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北京世纪坛医院成功完成罕见血型患者“无血”切除巨大肝尾状叶肿瘤术

本刊讯日前，北京世纪坛医院成功为一名罕见血型患者行“无血”肝尾状叶肿瘤切除术。术后，患者恢复良好，现已康复出院。

患者患有罕见的肝脏尾状叶肿瘤，直径在5cm以上。肝尾状叶所处位置特殊，前面是供应肝脏血液的门静脉、肝动脉以及出肝的左右肝管，后面紧贴人体最大的静脉下腔静脉，上方则紧邻引流出肝血流的几条肝静脉及其汇入下腔静脉的位置，因此肝尾状叶肿瘤切除的难度和风险极大。同时，由于患者肿瘤较大，很可能已经侵犯到了下腔静脉，手术中稍有不慎，就有可能损伤到大血管而引起致命的大出血。而该患者为Rh阴性血型，这是一种是非常罕见的血型，在中国表现为这种血型的人只占人群总数的0.34%，有“熊猫血型”之称。术前仅有1000毫升异体血和400毫升自体血。手术出血风险极高，压力很大。

手术进展顺利：肿瘤位于门静脉和下腔静脉之间，直径在5cm以上，位置很深，并且血运十分丰富。手术团队分开所有的附着韧带，充分游离肝脏，将肝后下腔静脉全程显露，并做好应急处置准备。手术难度最大的部分，是将肿瘤与下腔静脉彻底分离。人体中共有10余条管壁纤细、大小不一的肝短静脉将肝脏后方、肝尾叶肿瘤和下腔静脉连接在一起，主刀专家用精细的动作将它们逐一分离、钳夹、切断、缝扎……直到把肿瘤与下腔静脉完全分开。在切断肿瘤与正常肝脏的连接部分时，为了最大限度地保护患者的肝脏功能，主刀医生未阻断肝门部的入肝血流，而是采用先进的电外科工作站技术对肝脏进行分离并结合精细结扎血管、胆管的办法，边切除边止血，将患者出血量降到最低，直到将肿瘤完整切除时，总的手术出血量仅为200多毫升。

（李春慧 原驰）

我国首批治疗外周T细胞淋巴瘤一类新药西达本胺片上市

本刊讯2015年2月16日，我国首批自主研发生产的1.1类新药西达本胺片，作为国内唯一被批准的用于治疗罕见病外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的药品正式上市销售。

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病，包括多种病理亚型，并具有明显的地域和种族特征，在东方人中相对常见，归属于罕见病范畴，至少有18种不同的病理亚型，十分复杂。目前临床上缺乏标准药物推荐治疗手段，疾病对常规化疗反应率低，易复发，5年总生存率仅在25%左右。

西达本胺作为国内首个亚型选择性组蛋白去乙酰化酶（HDAC）口服抑制剂、具全球专利保护的全新分子体，是国家“863”、十一五及十二五“重大新药创制”专项课题所研发。西达本胺通过对特定HDAC亚型的抑制及由此产生的染色质重构与基因转录调控作用（即表观遗传调控作用），抑制淋巴及血液肿瘤的细胞周期并诱导肿瘤细胞凋亡；诱导和增强自然杀伤细胞（NK）和抗原特异性细胞毒T细胞（CTL）介导的肿瘤杀伤作用及抑制肿瘤病理组织的炎症反应，不仅能直接贡献于对T淋巴瘤中循环肿瘤细胞及局部病灶产生疗效作用，同时也可能应用于诱导和增强针对其他类型肿瘤的抗肿瘤细胞免疫的整体调节活性。

（食药讯）

弥漫性肺疾病验血诊断已成为现实

本刊讯日前，北京协和医院呼吸内科推出一种新的血液检验方式，该方法有望使肺泡蛋白沉积症（PAP）和淋巴管肌瘤病（LAM）这两种弥漫性肺疾病的确诊率提高到90%以上。

PAP和LAM都属于呼吸系统中极为罕见的疾病。一直以来，病理检查是唯一确诊方式，需要对患者采取创伤性的肺活检手段，如开胸取活检，或者支气管镜下肺活检。这类有创操作费用高、风险高，令许多患者和医院不敢轻易尝试。

北京协和医院相关课题组对31例特发性PAP患者、15例其他肺部疾病患者和25名健康人进行对照研究，采用ELISA检测各血清标本中GM-CSF自身抗体（粒-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体）的含量，发现该抗体诊断特发性PAP的敏感性和特异性均接近100%。课题组自制GM-CSF自身抗体诊断试剂盒用于血液诊断，90%以上的PAP患者将不用支气管镜或开胸肺活检即可确诊；又将血清VEGF-D（血管内皮细胞生长因子-D）指标用于诊断LAM，发现该试剂的诊断敏感性和特异性达96%和100%。超过300多例次LAM或疑似LAM的患者证明了VEGF-D可以用于LAM的诊断。进一步数据分析显示，VEGF-D在血液中的水平与疾病严重度相关，这不仅极大地简化了诊断流程，还可以作为生物学标记，对疾病严重度进行动态监测。

（陈明雁）