先天性肛门闭锁在基层医院的诊治——附21例报告

王平和，王　娜，周巧仪，莫月嫦

(东莞市清溪医院肛肠科，广东 东莞 523660)

先天性肛门闭锁在基层医院的诊治——附21例报告

王平和，王娜，周巧仪，莫月嫦

(东莞市清溪医院肛肠科，广东 东莞 523660)

摘要：目的探讨先天性肛门闭锁在基层医院的诊断和治疗，分析和评估其诊断分型及治疗手段的可行性，规范基层医院在其治疗进程中的作用和定位。方法回顾性分析1993年5月至2013年3月收治的21例先天性肛门闭锁患儿的临床资料。结果21例患儿中15例行手术治疗：12例直肠盲端与肛穴隐窝皮肤间的距离(P-P间距)1.5 cm以下患儿行会阴肛门成形术，3例P-P间距1.5～1.8 cm的患儿行骶会阴肛门成形术；术后随访6个月至1年，15例患儿肛门功能及排便功能正常。另6例患儿因高位畸形，瘘管开口部位高，合并其他畸形而转诊专科医院。结论基层医院具备对肛门闭锁的诊断分类及手术治疗中低位肛门闭锁的能力，但对高位畸形及合并其他畸形的治疗手段较弱。

关键词：先天性肛门闭锁； 诊断； 治疗； 基层医院

先天性肛门闭锁占新生儿消化道畸形的首位，其发病平均约为1比(1 500～5 000)[1]。该病种诊断容易，但常合并各种畸形和泌尿生殖系瘘形成，治疗上颇为棘手，尤其在基层医院更显突出。其处理的优劣，不仅关系到患儿的生存，而且对其生活质量和身心健康有着直接的影响。本文回顾性分析东莞市清溪医院肛肠科自1993年5月至2013年3月收治的21例先天性肛门闭锁的临床资料，探讨该病种在基层医院的诊治措施，现报告如下。

1临床资料

1.1一般情况

收集本院收治的先天性肛门闭锁患儿21例，男17例，女4例，胎龄36～41(39.1±0.9)周，出生体质量2.0～3.5 kg。自然分娩8例，剖宫产13例，所有患儿均无家族遗传病史。病发时间：出生后12 h以内的12例，12～24 h 2例，>24～48 h 2例，3个月1例。

1.2辅助检查

1.2.1X线检查

21例患儿均行X线拍片定位，应用Wangenteen法，使气体积聚直肠盲端，在肛穴皮肤隐窝处放置一直径0.5 cm的小钢珠球并固定作为皮肤标志物，采用45°髋屈曲位(Stephens法)，以股骨大粗隆为中心，作倒立侧位摄片，测量直肠盲端与肛穴隐窝皮肤(小钢珠球最低切线)的距离(P-P间距)，并判断耻骨骶尾线(P-C线)和直肠盲端的关系，为患儿进行畸形分类。另外，常规作患儿胸腹部X线摄片，明确胸腹腔内是否合并其他畸形，必要时可行瘘管碘液造影。

1.2.2B超检查

该检查本院开展较晚，本组仅有 5例行B超检查。患儿采用截石位，双肢屈膝外展，应用频率为10 MHz高频探头，经肛穴隐窝处矢状多角度探测P-P间距，同时对患儿身体其他内脏器官逐一检查，排除身体合并其他系统器官的畸形。

1.3瘘道情况

21例患儿合并直肠会阴部瘘5例，直肠舟状瘘2例，直肠尿道瘘1例，直肠阴道瘘1例，直肠膀胱瘘3例，无瘘道形成9例，瘘道形成率占57%。瘘道粗细不一，且外口多呈狭窄样改变。

1.4合并畸形

21例患儿X线诊断合并先天性心脏病1例脊膨出症1例，B超诊断重复输尿管2例，双肾融合1例，约占本组病例的24%。

1.5畸形分类的标准

按照国际分类法简化后的Wingspreed分类法的标准，结合中国医科大学第三附属医院提出的畸形分类标准[2]：P-P间距>1.8 cm为高位，>1.1～1.8 cm为中位，≤1.1 cm为低位。

1.6手术治疗及结果

21例患儿中高位畸形4例，中位畸形5例，低位畸形12例。其中15例于本院行手术治疗。15例中P-P间距≤1.5 cm的中低位患儿12例(P-P间距≤1.1 cm 10例、>1.1~1.5 cm 2例，合并直肠会阴瘘5例，直肠舟状瘘2例)，均采用经会阴肛门成形术。P-P间距>1.5～1.8 cm的中位患儿3例(合并直肠尿道瘘1例)，均采用经骶会阴肛门成形术(Pena手术)。15例患儿未行1例结肠造瘘术。

15例手术患儿伤口全部一期愈合出院，平均住院时间13 d。术后随访最长1年，最短6个月，肛门、会阴外观正常，无直肠回缩、黏膜外翻及大便失禁，按照李正等[3]肛门功能临床评分标准均评估为优。

1.7转诊情况

21例患儿中有6例转入条件较好的专科医院治疗。其中P-P间距≤1.1 cm 2例(分别合并先天性心脏病和脊膨症)、P-P间距>1.8 cm 4例因合并其他系统畸形，直肠盲端位置较高，瘘管开口部位复杂(如直肠阴道瘘、直肠前列腺尿道瘘、直肠膀胱瘘)，难以保障患儿手术的安全及术后肛门的正常排便。

2讨论

先天性肛门闭锁是新生儿一种较常见的外科先天性疾病。随着现代助产技术的发展、孕妇生产管理的规范以及人们对疾病认识度的提高，先天性肛门闭锁的诊断较为容易，也能及时发现，基层医院面临着较多的首诊任务。总结和规范符合基层医院自身情况的诊疗措施和理念，准确判断患儿的分型，果断选择治疗时机与手术方式，是基层医院诊治先天性肛门闭锁的重要内容。

2.1先天性肛门闭锁的辅助检查

应用CT、MR检查先天性肛门闭锁，对基层医院而言是不现实的。X线和B超检查可指导先天性肛门闭锁的分类定型，具有操作方便、经济实惠、患儿无损伤等特点，是经典的检查方法，在基层医院具有十分重要的实用价值。行X线检查时，须注意以下事项： 1)X线的检查时机。患儿出生后12 h为最佳时机，过早检查气体未达到直肠盲端聚集，不易判断是否有胃肠闭锁或狭窄畸形的存在；超过24 h直肠盲端由于胎粪堆积盲端，气体端面影像不能真正体现直肠盲端的正确位置。2)X线标志物。在肛穴隐窝处，常规应用小钢珠测量直肠盲端气柱面与小钢珠的最低切线距离(P-P间距)，较其他应用物如码牌、钡剂等，能提高其测量的准确性。3)X线测量。X线测量的P-P间距均高于实际间距结果的0.2～0.5 cm[4]，这是由于盲端肠积聚、黏稠的胎粪使肠壁增厚、盲端气体未充分升到最高处。本文15例P-P间距X线测量超出手术测量的0.2~0.4 cm。在指导分类及定位手术方式时须充分考虑这些因素，本组21例均对患儿病情进行准确分类。

B超检查无损伤性，其盲端回声影像不受时间限制，同时可以对全身内脏器官逐一检查，除外其他合并畸形。在检查时须注意轻盈操作，患儿哭闹时取盲端上升的P-P间距最小值，同时防止探头对会阴部的挤压，人为地使会阴部变薄，缩短P-P间距。本院仅有5例进行该检查，P-P间距均≤1.1 cm。

由于B超和X线的检查方法、检查体位以及测得会阴部肌肉厚度的不同，且术时患儿的体位及状况的改变，故对这2种检查方法会有影响。B超检查的体位和会阴肛门成形术体位一致，P-P间距相对固定，其判定也相对一致。而X线检查时的体位，和B超检查的截石位、肛门成形术的体位都不相同，会影响X线检查准确性。笔者建议，对中低位以下、需行会阴肛门成形术的患儿，以B超检查结果为准，中高位以上的患儿则需综合X线、B超结果进行判断。此观点也与文献[5]相近。

2.2先天性肛门闭锁的分类法

先天性肛门闭锁分类方法复杂多样，常用的是1984年简化的国际分类法——Wingsprecd分类法[2]、2005年在德国制定的Krichenbeek分类法[6]，其目的是注重临床、注重实用，更有利于临床手术方式的选择，加大对临床治疗法的指导。Krichenbeek分类法[6]取消高中低位分型，增加少见的畸形，根据瘘管位置的不同进行分型，对治疗高位泌尿生殖畸形(瘘)的手术有较大的帮助。Wingsprecd分类法[2]根据直肠盲端与提肛肌中耻骨直肠肌的关系，分为高中低位，耻骨直肠肌与P-C线解剖位水平的吻合和直肠盲端是否穿过P-C，直接影响手术方式的选择和术后肛门功能的恢复，可简洁、快速地进行定位定性，特别是能提高基层医院首诊医生对病情的快速判断能力，并根据医院自身的条件，决定患儿是留院还是转院手术。笔者认为Wingsprecd分类法，更适合基层医院的应用。

2.3先天性肛门闭锁的手术方法

先天性肛门闭锁多为胚胎晚期(4～9周)发育障碍所致，发生障碍时间越晚，畸形部位就越低，临床上以中低位最常见，其中低位占60%以上，中位占10%～20%[2]。目前在基层医院手术的患儿，多为中低位以下的病例。本组15例手术病例中，12例患儿P-P间距<1.5 cm，行会阴肛门成形术，占总病例的57%；3例患儿P-P间距1.5~1.8 cm行骶会阴肛门成形术。

因该病的诊断容易，发现的时间较早，出现肠梗阻和水电解质紊乱的病例较少见，患儿病理生理变化较少，建议基层医院慎行结肠造口术，以免延误患儿获得一期手术治愈的时机。

2.4先天性肛门闭锁的转诊、康复

经会阴肛门成形术其技术简单、操作方便、损伤小，成为基层医院治疗中低位肛门闭锁主要的手术方法[7]。但P-P间距>1.8 cm、瘘道开口复杂及合并其他畸形的患儿，因手术麻醉、护理等综合因素，基层医院应对就较为困难，应建议转诊专科医院。而专科医院对手术后患儿的康复和肛门功能恢复，如肛门成形口和结肠造瘘口的护理，健康宣教及术后定期扩肛等康复工作，也可转入基层医院处理。

参考文献：

[1]Kluth D，Lambrecht W.Current concepts in the embryology of anorectal malformations[J].Semin Pediatr Surg，1997，6(4):180-186.

[2]王德生.实用婴儿外科[M].合肥：安徽科学技术出版社，1984：397-423.

[3]李正，王练英，王维林，等.先天性无肛术后远期排便功能综合评定[J].中华小儿外科杂志，1990，11(5)：283-285.

[4]龙雪峰，李强辉.先天性肛门闭锁的诊治进展[J].海南医学院学报，2013，19(6)：861-864.

[5]王秀平，彭文秀，叶祖萍.小儿先天性肛门闭锁的超声诊断与放射学及手术结果对照研究[J].上海医学影像杂志，2004，13(1)：65-66.

[6]王果，冯志雄.小儿腹部外科学[M].2版.北京：人民卫生出版社，2011:395-396.

[7]黄德铨，候艳梅，许璟，等.会阴肛门成形术治疗先天性无肛19例临床分析[J].结直肠肛门外科，2011，17(1)：28-30.

(责任编辑：罗芳)

收稿日期：2015-02-01

作者简介：王平和(1960—)，男，学士，副主任医师，主要从事胃肠外科和小儿外科学的研究。

中图分类号：R726.5

文献标志码：A

文章编号：1009-8194(2015)07-0037-03

DOI:10.13764/j.cnki.lcsy.2015.07.013

Diagnosis and Treatment of Congenital Anal Atresia
in Basic-Level Hospitals:a Report of 21 Cases

WANG Ping-he,WANG Na,ZHOU Qiao-yi,MO Yue-chang

(DepartmentofAnorectalSurgery,DongguanQingxiHospital，Dongguan523660,China)

ABSTRACT：ObjectiveTo explore the diagnosis and treatment of congenital anal atresia in basic-level hospitals for analyzing and evaluating the feasibility of diagnostic classification and treatment and standardizing the function and position of basic-level hospitals in the treatment of congenital anal atresia.MethodsClinical data of 21 children who were treated between May 1993 and March 2013 for congenital anal atresia were analyzed retrospectively.ResultsAmong the 21 children,6 patients were transferred to special hospital due to high deformity,high fistula opening position and other complicated malformations.Among the 15 children who received surgical treatment,perineal anoplasty was performed in 12 children with a distance below 1.5 cm between the blind end of rectum and the lowest tangent of steel ball the distance between the distal rectal pouch and the anal skin pouch(P-P spacing),and sacroperineal anoplasty in 3 children with P-P spacing of 1.5-1.8 cm.After 6-12 months of follow-up,all the 15 children had normal function of anus and defecation.ConclusionBasic-level hospitals have the ability for diagnostic classification of anal atresia and surgical treatment of middle and low anal atresia,but are incapable of treating high deformity and other complicated malformations.

KEY WORDS：congenital anal atresia; diagnosis; treatment; basic-level hospital