1例亨廷顿病致精神障碍病人的护理

徐柳柳，李文娴

亨廷顿病（Huntington disease，HD）是一种影响运动功能为主的神经退行性疾病，以慢性进行性舞蹈样动作、认知障碍和精神行为异常三联征为典型特点［1］。精神症状是HD病人的三大致残症状之一，其中抑郁是导致病人死亡的主要原因之一［2］。有研究报道，乏力、生活／工作积极性减退和判断力下降是HD病人最常见的症状［3］，同时有一半病人存在抑郁、焦虑和易怒情绪，发病后生存10年～15年［4］。2014年7月，我院收治1例HD致精神障碍病人，入院后给予氟哌啶醇缓解躯体不自主运动、喹硫平稳定情绪等针对性的治疗及护理措施，病人病情好转出院。现将个案护理管理总结如下。

1 病例介绍

病人，女，52岁，离异，退休，汉族。9年前因哥哥去世，逐渐出现情绪悲观消极，经常哭泣，觉得生活没有意义，时有心悸、胸闷、咽部不适、疲乏无力、反应迟钝、烦躁不安，对周围事物不感兴趣，工作效率明显下降，夜间睡眠差，入睡难、早醒，胃口差。自2005年1月30日诊断为“抑郁症”后一直在门诊随访，予以文拉法辛、氟西汀等药物治疗，症状明显改善。之后病人断断续续服药，2007年、2009年、2010年、2012年均有过类似发作，症状持续几天至数月不等，一直服用氟伏沙明、喹硫平等药物。2013年起出现轻度肢体不自主运动，未引起重视。2014年3月出现短时精神异常，看电视时认为是外星人在与她对话。7月15日开始病人出现明显的精神异常，四肢、躯干控制不住地扭动，挤眉弄眼、口唇不自主运动，称全身布满了“磁线”或“虫子”，感到说不出的难受，感到去世的母亲或朋友的母亲变成了“魔头”钻在裙子下面要害她，称要报警、要杀朋友女儿，同时感到痛苦不已，有自杀的念头，睡眠差，有时彻夜不眠，生活无法自我料理，多次看精神科门诊，因考虑病人有“小舞蹈病或肝豆状核变性”的家族史，建议神经内科就诊，病人均未能按医嘱执行。2012年7月27日就诊精神科急诊，在家属强烈要求下住院治疗。既往史：无特殊。个人史：离异10多年，孩子跟随父亲，病人与孩子无往来。父母、哥哥均已去世，平时独居。家族史：病人父亲、哥哥生前均有肢体不自主运动，具体不详。入院后身体评估：意识清楚，血压120／70mmHg（1mmHg＝0．133kPa），心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：面部肌肉扭动，上肢不协调运动，运动幅度较大，无规律，手指呈舞蹈样，躯干不稳定，不停踮脚，四肢肌力5级，肌张力低，腱反射（±），病理征（－），无明确感觉障碍。精神检查：接触尚可，存在幻听、触幻觉，内感性不适，妄想，被附体感，情感欣快、幼稚，行为障碍，记忆力减退，口语表达不流利，找词困难，无自知力，社会功能明显受损。入院3T头颅MRI报告：双侧侧脑室前角增大，基底节、尾状核萎缩，脑室扩大，间接说明尾状核萎缩。肝功能及铜蓝蛋白指标在正常范围。依据国际疾病分类（ICD－10）确诊为HD所致精神障碍，经过针对性治疗及护理，病人于2014年8月13日病情好转出院。

2 护理

2．1 安全护理

2．1．1 自杀预防 本例病人有严重的悲观、抑郁情绪，并有自杀意念，使用护士用自杀风险评估量表（NGASR）测评总分13分，属于极高危自杀风险。有研究报道，HD病人主要死因为自杀［5］。因此，病人入院后由责任护士制定个性化的安全护理计划，对病人护理活动的过程实施全程监测管理。以真诚亲切的态度安慰、鼓励病人，与病人多交流，建立相互信任的护患关系，每班严密观察病人的情绪变化及异常言语，专人看护，安排在重症室，白板公示防自杀标志并班班交接，严格落实安全管理制度，做好每日的安全检查工作，室内物品陈设应尽可能地简单温馨，以调节和改善病人的情绪，同时要反复向家属讲解安全检查的重要性，严禁带入危险品，努力与病人和家属达成“安全共识”，取得家属的帮助和配合，最大限度地消除护理不安全因素。入院第1周按上述护理方案进行，评估病人情绪有所好转后开始由责任护士向病人及家属讲述疾病的相关知识和控制情绪的技术等内容，鼓励病人树立信心，学习自我调整情绪的方法，并主动寻求医护人员帮助。通过反复宣教指导，病人情绪较前明显好转。

2．1．2 严防跌倒 HD的不协调性动作容易导致病人跌倒，通过查体本例病人走路时步态表现像跳舞，运动幅度大且无规律，躯干不稳定，不停踮脚，使用医院编制的跌倒风险评估量表测评总分为8分，考虑病人同时使用抗精神病药物，存在乏力、行走困难、抗胆碱能症状等副反应，属于极高危跌倒风险。首先由责任护士制定针对性的个性化防跌倒计划，手腕部带上橙色腕带，以便巡视时有醒目标志，安排在重症室，方便随时给病人提供必要的生活帮助，睡前嘱病人排二便。虽然病人协调性不好，但仍要鼓励并协助其多走动，同时加强跌倒知识的健康教育，告知病人和家属跌倒的原因和危害性，指导病人进行自我防跌倒管理，提醒家属提供合适的袜子和稳定性好的鞋子，洗澡时单独开放淋浴间，专人协助安全看护，步行活动时由工作人员搀扶等，让病人充分认识到护士很乐意帮助她，主动告知不适主诉，并学会适时向护士寻求帮助。

2．2 基础护理

2．2．1 饮食护理 通过观察发现病人进食速度快，经常大口吞食导致进食呛咳。使用噎食风险评估表测评总分为9分，属于噎食高危风险，故应加强进食时护理，安排单独进餐环境，专人看护，精心挑选软食，喂食前尽量分为小块，随时提醒病人放慢进食速度，以防止吞咽困难和呛咳等，并由责任护士制定个性化的饮食计划，保证均衡营养，合理控制糖类、脂肪、蛋白质的比例，对病人及家属进行饮食营养健康教育，通过实施饮食计划，病人出院时能掌握缓慢进食的方法。

2．2．2 生活护理 病人人格改变明显，言行幼稚，加上手变换着伸直旋前和屈曲旋后的姿势，因此自己料理日常生活的能力明显下降，入院时又处于月经周期，护理人员应督促并协助病人每日洗澡、更衣，加强口腔、皮肤护理，尤其是会阴部的清洁护理，同时重视卫生宣教，关注排泄情况，确保病人身体清洁无异味。

2．3 康复护理

2．3．1 功能锻炼 运动功能障碍是HD病人最为突出的表现，查体发现本例病人存在肢体不协调运动，步态异常，直线行走困难。责任护士依据病人目前的肌力情况制定个性化的康复训练计划，以增强心肺功能、体力及肌肉力量，改善病人生活质量。康复锻炼从病人入院情绪好转后开始，在护士或家属的陪伴下，参与适当适度的功能锻炼。每日在病区走廊内进行2次或3次15min～20min的步行训练，步行前按摩小腿30 min，以促进肢体的血液循环。本例病人手指呈舞蹈样动作，可每天3次展开并揉搓病人的双手15min，改善双手静脉血液回流，具体功能锻炼的时间和次数以病人能耐受为准。以上锻炼计划不可操之过急，并应注意活动的强度、幅度和整体的协调性，以避免引起病人不适。护士要向病人讲解HD存在进行性运动障碍，明确随着病情发展随意运动受损会越发明显，因此必须示范功能锻炼的动作要领，通过反复指导练习，病人能熟练掌握基本的步行功能技巧，并能自行进行训练。

2．3．2 认知训练 HD病人表现为进行性认知功能下降，韦氏成人智力量表测评评分72分，在算术、数字符号等方面测验明显缺陷，注意力集中困难，解决问题始动性差，懒散被动，由责任护士依据病人存在的认知功能障碍指导病人进行训练，入院初期每天上午、下午各进行1h，情绪稳定后根据病人情况增加训练时数，主要针对记忆、计算和日常生活能力进行训练。初期对病人进行日常活动记忆的训练，告诉病人住院期间规律性的活动时间表，让病人记住并自觉遵守，主动配合病区作息管理，同时拿数字卡片或者扑克给病人看，并要求记忆，5min后请病人回忆，根据病人兴趣逐渐设计一些与日常生活有关的内容让病人进行计算，如模拟购物、综合训练计算能力。同时每天进行2次日常生活能力训练，指导病人进行刷牙、洗脸、穿脱衣服、整理床单元等基本生活训练。

2．3．3 言语训练 本例病人口语流利性不佳，说话时吐词不清，找词困难，通常无法用复杂的语言文字表达想法。责任护士每天和病人交流，上午、下午各30min，增加病人语言锻炼的机会，指导病人做舌体操，包括舌尖前伸、后缩、上下卷曲和左右摆动，每次10个，锻炼舌的灵活性。同时进行针对性言语功能训练，锻炼病人1min内尽可能说出某一类物品的名称，要求病人吐字清晰，在训练时注意循序渐进，关注病人的情绪变化。责任护士注意使用手势、表情、姿势等形体语言，尽量鼓励病人，对每一次进步都应及时给予肯定，以增强其战胜疾病的信心。

2．4 自我管理 HD为进行性发展的神经变性疾病，仍未发现特异性药物［6］，目前治疗方法以经验性对症支持治疗为主，对舞蹈样症状的控制可采用丁苯那嗪或奥氮平等抗精神病药物；抑郁等精神症状的改善多借助抗抑郁药；认知功能障碍则以心理疗法加以干预。上述方法仅对改善病人生活质量有一定作用，并不能延缓病程进展，许多大样本系统性回顾研究也显示，目前应用于临床的各种药物对HD的治疗效果并不明确［7］，且有一定的不良反应，随着病情进展，病人的运动障碍进行性发展，随意运动受损越发明显，四肢、躯干会突然、快速的跳动或抽动，这些运动预先不知道，无法控制，情绪也会变得越来越消极，而这一系列病情变化需要病人及家属积极进行自我管理，配合治疗及护理，才能取得好的治疗效果，因此加强对疾病的自我管理指导尤显重要。为实现病人的自我管理，需要对其进行系统的自我管理指导，包括疾病相关知识、自我管理的原则及策略、自我管理技能（情绪管理及自杀干预）、功能锻炼、症状监测（舞蹈样运动、认知障碍、精神异常）、营养支持等方面。通过交流，发现病人及家属缺乏HD自我管理的基本知识及技能。责任护士参考慢性疾病自我管理内容制作《HD自我管理指导手册》，主要包括疾病知识（病因、临床表现、治疗及预后）、认知症状的识别及处理方法、药物治疗知识、营养支持策略、功能锻炼策略、对自杀的应对策略等。督促病人及家属每日学习手册的相关知识内容，出院前基本掌握手册内容，具备一定的应急处理能力。多向家属介绍家庭支持系统对提高病人生活质量的正性作用，出院后尽量固定照顾者。Williams等［8］研究发现，HD病人的家庭照料者普遍存在情绪压力，因此护理人员不仅需要考虑到病人本身，还需关注其家庭成员的心理状态，鼓励病人和家属以积极乐观的心态去面对现实，改变不良情绪。

3 小结

HD呈进行性发展，基底节及皮层脑萎缩可导致神经系统功能逐渐退化，出现进行性的运动障碍、认知障碍、精神障碍。医护人员应全面评估病人的病情，了解其存在哪些系统的问题，然后采用循证方法找出针对性的护理措施，制定个体化的护理方案，改善其生活质量及预后。

［1］ 沈渔?．精神病学［M］．北京：人民卫生出版社，2009：237－238．

［2］ 吴嘉燕．亨廷顿舞蹈病患者临床症状初步分析［D］．杭州：浙江大学，2011：1．

［3］ Craufurd D，Thompson JC，Snowden JS．Behavioral changes in Huntington disease［J］．Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neuro1，2001，14（4）：219－226．

［4］ 严亚萍，张宝荣．亨廷顿病的发病机制和治疗进展［J］．中国现代神经疾病杂志，2011，11（1）：30－34．

［5］ Roos RA．Huntington’s disease：A clinical review［J］．Orphanet J Rare Dis，2010，5（1）：40．

［6］ Gardian G，Browne SE，Choi DK，et al．Neuroprotective effects of phenylbutyrate in the N171－82Qtransgenic mouse model of Huntington’s disease［J］．J Biol Chem，2005，280（1）：556－563．

［7］ Mestre T，Ferreira J，Coelho MM，et al．Therapeutic interventions for symptomatic treatment in Huntington’s disease［J］．Cochrane Database Syst Rev，2009（3）：CD006456．

［8］ Williams JK，Skirton H，Paulsen JS，et al．The emotional experiences of family carers in Huntington disease［J］．J Adv Nurs，2009，65（4）：789－798．