以单侧肾破裂为首发表现的结节性多动脉炎1例报告

以单侧肾破裂为首发表现的结节性多动脉炎1例报告

周晓，冀晓俊，段美丽

doi：(首都医科大学附属北京友谊医院，北京100050)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.43.043

患者男，52岁，因咳嗽伴发热2个月于2014年12月22日收住首都医科大学附属北京友谊医院。病程中伴随发热、乏力、畏寒及全身肌肉酸痛，体温降至正常后上述症状消失；无皮疹，关节疼痛等表现。入院查体：脉搏 91次/min，血压 180/80 mmHg；腹平软，中上腹压痛，无反跳痛；肾区无叩痛。入院血常规检查:白细胞13.6×109/L、嗜酸性粒细胞1.2%、中性粒细胞87.2%、血红蛋白58 g/L。血生化检查:Cr 323.0 μmol/L、BUN 21.93 mmol/L。凝血功能检查:PT 18.60 s、INR 1.60、APTT 47.50 s、纤维蛋白原4.49 g/L、纤维蛋白原降解产物24.60 mg/L、D二聚体9.40 mg/ L。尿潜血+++、蛋白+、红细胞187个/μL、抗坏血酸0.4 g/L。24小时尿蛋白定量0.31 g；尿蛋白四项(微量白蛋白、a1-微球蛋白U、转铁蛋白、免疫球蛋白)的水平均升高，以微量白蛋白及a1-微球蛋白的水平升高最为显著。血沉为38 mm/h，C反应蛋白为79.6 mg/L，类风湿因子为27.3 KIU/L，抗链O为89.10 IU/mL。拉核抗体阴性、可溶性核抗原抗体阴性、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性、抗中性粒细胞胞质抗体IgG(IF-ANCA)阳性，抗髓性过氧化物酶抗体IgG(MPO-ANCA) 185.25 RU/mL，抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)<20 RU/m L。IgG 22.80 mg/mL，IgA、IgM、C3、C4均正常，铁蛋白474.50 ng/mL，HBsAb阳性。患者入院后第2天主诉左下腹、左腰部疼痛明显，难以忍受；心率98次/min，血压145/90 mmHg，腹软，左下腹可触及一包块，有明显压痛、反跳痛、肌紧张，肠鸣音2次/min。急行腹部超声检查，发现左肾混合回声团及左肾后外方条形暗区，腹腔积液。腹部CT检查，左肾实质内见多发点状稍高密度影，左肾包膜下至左侧髂窝见混杂高密度影，CT值57～67 HU，提示血肿形成、腹盆腔积液、双侧胸腔积液。行双肾动脉DSA检查，见左肾外侧受压推移改变，肾动脉小分支紊乱、粗细不均，细小分支远端多发瘤样，形成弥散“树芽样”改变，但未见造影剂外溢和活动性出血点；右肾动脉插管造影可见其肾动脉分支与左肾有相同改变，并可见小动脉瘤；肠系膜上动脉和多组腰动脉插管造影未见明确异常征象。DSA检查诊断为双肾动脉分支弥散瘤样改变，血管炎可能性大，无法行介入栓塞治疗。急诊剖腹探查术中见腹膜后巨大血肿，肾脏被包裹于其中，打开腹膜后血肿，可见左肾被膜完全撕裂、剥脱，被膜下有大血块，清除部分血块，可见左肾下极破裂，伴有活动性出血，充分游离并切除左肾、部分剥脱肾被膜及脂肪囊；探查盆腔，可见一巨大血肿，清除血肿。术中出血约3 500 mL，输注同型红细胞悬液10 U、同型血浆800 mL，血压波动在140～150/60～90 mmHg，术中自主尿量(约3 h)为200 mL。术后查体可见胸部、腹部红色皮疹，压之褪色，皮疹逐渐增多。胸腹部超声及超声心动图检查可见胸腔积液、腹腔积液、心包积液。术后病理检查报告为(左侧)肾实质内多灶性梗死，周围见较多中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润，肾内血管闭塞，管壁纤维素样坏死伴炎细胞浸润，部分管腔内可见血栓形成，输尿管断端黏膜未见明显变化。病理诊断：血管炎致肾改变伴出血。术后请风湿科会诊，诊断为结节性多动脉炎(PAN)。2014年12月30日开始予甲强龙80 mg及环磷酰胺400 mg静滴，每周2次。2015年2月3日复查,IF-ANCA阳性，MPO-ANCA <20 RU/mL，PR3-ANCA<20 RU/mL，Cr 300～400 μmol/L，尿量恢复至800 mL/d，但仍需间断肾替代治疗；围手术期患者出现急性肾损伤、急性心肌梗死及急性左心衰、肺炎，予积极脏器功能支持治疗，之后患者心功能恢复至NYHA Ⅱ～Ⅲ级，EF 0.67，心肌酶降至正常，体温正常，感染得到控制。患者于2015年1月20日出院并转入下级医院行规律透析治疗，但因应用激素及免疫抑制剂治疗而再次出现严重肺部感染、呼吸功能衰竭，于2015年2月19日死亡。

讨论：PAN是一种主要累及中小动脉全层的节段性、坏死性血管炎，有时也可累及微动脉，任何系统脏器的动脉均可受累，临床表现复杂多样，发病机制尚未完全阐明。目前对PAN的诊断，多数采用1990年美国风湿病学会的分类诊断标准：①体质量下降≥4 kg(无节食或其他原因所致)；②网状青斑(四肢和躯干)；③睾丸痛和(或)压痛(并非感染、外伤或其他原因引起)；④肌痛、乏力或下肢压痛；⑤多发性单神经炎或多神经炎；⑥高血压且舒张压≥90 mmHg；⑦血BUN>400 mg/L或Cr>15 mg/L，除外脱水或梗阻所致；⑧血清HBsAg或HBsAb阳性；⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变)；⑩中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。上述10条中至少有3条，方可诊断PAN。在该诊断标准中，血管造影及病理的诊断意义重大。在本例的诊断中，我们采用上述诊断标准，患者虽无典型皮疹、肌肉疼痛、神经炎及体质量下降表现，但该患者无外伤及其他明显诱因而出现肾脏破裂出血，病程中出现Cr水平升高、血压升高，而且血清乙型肝炎病毒标记阳性，结合血管造影及术后病理报告，诊断PAN。2012年Chapelhill系统性血管炎统一命名研究会将PAN定义为一种累及中小动脉的坏死性血管炎，不累及微小动脉、毛细血管以及静脉，无肾小球肾炎改变，与ANCA无关[1]。

对于诊断明确的PNA，糖皮质激素是治疗的首选药物，必要时联合使用免疫抑制剂，首选的免疫抑制剂为环磷酰胺，其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯也可考虑。使用免疫抑制剂时，应警惕发生继发感染。对于胃肠道穿孔、内脏破裂、缺血或出血等严重并发症，有可能需要手术治疗。本病未经治疗者预后差，5年生存率<15%，单用糖皮质激素治疗者5年生存率48%～57%；若能合理积极治疗10年，生存率可达83%[2]。多数患者死亡发生于疾病的第1年，死亡的主要原因是延误诊断与治疗或免疫抑制引起重症感染。本例即死于严重的肺部感染、呼吸功能衰竭。

PAN表现多样，可累及全身多处脏器，如肺部[3]、心脏及冠脉血管[4]、中枢神经系统及周围神经系统[5]、皮肤[6]及肌肉病变[7]等。但罕见报道PAN引起实质脏器破裂病例。本例以单侧肾破裂为首发表现，术后明确诊断，治疗及时，初期预后良好，后因继发严重感染在发病3个月内死亡。在本例的诊治过程中，笔者认为遗憾之处在于未完善冠状动脉CT或造影检查，患者病程中出现急性心肌梗死，是冠状动脉硬化性心脏病所致还是PAN导致冠状动脉受累不得而知。

参考文献：

[1] Jennette JC． Overiew of the 2012 revised intemational chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides[J]． Cliu Exp Neptrol， 2013，17(5)：603-606．

[2] 李颜兵，张旺怀，杨艳红,等.结节性多动脉炎15例临床分析[J].现代中西医结合杂志，2010,19(3):291-292.

[3] 王娇莉,任振义,王利民,等.以肺部病变为首发症状的结节性多动脉炎3例临床分析[J].中国呼吸与危重监护杂志，2011,10(4):394-397.

[4] 赖晋智,徐东,张抒扬,等.结节性多动脉炎心血管病变特点[J].中华临床免疫和变态反应杂志，2013,7(3):248-253.

[5] 唐涛,孙阿萍,张晖,等.以可逆性后部白质脑病综合征为首发表现的结节性多动脉炎1例[J].中华神经科杂志，2012,45(9):692-693.

[6] 顾有守.皮肤型结节性多动脉炎[J].中华皮肤科杂志，2012,45(4):296-298.

[7] 褚红珊,孙文蕾,郑为娜，等.以四肢乏力为主征的结节性多动脉炎1例伴文献复习[J].中国医师杂志，2015,17(3):468-469.

收稿日期：(2015-07-09)