木村病1例报告

王飞龙，卢兆桐，路威，李传海，莫修鑫(中国人民解放军济南军区总医院，济南250031)

木村病1例报告

王飞龙，卢兆桐，路威，李传海，莫修鑫
(中国人民解放军济南军区总医院，济南250031)

患者男，49岁，因“左颈部淋巴结肿大6月余”于2014年8月31日入院。患者于6个月前发现左侧颈前、外侧区扪及多枚肿块，部分融合成团，最大肿块2.0 cm×1.0 cm，质韧，有压痛，呈进行性生长。查体:颈部不对称，左侧近腮腺区皮肤色暗，左侧颈前、外侧区可扪及多枚肿大淋巴结，部分融合成团，最大者约4.0 cm×3.0 cm，边界尚清，质韧，活动度差，有压痛。实验室检查:白细胞计数9.54× 109/L，嗜酸性粒细胞百分比32.7%，嗜酸性粒细胞绝对值2.64×109/L;血沉23mm/h;肿瘤标记物、凝血常规、肝肾功能、粪常规、尿常规均正常。初诊:淋巴结肿大(考虑肿瘤转移可能性大)。患者行胸腹部CT、电子支气管镜等检查未见异常;淋巴结穿刺病理学检查结果示淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润。患者于2014年9月12日行“左腮腺、颌下、颈部肿物切除术”。术中见颈前、外侧区多枚肿大淋巴结，质韧，部分融合成团，与周围组织黏连。术后肿块组织病理学检查结果:淋巴组织增生，以淋巴滤泡增生为主，滤泡间小血管管壁增厚伴玻璃样变性，弥漫嗜酸性粒细胞浸润，符合木村病病理学特征。肿块组织免疫组化染色结果:滤泡间区、滤泡散在的CD3细胞(+)、生发中心80%的Ki-67(+)。患者术后恢复良好，术区稍肿胀，未触及明显皮下结节或肿块。术后7d复查，白细胞计数8.08×109/L，嗜

酸性粒细胞百分比18.4%，嗜酸性粒细胞绝对值1.76×109/L。患者未进一步行化学药物治疗和放射治疗，随访1个月，无复发征象。

讨论:木村病是一种罕见的、病因不明的慢性免疫性炎症性疾病，发病率较低，好发于亚洲男性，男女发病比例为4∶1～7∶1［1］，20～50岁人群发病率较高，约占70%。木村病三联征:头颈部无痛性皮下结节或肿块、外周血中嗜酸性粒细胞增多、血清IgE水平显著升高。首发症状多为颈部无痛性皮下结节或肿块，部分患者可合并腮腺、下颌下腺肿大，病情进展较缓慢;部分患者仅表现为淋巴结肿大。木村病患者12%～16%伴有肾脏损害，以膜性病变最为常见，主要表现为肾病综合征［2］。Tsubouchi等［3］曾报道过并发肺、心、肾等多脏器损害的木村病患者1例，但合并心、肺等脏器损害者较为罕见。

木村病与嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生的临床表现和组织病理学相似，应重点鉴别。嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生好发于30～40岁的非东方女性，病变多始发于头颈部，病情进展较缓慢，多表现为单发或多发的红色或棕色结节或丘疹，可伴有瘙痒、疼痛。实验室检查外周血中嗜酸性粒细胞增多者约占11%，血清IgE水平升高者较少见。组织病理学特征:病变主要位于真皮层，以血管增生为主，伴淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，无明显纤维化倾向。Chong等［4］曾报道木村病、嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生和肾损伤发生于同一患者，提示二者可能有内在联系。病理学及免疫组化染色检查是二者确诊及鉴别诊断的主要方法。木村病典型的组织病理学特征:病变多位于皮下，以淋巴增生为主，淋巴滤泡形成及增生，滤泡间可见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、肥大细胞浸润;常见生发中心形成，生发中心常有IgE沉积，可见嗜酸性微脓肿形成，滤泡间小血管增生及管壁玻璃样变和纤维化。本例患者的病理学特征与之相符。

木村病的治疗方法主要有手术切除、化疗及放射治疗等。病变较局限者首选手术切除;病变范围广泛者手术彻底切除难度较大，且术后易复发，但手术切除的标本可行病理学检查明确诊断。化疗主要采用类固醇类和细胞毒类药物，疗效显著，但患者停药后易复发，且长期应用不良反应较大。Soeria等［5］对2例应用糖皮质激素耐药的木村病患者加用环孢素取得较好效果。Da等［6］对1例术后激素治疗多次复发者用他克莫司治疗，随访2年未见复发。黎功等［7］认为放射治疗效果最好，最佳治疗剂量26～30 Gy，治疗2～3周，常规分割剂量，照射区域包括病变区和肿胀区;如放疗剂量≥26 Gy，则极少复发。Arshad等［8］认为木村病患者术后辅助小剂量放疗或术后联合应用糖皮质激素治疗可明显提高治愈率。Abbas等［9］应用光动力疗法有效治疗1例面部毁容的木村病患者。本例患者仅给予手术治疗，随访1个月未见病变复发，仍密切观察中。

参考文献:

［1］Park SW，Kim HJ，Sung KJ，et al.Kimuradisease: CT andmR imaging findings［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2012，33(4):784-788.

［2］张小凤，孙铸兴，王凉，等.腮腺Kimura病合并肾病综合征1例［J］.中国肿瘤临床，2009，36(19): 1085.

［3］Tsubouchi K，Imanaga T，Yamamotom，et al.A case of IgG4-positivemulti-organ lymphoproliferative syndrome associated with Kimuradisease［J］.Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi，2010，48(7): 524-528.

［4］Chong WS，Thomas A，Goh CL.Kimura'sdisease and angiolymphoid hyperp lasia with eosinophilia: twodisease entities in the same patient: case report and review of the literature［J］.Int Jdermatol，2006，45(2): 139-145.

［5］Soeria-Atmadja S，Oskarsson T，Celci G，et al.Maintenance of remission with cyclosporine in paediatric patients with Kimura'sdisease-two cases reports［J］.Acta Paediatr，2011，100(10): e186-189.

［6］Da-Long S，Wei R，Bing G，et al.Tacrolimus on Kimura'sdisease: a case report［J］.Oral Surg Oralmed Oral Pathol Oral Radiol，2014，117(2): e74-78.

［7］黎功，于世平，王俊杰，等.木村病的放射治疗［J］.中华放射肿瘤学杂志，1999，8(3): 190.

［8］Arshad AR.Kimura'sdisease of parotid gland presenting as solitary parotid swelling［J］.Head Neck，2003，25(9): 754-757.

［9］Abbas S，Jerjes W，Upile T，et al.Treatment of Kimuradisease with photodynamic therapy: A case study［J］.Photodiagnosis Photodyn Ther，2012，9(1): 83-86.

收稿日期:( 2015-01-11)

通信作者:卢兆桐

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.33.043