌肉瘤患者的临床及病理资料进行回顾性研究，探讨食管癌肉瘤的临床特点、治疗方法和预后，报告如下。

1　资料与方法

1.1一般资料收集河北医科大学第四医院胸外科自2005年1月至2011年12月经手术病理证实的28例食管癌肉瘤患者的临床及病理资料。其中男21例，女7例，男女比例为3∶1;年龄44～74岁，平均年龄60岁。以进行性吞咽困难为首发症状20例，进食后胸骨后及剑突下疼痛4例，上腹部不适4例。发病至就诊时间15 d～2年，平均85 d。

1.2方法全组患者均行食管癌肉瘤切除食管胃吻合术(主动脉弓上吻合21例，主动脉弓下吻合1例，右胸吻合2例，颈部吻合4例)。术后2例行放疗，5例行化疗，4例行放疗+化疗，其他17例未行任何辅助治疗。

1.3统计学分析应用SPSS 13.0统计软件，采用Kaplan-Meier方法计算生存率及比较，P＜0.05为差异有统计学意义。

2　结果

2.1检查情况28例病例中腔内型18例，食管造影可见食管腔内息肉样肿物带蒂与食管一侧壁相连，肿物表面光滑，呈“涂抹征”，部分表面轻度糜烂可见浅溃疡。食管镜检查发现病变位于食管上段5例，中段18例，下段5例，咬检病理诊断为鳞状细胞癌者1例，腺癌1例，低分化癌5例，考虑间叶源性肿瘤者2例，恶性肿瘤2例。全组病例均行胸部CT检查，结果显示肿瘤部位相应食管壁不规则或偏心性增厚，病变轻度强化，其上方食管可见不同程度扩张。见图1。

图1　腔内型食管癌肉瘤造影及CT表现

2.2手术标本及病理结果腔内型手术标本常见肿物位于食管一侧壁，有蒂与食管壁相连。癌肉瘤大体标本切面灰白质硬，镜下观察可见肉瘤成分和癌成分并存呈混合生长。瘤体表面及基底部常为癌组织，瘤体内部主要为肉瘤成分或与癌成分混杂。对食管侵犯深度: T1 9例，T2 7例，T3 11例，T4 1例。淋巴结转移: N0 23例，N1 3例，N2 1例，N3 1例。术后病理分期:Ⅰ期8例，Ⅱ期15例，Ⅲ期5例。见图2。

图2　食管癌肉瘤食管镜、手术标本及病理切片(HE×200)

2.3并发症情况全组无死亡病例，发生颈部吻合口瘘、切口感染、脓胸各1例，并发症发生率10.71%。

2.4随访结果全组患者均随访至2012年12月，随访结果: 16例死亡，12例健在。全组病例中位生存期51.0个月(6.0～90.0个月)，总体1、3、5年生存率分别为89.29%、67.1%、38.5%。腔内型1、3、5年生存率分别为94.4%、87.7%、54.6%，髓质型为33.3%、33.3%、0，溃疡型为100%、50%、0，蕈伞型为100%、50%，50%。腔内型与溃疡型生存率比较(χ2=10.46，P=0.001)及与髓质型生存率比较(χ2=10.72，P=0.001)差异均有统计学意义，余组间比较差异无统计学意义(P＞0.05)。总体淋巴结转移率17.9%，腔内型5.6%(1/18)，髓质型33.3%(1/3)，溃疡型为75% (3/4)，蕈伞型0(0/3)。单纯手术17例与行综合治疗11例组比较，2组间差异无统计学意义(χ2=0.000，P=0.983)。见图3，表1、2。

3　讨论

图3　生存曲线

表1　不同类型食管癌肉瘤的生存率比较

表2　单纯手术组与手术+辅助治疗组生存率比较

食管癌肉瘤是食管恶性肿瘤病理组织学中一种罕见的类型［1］，最早由Virchow于1865年提出，Hansemann在1904年首次报道，1949年Sutout报道了经手术切除的首例食管癌肉瘤。以后陆续有个案报道，国外文献报道其占同期食管癌的0.36%～2.80%［2，3］，国内0.34%～0.88%［4－8］。由于对肉瘤样细胞成分的诸多起源解释，其命名一直存有争议，癌肉瘤过去也称之为肉瘤样癌、息肉样癌、假肉瘤样鳞状细胞癌、多形性癌、梭形细胞癌、癌在肉瘤样间质中等。世界卫生组织(WHO)在2000年肿瘤病理学及遗传学分类中将这一肿瘤命名为食管梭形细胞癌，其定义为具有不等量肉瘤样梭形细胞成分的鳞状细胞癌［9］。

本组病例占同期河北医科大学第四医院食管癌的0.43%(28/6 539)，男性多于女性，18例患者均有烟、酒嗜好，与文献报道本病多见于50岁以上、有吸烟史、饮酒史的男性相符［10］。病变多位于食管中下段，与文献［2－5］报道一致。食管癌肉瘤症状以进行性吞咽困难为主(本组以进行性吞咽困难为首发症状的有20 例)，我们考虑是由于食管癌肉瘤多呈腔内生长，阻塞管腔所致。正因如此在病变早期即可出现进食吞咽困难、胸骨后不适等临床症状，因此病程较短［4，8］，本组有20例在2个月以内，印证了以上观点。但本组中有1例例外，患者梗阻症状长达2年，考虑与病变生长速度有关。

食管癌肉瘤由于肿块较大常呈息肉或覃伞样突入食管腔，多数表现为腔内巨大充盈缺损。因肿瘤呈腔内生长，病变部位食管常扩大呈梭形，周围管壁保持自然柔然性，扩张度好，病变上方食管扩张程度不一，少伴有食管腔狭窄。由于瘤体表面光滑而致病变轮廓较为光滑整齐，病变部位黏膜显示“涂抹征”，为腔内型食管癌肉瘤相对特异性征象;钡剂至肿瘤处见钡剂分流，因表面有散在的浅溃疡故显示浅龛影。但很少有如腔内型食管癌所见的明显或范围广泛的管壁不规则充盈缺损。溃疡型、髓质型及蕈伞型与同类型食管癌区分困难。CT可以看到食管病变处软组织肿块影，可有不同程度的强化，管腔往往呈不规则或偏心性狭窄，腔内型部分可见管腔内类圆形肿物一侧壁与食管相连。食管镜检查可有比较直观的表现，可看到肿瘤的生长方式，如息肉样生长，膨胀性生长等，表面可有充血水肿，部分区域可有溃疡形成及食管腔的狭窄。

食管癌肉瘤是一种特殊类型的恶性肿瘤，其特点是具有癌细胞和肉瘤样细胞两种成分双向分化的组织学改变。光镜下，食管癌肉瘤可见癌上皮和肉瘤样细胞两种成分相互掺杂，并常以肉瘤样细胞占优势。癌成分多位于肿瘤表面及基底部，肉瘤成分位于肿物内部，癌成分和肉瘤成分间一般有移行区，但无明显界限。间质常由杂乱无章或交织束状排列的梭形细胞构成，有时肉瘤样组织形态上呈多形性，细胞异型性明显，核分裂活跃，肉路成分多以纤维肉瘤多见，部分可见到平滑肌肉瘤或软骨肉瘤成分。

食管癌肉瘤的诊断主要依靠病理组织学检查而确定。由于癌成份主要位于瘤体表面和基底部，肉瘤成分多在肿物内部，故活检常为鳞癌，所以活检时应尽量多取材，深取标本，以提高术前确诊率。本论文回顾统计术前内镜咬检病理结果，其中诊断为鳞状细胞癌者18例，腺癌1例，低分化癌5例，考虑间叶源性肿瘤者2例，恶性肿瘤2例，由此可见术前内镜活检确诊率很低。常规病理检查标本如有疑问时应做免疫组织化学法诊断并排除其他可能发生于食管的其他恶性肿瘤，如血管肉瘤、间质瘤、恶性黑色素瘤、平滑肌肉瘤及食管小细胞癌等。

手术为食管癌肉瘤首选治疗方式，手术方式同食管癌根治术。其手术切除速率高，本组手术切除率100%。全组总体1、3、5年生存率分别为89.3%、67.1%、38.5%，优于食管鳞状细胞癌和腺癌。腔内型1、3、5年生存率分别为94.4%，87.7%，54.6%，优于溃疡型及髓质型，原因: (1)腔内型多为有蒂附着于食管壁，对食管壁侵犯浅，病变多位于黏膜及黏膜下层［3，11，12］，突破肌层者少见。本组18例腔内型13例未侵透肌层。而溃疡型及髓质型对食管壁侵犯较深，多在纤维膜(5/7)甚至有食管外侵犯(1/7)。(2)食管癌肉瘤淋巴结淋巴结转移率低，文献报道为18.2% 50%［13，14］，本组病例为17.9%，腔内型最为5.6% (1 18)，而溃疡型最高为75% (3/4)。(3)腔内型食管癌肉瘤分期较早，多数为Ⅰ、Ⅱ期，总体分期早于其他类型。(4)腔内型食管癌肉瘤多呈腔内生长，阻塞管腔在病变早期即可出现进食吞咽困难，病程较短，利于早期发现及诊治。对于术后辅助放化疗意见尚不统一［5，8］。本研究显示术后增加辅助放化疗与否对生存期无影响，尽管如此，对于辅助治疗，作者认为对于存在淋巴结转移及浸润深度超过肌层者，应参考食管鳞状细胞癌术后放化疗经验，建议给予适当的辅助治疗

综上所述，食管癌肉瘤是一种罕见的食管恶性肿瘤，其侵袭性较低，淋巴结转移率较低，术前确诊率低5年生存率较高，根治性手术是首选治疗方法。溃疡型及髓质型对食管壁浸润深，淋巴结转移率高，预后较腔内型差。腔内型对食管浸润较浅罕见淋巴结转移预后最好。

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(收稿日期:2014－11－16

通讯作者:曹青，054000河北省邢台市第一医院肿瘤外科;

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.09.020

【文章编号】1002－7386(2015) 09－1343－03

【文献标识码】A

【中图分类号】R 735.1