肝内动脉-门静脉分流：功能性分流的诠释

欧阳墉， 欧阳雪晖， 张学军， 朝鲁孟

早年笔者曾对可引起器质性或功能性肝内动脉-门静脉分流（intrahepatic arterial-portal venous shunt，IHAPVSs）的多种肝内和肝外疾患，以及其形成机制和主要的影像学表现——门静脉早显和一过性肝实质强化（temporal hepatic parenchymal enhancement，THPE）等作过全面综述［1］。 近年来，随着MSCT/MRI设备和成像技术的发展以及对IHAPVSs认识的提高，功能性IHAPVSs（functional IHAPVSs，F-IHAPVSs）形成的THPE检出率以及与其相关的背景基础疾患的报道有所增多，用词亦不一致，有人称其为 “一过性肝脏灌注异常”（temporal hepatic perfusion disorders， THPD），有人称之为“一过性肝脏密度差异”（temporal hepatic attenuation differences， THAD）［2-3］。 其中，特别是边海曼等［2］报道的于正常肝脏检出THPD的29例中，竟有5例是正常人群于MSCT体检中发现的，更值得同行关注；但该文在THPD的形成原因和机制探讨中，将肝脏迷走静脉血供和体循环的异常向肝性引流静脉血供（流）等列入其中，不甚恰当，因为它们恰恰是要与F-IHAPVSs鉴别的另一类肝脏异常血流动力学变化（详见后述），由此不仅可使读者在基本概念上产生混淆，还有可能影响到临床治疗措施的制定。为此，在本文中着重对F-IHAPVSs的定义和范畴作了诠释，并对其形成原因和机制以及其影像学诊断和鉴别等作了阐述，同时配以典型例证和图像，以使读者对F-IHAPVSs有一全面的新认识。

1 F-IHAPVSs的定义和范畴

肝脏的血供来自肝动脉（约占25%）和门静脉（约占75%），两者在肝内逐级分支成小叶间动脉和静脉，再经它们的细小分支将血液导入窦状隙（肝窦）；之后，皆经中央静脉、小叶下静脉汇流至肝静脉、下腔静脉而回流至体循环。另外，为确保肝脏的充足血供，肝内的动脉与门静脉之间还有3条潜在的细小交通途径，分布于肝小叶中的肝窦、终末肝动脉和终末门静脉吻合支以及胆管周围动静脉丛。肝脏的正常血运，是依赖肝动脉、门静脉、肝窦、肝静脉和下腔静脉等5者之间的血流固有压力梯度或压力差；而且当血流通过肝小叶时，还有6处括约肌结构参与调节肝脏的微循环，包括流入和流出血液的流率、流压和流量等［4］。

某些不伴有肝动脉-门静脉瘘（hepatic arterialportal fistula）或直接交通的肝内疾患以及某些肝外疾患，如若引起上述5者之间的血流固有压力梯度和肝脏微循环发生变化时，也能导致肝脏血供和血运的紊乱或异常。其中，最为常见的是向肝性门静脉血流受到影响而致其血供减少，肝内动脉与门静脉的3条潜在通道随之开通，从而使肝动脉血流代偿性（也有称为继发性）增多，并经肝窦逆流入受累区域门静脉支而形成的IHAPVSs。这类由于各种原因导致的功能性肝内动脉和门静脉血流的重新分配以及其间形成的分流，才是真正的F-IHAPVSs。除此之外，与之相应的原发性肝动脉供血增多引起的F-IHAPVSs，也应属于此范畴，但相对少见，多伴发于富血的肝脏肿瘤和肝胆炎性病变等，有关其形成机制详见后述［1-4］。

2 F-IHAPVS的形成原因和机制

2.1 肝动脉血流代偿性（或继发性）增多所引起的F-IHAPVSs的形成机制，可分为经肝窦性、窦后性和窦前性3类，分述如下。

2.1.1 经肝窦性 是指由于肝小叶中的肝窦固有结构受累引起的窦内压升高，从而导致向肝性门静脉血流减少和肝动脉血流代偿性增多，并经肝窦逆流入窦周门静脉支而形成的F-IHAPVSs。最为常见是伴发于肝硬化的F-IHAPVSs，虽然在其形成机制上仍有些争议，但多数认为它主要是由于局部硬变肝组织中的纤维和再生结节对肝小叶中的血窦的挤压而使其变形、狭窄或闭塞，以及由于血窦旁的Disse间隙内胶原蛋白沉积而使肝窦内皮细胞间的孔隙阻塞（又称去窗化）；从而导致窦内压升高，进入肝窦的门静脉血流因阻力增加而减少，同时由于肝动脉的缓冲反应（hepatic arterial buffer response）引起肝动脉血流代偿性增多，并经肝窦逆流入窦周门静脉支所致［1］（图 1、2）。除此之外，“经肝窦性”形成机制也见于或参与一些对肝实质造成挤压的肝内、外占位性病变所引起的F-IHAPVSs，例如肝外胆管细胞癌阻塞总胆管所致的扩大的胆管和胆囊、肝周占位性病变（肿瘤、血肿或积液）等对邻近肝组织，包括肝窦或（和）窦周微小静脉的挤压而形成的F-IHAPVSs［2-4］。

①MSCT增强HAP像显示一楔形高密度THPE（↑）；②于静脉期（PVP）像呈等密度；③④肝动脉DSA HAP像示门静脉支早显（↑）和一小HCC瘤灶（白箭）图1 肝硬化伴发的F-IHAPVSs影像一

①肝动脉DSA HAP像示门静脉支早显（↑）；②MR动态增强后10 s薄层扫描像见一早显门静脉支（↓）；③35 s薄层扫描像示早显门静脉支和其相应的高信号强度THPE以及一小HCC瘤灶（↑）图2 肝硬化伴发的F-IHAPVSs图像二

2.1.2 窦后性 是指由于肝窦血流的流出道阻塞，包括窦周肝静脉小支、中央静脉、小叶下静脉、肝静脉主干及其分支或下腔静脉的阻塞，所引起的窦内压升高、窦内压和门静脉压之倒置，从而导致向肝性门静脉血流减少和肝动脉血流代偿性增加，并经肝窦逆流入窦周门静脉支所致。最为常见的是伴发于布加综合征（BCS）的F-IHAPVSs，虽然 BCS依据其静脉阻塞部位和阻塞时间的不同而存在多种复杂的血流动力学变化，但在其病程早期（或急性期）伴发的F-IHAPVSs仍主要是由于肝静脉主干（1～3支）或（和）肝后段下腔静脉阻塞而使出肝血流受阻，并继发上述“窦后性”血流动力学变化所致［1-2，4-5］（图3）。除此之外，纵隔肿瘤或纵隔纤维化所致下腔静脉阻塞、缩窄性心包炎或大量心包积液、严重的右心衰竭和肝小叶静脉闭塞病等肝内、外疾患伴发的 F-IHAPVSs，其形成机制也属“窦后性”［1-2，4，6］。

①MSCT增强HAP像示多发结节状或不规则形高密度THPE，并可见少数早显的门静脉支；②于PVP像呈弥漫性“马赛克”（masaic）状（引自程红岩等主编《肝胆疾病影像学》）图3 急性期BCS伴发的F-IHAPVSs影像表现

2.1.3 窦前性 是指由于进入肝脏或流向局部肝组织的向肝性门静脉血流减少或阻塞，从而导致肝动脉血流代偿性增多，并经肝窦逆流入窦周门静脉支所形成的F-IHAPVSs。常见于可引发肝内门静脉血栓形成或阻塞的肝内病变，如肝细胞癌（HCC）、肝脓肿、急性胆囊炎和肝脏外伤（包括医源性损伤）等；亦能伴发于可引起肝外门静脉主干、脾静脉或肠系膜上静脉血栓形成或阻塞的肝外病变，如胰腺癌、急性胰腺炎和肝移植术后等［1-4，7］。 此外，胃肠道出血性休克也是引起F-IHAPVSs的一种常见的肝外疾患。然而，由于大多数患者发病急剧和病情危重而很少进行肝脏的影像学检查（如CT或和肝动脉DSA），即使有少数患者曾接受肝脏影像学检查并获得F-IHAPVSs影像学表现，但又因缺乏认知而未能得到正确的诊断；其形成机制属“窦前性”，是由于大量失血和胃肠道小动脉反射性收缩而使向肝性门静脉血流急剧减少和门静脉压的急剧下降，从而导致肝动脉血流代偿性增多，并经肝窦逆流入门静脉小支而形成弥漫性F-IHAPVSs［1］（图 4）。

①MSCT增强HAP像示多发结节状或不规则形高密度THPE，并见门静脉主干早显；②于肝动脉DSA HAP像示肝动脉主干各分支显影不清，伴有弥漫性粗细不一的条状门静脉支早显（引自临床放射学杂志，2004，23（8））图4 胃肠道出血性休克伴发的F-IHAPVSs影像表现

前述的各种肝内、外疾患伴发的F-IHAPVSs，有的形成机制可以仅归属于上述3类形成机制（经肝窦性、窦后性和窦前性）中的1类，如伴发于胃肠道出血性休克的F-IHAPVSs的形成即是单一的“窦前性”；有的形成机制可同时是2类或3类兼存，如伴发于肝硬化的F-IHAPVSs除了“经肝窦性”形成机制以外，还有人认为与窦周微小肝静脉或/和微小门静脉的阻塞有关，也即还可能有“窦后性”或（和）“窦前性”形成机制参与［4］。

2.2 原发性肝动脉血流增多所引起的F-IHAPVSs的形成机制，随其背景基础疾病而不同，现分述如下。

2.2.1 肝海绵状血管瘤 肝海绵状血管瘤（carverous hemangioma of the liver，CHL）是成人常见的主要由肝动脉供血的良性“肿瘤”，但从肝脏血管胚胎发生学和CHL的组织病理学上已确认其并非肿瘤，而应属先天性肝脏血管畸形；近年来对CHL的CT/MR动态增强成像或（和）肝动脉DSA研究结果发现相当多的CHL伴有瘤周F-IHAPVSs，也是其属于血管畸形的另一佐证；而且研究结果还指出伴发于CHL的F-IHAPVSs的形成是与构成CHL的异常血窦腔径大小、肝动脉血流通过异常血窦的流速和流率（单位时间入窦血容量）以及继发的血流动力学变化密切相关［1，8-9］：当肝动脉血流流经较小的（30～50 μm）异常血窦构成的CHL时，伴随其切应力和切变率的增高，常使入窦的肝动脉血流流速加快和流率增大（即所谓高流量CHL），从而导致异常血窦内压升高、窦内压和门静脉压倒置，以及大量肝动脉血流经异常血窦逆流入邻近门静脉小支，所以绝大多数高流量CHL皆可见到瘤周F-IHAPVS；反之，当肝动脉血流流经由腔径较大（500～600μm）的异常血窦构成的CHL时，伴随其切应力和切变率的降低，常使入窦的肝动脉血流流速变慢和流率减小（即所谓低流量CHL），从而导致异常血窦内压下降，甚至低于门静脉压，所以此时通过异常血窦的肝动脉血流也少见逆流入邻近门静脉小支形成瘤周FIHAPVSs；然而，临床上多见的CHL患者通常是由大小不等的异常血窦构成，而且在病理组织学上分布于瘤周的异常血窦常小于瘤中央的异常血窦，当肝动脉血流流经这些CHL时则可兼有上述两者血流动力学特征（即所谓中等流量CHL），所以于部分CHL 瘤周也可形成 F-IHAPVSs（图 5～7）。

2.2.2 富血性HCC和肝转移瘤 早期系列研究已证实，不伴有门静脉受侵（形成瘘）的HCC的动脉血流进入瘤周门静脉引流支是通过其假包膜内层的微细血管和外层的门静脉小支，也即通过围绕瘤体的微小的动脉－门静脉分流；并且还取决于瘤体单位体积的动脉血流流入量和瘤体组织结构，因此程红 岩等［4］和 Byun 等［8］报 道 的 384 例 598 个 小 HCC（≤3 cm）的CT动态增强扫描HAP像上也仅有4.2%瘤体显现瘤周F-IHAPVSs的影像学表现（图6）。此外，伴发于某些富血性肝转移瘤（如转移性类癌）的瘤周F-IHAPVSs也可能是出于类同的形成机制，但也有人认为与富血性肝转移瘤从周围肝组织 “盗取”动脉血流（或虹吸作用）有关［4］。

图5 CHL的血供和血流动力学改变示意图

①HAP像示一明显强化的小CHL（粗箭）和其周围的高密度THPE（细箭）；②于PVP像示CHL仍呈高密度影（粗箭）、THPE密度降低（细箭），并见早显门静脉支；③HAP像显示一小HCC瘤灶明显强化（白箭）和瘤周的高密度THPE（黑箭）；④于PVP像HCC小瘤灶呈等密度影（白箭）、瘤周THPE仍隐约可见（黑箭）图6 CHL和HCCMSCT增强像

①MSCT增强HAP像，示肝左叶中等流量CHL和瘤周的高密度楔形THPE（↑）以及早显的门静脉主支；②肝动脉DSA HAP像，示CHL瘤周集聚的门静脉引流支（→）和肝动脉-肝静脉分流（▲）图7 CHL伴发的F-IHAPVSs影像表现

2.2.3 肝胆炎性病变 伴发于急性胆囊炎和肝脓肿等炎性病变的F-IHAPVSs是由于多种炎性介质作用的结果，除可以引起炎性病变区动脉充血以外，还可以引起病变区肝细胞肿胀和组织液积聚而造成局部肝组织的门静脉小支血流受阻变迟缓，甚至血栓形成而致闭塞，从而导致病变区向肝性门静脉血流减少和肝动脉血流代偿性增多，并经肝窦逆流入邻近门静脉小支，也即经前述的“窦前性”机制形成 F-IHAPVSs［1-4，7］（图 8）。

图8 急性胆囊炎MSCT增强HAP像

对于在少数正常人群的肝脏影像学检查中检出的F-IHAPVSs的原因和机制，目前尚不明了，有待进一步探讨。

3 F-IHAPVSs的影像学诊断和鉴别

3.1 F-IHAPVSs的影像学诊断

F-IHAPVSs的影像学诊断并不困难，主要诊断依据是：①排除可引起器质性（O-）IHAPVSs的各种肝脏疾患，如中晚期HCC和其他恶性肝脏肿瘤以及先天性肝脏血管畸形、遗传性出血性毛细血管扩张症和肝脏外伤（包括医源性损伤）等，以及其伴发的肝内动脉－门静脉瘘或直接交通的临床和影像学表现；②肝动脉DSA HAP像上直接显现病变区门静脉引流支、主支或主干早显的特征性表现；或（和）③肝脏CT/MR动态增强成像HAP像上显示病变区或其邻近肝实质的THPE，特别是如能同时见到门静脉引流支、主支或主干的早显，则更有诊断价值。

但是，F-IHAPVSs的上述特征性影像学表现——门静脉早显和THPE的显现率和准确诊断率，可受下列因素影响：①影像学检查方法、成像技术和其所应用的对比剂等。以CHL为例，其门静脉早显的显现率，于应用水溶性碘对比剂的肝动脉DSA HAP像上为73%，于平阳霉素碘油乳剂栓塞术后即时X线平片上还能显示前者未能显影的细小门静脉支，于应用医用纯二氧化碳（CO2）的肝动脉DSA HAP像上其显现率可高达约100%（图9）；然而，于经静脉团注水溶性碘对比剂的CT动态增强成像HAP像上，伴发于CHL瘤周的THPE和门静脉早显的显现率仅为23.5%～29.7%（高流量CHL可高达89%），而于经经静脉团注水溶性Gd-DTPA的MR动态增强成像HAP上，其显现率则低至19%（高流量 CHL 为 41%）［8-9］。 此外，无论是 CT 或 MR动态增强成像，快速薄层扫描是同时获得THPE和门静脉早显的一个重要因素（图2）。②某些疾病（如BCS慢性期和肝外胆管细胞癌）伴发的FIHAPVSs，于CT/MR动态增强成像HAP像上往往只能显示THPE，而不易见到早显的门静脉支；分析其原因，BCS可能与其存在复杂血流动力学变化而致难以获得纯正的HAP图像有关，肝外胆管细胞癌则可能与其伴发的F-IHAPVSs主要是通过胆管周围动静脉丛形成有关［3-5］。③由于THPE累及范围不一和形态的多样性，特别是在不伴有门静脉早显的患者，有时可导致漏诊或误诊［1-4，7-9］。

①CHL应用水溶性碘对比剂肝动脉DSA HAP像；②应用CO2肝动脉DSA HAP像；③平阳霉素碘油乳剂栓塞术后X线平片（引自中国医学影像学杂志，1998，6：279）图9 不同对比剂的CHL图像

3.2 F-IHAPVSs的鉴别诊断

临床工作中，需要与F-IHAPVs影像学表现作鉴别的，主要有下列3种情况，现分述如下。

3.2.1 O-IHAPVSs 虽然此时亦能显示与FIHAPVSs相同的影像学表现——THPE和门静脉早显，但通过仔细的临床和影像学检查，如若能够发现其相关的背景基础疾病（已如前述）和其伴发的肝内动脉－门静脉瘘或直接交通的特征性表现，则可作出鉴别。

3.2.2 肝脏迷走静脉血供和体循环的异常向肝性引流静脉血供（流） 包括不经门静脉系统直接入肝的迷走胃右静脉或胆囊静脉等异常血供、上腔静脉阻塞患者侧支循环形成后再由附脐浅静脉经镰状韧带入肝的体静脉血流、以及上腔静脉或下腔静脉阻塞时通过侧支循环所形成的体静脉－肝静脉吻合的局部逆向灌注血流等，它们皆可早于门静脉血流进入相应的局部肝组织，因此于CT/MR动态增强成像HAP像上这些含有对比剂的静脉血流灌注于相应的局部肝组织就可形成一过性肝实质强化，酷似F-IHAPVSs的THPE；但是，此时绝对不会伴发门静脉早显征像，而且通过仔细的临床和影像学检查（包括相应的静脉造影）可发现上腔静脉或下腔静脉的阻塞以及其侧支循环形成状况，甚至可显示入肝的迷走静脉的起源和行径，从而可与F-IHAPVSs作出鉴别［2，4，10］（图 10、11）。 边海曼等［2］报道的 5 例正常人群肝脏MSCT扫描中检出的THPD，也不能除外其中有的可能是由于肝脏迷走静脉血供所致，因为作者对此5例未作更进一步的排查。

MSCT增强HAP像示肝Ⅳ段和镰状韧带附近肝实质呈楔形高密度THPE，并可见强化之左内乳静脉（实箭）和镰状韧带内的静脉（空箭）。引自程红岩等主编《肝胆疾病影像学》图10 上腔静脉肿瘤性阻塞所致体循环异常向肝性静脉血供影像表现

3.2.3 伴发于肝硬化的孤立小结节状THPE 此时与在肝硬化基础上发生的小HCC影像学表现甚相似，两者于肝脏CT/MR动态增强成像HAP像上皆呈高密度或高信号强度影、于PVP像上皆呈低密度或低信号强度影；但是，伴发于肝硬化的孤立小结节状THPE具有的下列影像学表现有助于与小HCC 鉴别［1，4，7］：①肝脏 CT 平 扫 和 MRI T1WI/T2WI像上病变区（即小结节状THPE）皆无异常所见；②肝动脉DSA HAP像上病变区无对比剂浓染，但可见相应的门静脉小支早显；③肝脏碘油CT扫描像上病变区无碘油沉积；④影像学检查随访中病变常无明显变化（图 12）。

①CT平扫示全肝呈低密度影，而肝Ⅳ段呈相对高密度影（无脂肪化正常肝组织）（↓）；②CTAP示肝Ⅳ段门脉灌注缺损（↓）；③腹腔动脉造影静脉期示迷走胃右静脉引流至肝Ⅳ段（↑）；④经胃右动脉注入对比剂行肝脏CT增强扫描示明显强化之迷走胃右静脉和其引流的Ⅳ段肝实质（↑）（引自程红岩等主编《肝胆疾病影像学》）图11 肝脏迷走静脉血供的影像表现

图12 肝硬化伴发孤立小结节状THPE影像表现

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