1例不典型肺结节病的临床及影像学表现

廖如云，严 敏(重庆医科大学附属大学城医院放射科，重庆 401331)

1例不典型肺结节病的临床及影像学表现

廖如云，严 敏(重庆医科大学附属大学城医院放射科，重庆 401331)

肺结节病,不典型； 临床表现； 影像表现

肺结节病是结节病的一种，病理表现为非干酪样坏死性肉芽肿，属全身性疾病的一种，因其临床症状多不典型，各项生化检查及影像学检查也常无特征性表现，因此诊断较困难，通常需联合多种检查方法，在排外其他非干酪样坏死性肉芽肿疾病的基础上予以诊断。重庆医科大学附属大学城医院2014年11月4日收治1例不典型肺结节病，报告如下。

1 临床资料

患者女，52岁，病史已2年余，以反复咳嗽、咳痰，间断咯血为主要表现，经过近2年连续正规抗结核治疗，临床症状反复，咯血从痰中带血到咯鲜红色血液，量不多，伴胸闷、活动后心累、乏力、纳差、头晕头痛，对症治疗后咯血停止。细胞分类：中性粒细胞0.548，吞噬细胞0.383，淋巴细胞0.690。T淋巴细胞表面抗原：辅助T淋巴细胞41.0%，抑制T淋巴细胞54.0%，总T淋巴细胞计数632.0×109μL-1，辅助T淋巴细胞计数265.0×109μL-1。癌谱检查：神经原特异性烯醇化酶15.89 μg·L-1，细胞角蛋白19片段3.31 μg·L-1，B型脑钠肽前体179 ng·L-1。抗核抗体谱：抗SSA抗体阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体，肌酶谱，补体C3、C4，抗O、类风湿因子抗体，血沉等均未见异常。

纤支镜检查：各级支气管开口正常，黏膜光滑，未见新生物及狭窄，支气管内抽吸、灌洗送检癌细胞、抗酸杆菌检查、一般细菌培养及结核培养，均未见明显异常。超声引导下支气管针吸活检：病理提示血凝块中见少量淋巴结、中性粒细胞，脱落细胞及抗酸杆菌均阴性，抑制T淋巴细胞计数347.0×109μL-1，LCD4/LCD8细胞比值0.76。肺穿刺活检：送检肺组织广泛纤维化，多灶肉芽肿形成，个别肉芽肿内见异物，另见散在淋巴细胞浸润及粉尘沉积。

影像学表现：2012年11月胸部CT示双肺弥漫性病变，腋窝及纵膈淋巴结肿大，右侧胸腔少量积液。2014年4月胸部X线片示双肺纹理增多，双下肺略紊乱，双侧上肺少许斑点影，以双侧中野明显。2014年10月胸部CT示双肺弥漫性散在大小不等结节影及团片影(封四图1)。2014年11月胸部CT示双肺弥漫散在大小不等结节影及团片影，纵膈及双肺门淋巴结肿大，以纵膈淋巴结肿大明显，短径约9.7 mm(封四图2)，与2014年10月比较无明显变化。2014年11月18日胸部X线片示双肺中下叶多发病灶，呈多样性，伴左肺门增大(封四图3)。双肺弥漫大小不等结节，纵膈及肺门淋巴结肿大，其中以纵膈淋巴结肿大明显。

患者肺组织病理检查示有多灶性肉芽肿，同时PAS染色及抗酸染色阴性，故确诊为结节病，给予激素(泼尼松)治疗。治疗后患者咳嗽、咳痰、活动后喘累等症状明显减轻，未再咯血。患者出院4个月后复查CT提示双肺结节及纵隔淋巴结较前有所吸收。

2 讨论

结节病是一种病因不明的肉芽肿性疾病，全身多个系统可同时受累，主要以肺及淋巴结受累常见，其临床症状多不典型，病理最主要表现为非干酪性坏死性肉芽肿。其发病年龄以青中年居多，20～40岁为好发年龄，以女性多见[1]。

肺结节病临床症状表现多样，可表现为咳嗽、咳痰、胸闷、气促、消瘦、乏力、发热等，表现不典型[2]。其诊断多依靠影像学检查、支气管镜检查、支气管肺泡灌洗液(BALF)、血清生化指标、结核菌素实验及组织病理学检查等多种检查方法相结合[3-4]。结节病诊断及治疗方案(第三次修订稿草案)[5]中结节病临床诊断标准为：1)胸部X线片显示双侧肺门及纵膈对称性淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影；2)组织活检证实或符合结节病；3)Kveim实验阳性；4)血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高；5)5TU PPD-S实验或5TU结核菌素实验阴性或弱阳性；6)高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高。具有第1、2或1、3条者，可诊断为结节病，第4、5、6条是重要的参考指标。

肺结节病X线检查常表现为纵膈及肺门淋巴结肿大，典型者表现为双侧肺门对称性肿大淋巴结，常呈土豆大小，可伴有肺内网状、结节状或片状阴影。约50%的患者纵膈、肺门淋巴结肿大为唯一的异常表现，通常肺门淋巴结肿大程度比其他部位更显著[1]。CT常表现为：纵膈及肺门淋巴结肿大，直径多介于1～3 cm，肺内可见结节或块状影。

本例患者为52岁女性，因反复咳嗽、咳痰，伴间断咳血就诊，多次胸部X线检查示单侧肺门稍增大，右侧肺门下方见肿块影。胸部CT检查发现双肺弥漫散在大小不等结节影及团片影，纵膈及双肺门淋巴结肿大，直径多为临界值大小，以纵膈淋巴结肿大明显。肺结节病患者合并咳血者少见，仅有4.83%表现为咳血痰[4]，本例患者因年龄较大，又合并有咯血，双肺散在结节，因此常考虑的诊断有：1)肿瘤？2)结核？3)结节病？予抗结核药物治疗，症状反复，未见明显好转；反复痰找抗酸杆菌、纤支镜灌洗物未找到抗酸杆菌，2次皮试均阴性，因此排外结核。患者有咳嗽伴咯血，CT示双肺散在结节影，肺门及纵膈淋巴结肿大，神经原特异性烯醇化酶升高，细胞角蛋白19片段升高，考虑肿瘤性病变可能。但癌谱、腹部及妇科超声未发现占位病灶，且2年内多次复查CT发现肺部结节无明显变化，故肿瘤性病变可能性不大。在排外以上两种病变后，依据肺结节病诊断三要素[6](临床表现与结节病相符合、活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿、除外其他原因引起的肉芽肿性疾病)，本病例肺结节病临床症状主要表现为咳嗽、咳痰及反复咯血，虽然咯血者在肺结节病属少见症状，但仍不能排除肺结节病的可能；肺部X线表现不典型，但胸部CT提示双肺散在结节样病灶，并双肺门及纵膈淋巴结肿大，多次CT对比发现，病灶未见明显变化，提示肺结节病可能性大；多项生化学指标排外其他原因引起的肉芽肿性疾病，结合肺部活检(肺组织广泛纤维化，多灶肉芽肿形成，个别肉芽肿内见异物，另见散在淋巴细胞浸润及粉尘沉积)，最终诊断为肺结节病。虽然纤支镜灌洗液细胞分类计数及LCD4/LCD8细胞比值不符合结节病的表现，但此两种指标只有在肺结节病活动期才表现异常，因此对肺结节病的诊断价值有限。

综上所示，当肺结节病患者其临床症状及影像表现不典型时，应仔细观察影像学图像，结合既往胸部CT及X线检查，反复、多次与前片对比，当CT提示双肺门及纵膈淋巴结肿大时，应警惕肺结节病的可能。仅依靠影像学检查仍不能为肺结节病的诊断提供可靠依据，其确诊仍依赖活检，以排外其他原因引起的肉芽肿性疾病方可诊断为结节病。

[1] 白人驹，张雪林.医学影像诊断学[M].3版.北京：人民卫生出版社，2010：224.

[2] 汪小鹏，赵妍妍，黎春艳，等.1 303例肺结节病临床荟萃分析[J].现代中西医结合杂志，2013，22(18)：2009-2011.[3] Fahim A,Mann J S.Pulmonary sarcoidosis:diagnostic and treatment update[J].Expert Rev Respir Med,2014,8(4):493-501.

[4] 任红瑾，黎友伦.肺结节病常用诊断方法价值探讨[J].现代医药卫生，2014，30(10)：1502-1504.

[5] 中华医学会呼吸病学会结节病学术组.结节病诊断及治疗方案(第三次修订稿草案)[J].中华结核和呼吸杂志，1994，17(1)：9-10.

[6] 陆再英，钟南山.内科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2008：106-109.

(责任编辑：钟荣梅)

严敏，副主任医师，E-mail:924452572@qq.com。

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1009-8194(2015)09-0075-02

10.13764/j.cnki.lcsy.2015.09.031