一例Ⅰ型克纳综合征患儿行肝移植术的护理

邹洁 沈鸣雁

(1.天津第一中心医院 天津市器官移植重点实验室，天津 300192； 2.浙江大学医学院附属第二医院，浙江 杭州 310003)



·个案护理·

一例Ⅰ型克纳综合征患儿行肝移植术的护理

邹洁1沈鸣雁2

(1.天津第一中心医院 天津市器官移植重点实验室，天津 300192； 2.浙江大学医学院附属第二医院，浙江 杭州 310003)

Ⅰ型克纳综合征； 肝移植； 护理

Type I Coene syndrom; Liver transplantation； Nursing

克纳综合征(Crigler-Najjar syndrome，CNS)是罕见的常染色体隐性遗传病，主要以尿嘧啶二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)缺乏所引起的先天性高胆红素血症为表现。临床分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型CNS患者 UGT1A1酶活性完全缺失，异常增高的胆红素血症可导致核黄疸及其他神经系统损害，患儿大多在18个月内死亡[1]。肝移植是目前公认的治愈该疾病的唯一方法[2]。2013年10月，我院移植中心为1例Ⅰ型CNS患儿行亲体肝移植手术，术前快速有效的降黄护理、术后及时发现并处理血管及胆道并发症，针对性的进行多元文化护理，使患儿安全度过围手术期，康复出院。现将具体护理体会报告如下。

1 病例介绍

患儿女，10岁，信仰伊斯兰教。因 “皮肤巩膜黄染伴乏力10年”于2013年10月15日入院。患儿出生3 d后开始出现皮肤巩膜黄染，化验显示：总胆红素和间接胆红素升高，肝酶学正常。基因测序检查提示存在基因变异，苯巴比妥治疗后胆红素无明显变化，诊断为Ⅰ型CNS。当地医院给予不规律蓝光照射治疗，半月前乏力症状明显加重，胆红素指标随之上升，为行肝移植治疗前来我院。入院查体：体温36.4 ℃，脉搏94次/min，呼吸26次/min，血压13.3/7.73 kPa(100/58 mmHg)，身高124 cm，体重26 kg,Child-Pugh评分7分。全身皮肤巩膜重度黄染，腹略膨隆，未见腹壁静脉曲张，肝-颈静脉回流征(-)，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肠鸣音2～3次/min，全腹未触及压痛和反跳痛。血液检查：血总胆红素545.09 μmol/L，谷丙转氨酶95.5 U/L，谷草转氨酶75.2 U/L，白蛋白 3.2 g/L,凝血酶原时间 10.6 s。肝脏B超：肝实质性损害，肝硬化早期。家族史：父母体健，否认家族中有“胆红素升高”的患者。入院后予LED双极蓝光照射，茵栀黄加乳果糖药物降黄，将胆红素降至436.5 μmol/L。完善术前准备和伦理手续后，于2013年10月28日在全麻下行亲体肝移植术(移植肝为左肝外叶，GRWR 1.24%，热缺血时间1 min，以Roux-Y方式吻合胆道)。抗排斥方案为：FK506加骁悉加激素。10月30日B超结果：右支肝动脉血流显示不清，予肝素抗凝治疗后好转。11月14日行MRCP提示胆肠吻合口狭窄，11月18日行PTCD术后胆道狭窄症状好转，11月30日带管出院。出院后随访频率为：3个月内每月3次，4～6个月内每月1次。2014年5月回院拔除PTCD管，继续随访5个月，肝功能、胆红素、FK506谷值均正常。

2 护理

2.1 积极减黄护理，为肝移植赢得时间 患儿入院时血总胆红高达545.09 μmol/L。Ⅰ型CNS由于UGT1A1基因突变严重，外显子1～5发生基因缺失，密码终止提前，编码区和拼接部位核苷酸突变等，导致B-UGT完全缺如，不能形成直接胆红素，血中间接胆红素明显增高[3]。持续的高胆红素血症使血脑屏障通透性下降，游离胆红素通过血脑屏障沉积于基底神经核、小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，发生胆红素脑病，病死率高达95%[4]。所以，术前护理的重中之重在于降低胆红素水平，预防发生胆红素脑病。

2.1.1 光疗护理 蓝光照射可以促使非结合胆红素变成可溶的胆红素并排出体外。护士长立即向儿科病房借调四台LED蓝光照射仪，该照射仪体积轻巧，发光的单色性好，光谱窄，能精确控制发光角度，有良好聚光效果，不含污染环境的有毒金属物质和有毒气体，可在病房床边使用[5]。光疗时帮患儿佩戴眼罩，使用成人尿不湿，输液泵静脉补液。初始患儿情绪很不稳定，长时间哭泣。护士用儿童的语言方式与其沟通，鼓励患儿表达内心感受，了解到原因是患儿对新环境和医护人员的陌生与害怕，通过让她妈妈在病房内和她聊天，选择性的播放她熟悉的音乐和故事，光照结束后发放小礼品予以鼓励等措施，患儿较快适应，能配合光疗。

2.1.2 药物降黄护理 茵栀黄20 mL加10%GS 250 mL静脉滴注，该药应现配现用，速度15～30滴/min，尤其是首次用药前30 min，应严密观察有无不良反应如药物热，胃肠道反应等。乳果糖20 mL 口服，应每日2次，该制剂能刺激肠蠕动，降低粪便黏度，促使肠道内的结合胆红素还原成尿胆原及其氧化产物，随粪便排出体外，减少胆红素的肠肝循环。

2.1.3 病情观察 密切监测血清间接胆红素，根据结果调节光疗时间。一旦患儿出现嗜睡、惊厥、颈项强直及手足徐动等表现，考虑核黄疸警告期，及时报告医生予以处理，避免发生脑功能的不可逆性损害。

2.1.4 皮肤护理 胆盐对皮肤的刺激会出现瘙痒症状，应每日修剪患儿指甲，避免抓破皮肤，光疗前后协助温水擦浴，外涂保湿乳液，促进舒适。落实上述措施后，患儿间接胆红素得以控制并下降至436.5 μmol/L，光疗时间由20 h/d下降至16 h/d，未发生胆红素脑病。

2.2 提供多元文化护理，建立良好护患关系 多元文化护理是指护士按照不同护理对象的世界观、价值观、宗教信仰、生活习惯等采取不同的护理方式，满足不同文化背景下患者的健康护理需求的活动[6]。护士在护理过程中应充分尊重患儿及其家庭的宗教信仰，允许在病房设置专用区域用作每日礼拜，将治疗和护理时间做出合理的安排，整理床单位时避免触摸《古兰经》、礼拜毯、礼拜帽等具有特殊宗教意义的物品。联系医院营养室工作人员，提供清真食物菜单。伊斯兰教教徒面对疾病时信奉“生老病死是主的意愿”。作为供体的患儿爸爸，在入院前已经详细了解亲体肝移植的相关情况，希望通过肝移植改变女儿的健康状态，但其他家属却有矛盾情绪，一方面希望患儿能通过移植获得健康，另一方面担心作为家庭支柱的供体的安全。鉴于活体肝移植的伦理特殊性，医护团队耐心回答他们的疑问，客观的介绍本中心实力及亲体肝移植开展情况，向供体及其家属详细说明以下事项：受体的病况和可能采取的治疗措施及预后，活体肝移植术的手术过程及围手术期可能发生的危险、远期疗效及并发症的发生率。采用同伴教育，安排他们与其他亲体肝移植的患儿家庭进行交流。家属由犹豫不决转变为积极要求尽快手术，在护士指导下，为患儿父女建立了良好的家庭支持系统。

2.3 规范抗凝护理，改善肝动脉血流 亲体肝移植术后HAT发生率为10%～38%[7]。护士遵医嘱予肝素针0.625万iu加0.9%氯化钠溶液49 mL，0.5 mL/h 持续微量泵静脉推注，改善移植肝血流状态，防止肝动脉血栓形成。10月30日B超结果：右支肝动脉血流显示不清，护士立即报告医生，遵医嘱调整肝素速度0.8 mL/h；11月1日B超结果：右支肝动脉血流显示不清，遵医嘱调整肝素速度1.0 mL/h。肝素抗凝治疗最主要的并发症是自发性出血，护士应充分识别出血风险，采取预防性护理措施：(1)严格按照高危药物使用规范执行，配药及上药由2名护士共同完成，用药后每小时巡视微量泵运行情况，核实输入量是否正确。(2)静脉采血操作由高年资护士执行，力求一针见血，止血带结扎力度以阻断静脉不阻断动脉血循环为宜，尽量缩短结扎时间，采血后按压时间至少为10 min，去除按压后再床边观察5 min。(3)重点关注手术部位和颈内静脉穿刺点有无出血，每小时检查伤口敷料及锁骨下静脉穿刺处有无渗血；挤压腹腔引流管，保持引流通畅，观察引流液的颜色、性状和量。护理过程中通过对患儿意识、瞳孔、肌张力的观察，及时发现颅内出血倾向。口腔、皮肤护理时动作轻柔，注意有无牙龈出血及皮肤瘀点、瘀斑；观察记录每次大便颜色，发现异常及时报告医生。(4)每天检查凝血指标和血红蛋白变化，维持PT在正常值的1.5倍以内。落实上述措施后，11月1日患儿出现鼻黏膜少许出血，护士每日3次用细棉签醮少许橄榄油润滑鼻腔黏膜，吸氧鼻塞用开水泡软后使用，未发生其他部位出血，凝血指标控制在正常范围内。11月5日血管彩超提示移植肝血流正常，遵医嘱予肝素减量，11月9日改用拜阿司匹灵片口服。

2.4 及时发现胆道狭窄，做好PTCD护理

2.4.1 胆道并发症观察 肝移植后胆管远端的供血来源于肝动脉终末支，患儿术后早期出现了肝动脉血流异常，护士应警惕胆道并发症的发生，预见性的观察患儿有无腹痛、发热，监测血胆红素、碱性磷酸酶、r-谷氨酰转肽酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶的变化。11月13日开始，患儿体温波动37.4 ℃ ～37.8 ℃，护士及时报告医生，11月14日行MRCP检查：提示胆肠吻合口狭窄。胆道狭窄占小儿肝移植术后胆道并发症的72.5%[8]。11月18日行PTCD术。

2.4.2 PTCD护理要点 (1)预防出血：置管后24 h 绝对卧床休息，避免进行增加腹内压的动作。严密观察穿刺点敷料及PTCD引流液颜色。(2)预防管道意外滑脱：护士每班进行导管风险评估，每小时巡视病房。播放视频宣教材料结合示范讲解，让患儿及家属了解PTCD管的重要性及意外拔管的危害。用3M透气薄膜以井字抬高法将PTCD管固定于腹壁皮肤，在有效固定的同时可避免局部皮肤受压。(3)预防感染：肝移植术后使用免疫抑制剂，导致患儿机体免疫力降低，一旦护理不当，极易发生胆道感染。PTCD引流初期淤积的胆汁内含絮状物，容易管道堵塞，应每小时挤压管道，确保引流通畅。普通的一次性引流袋接头与PTCD接口不配套，易发生脱开污染，改用螺旋口引流袋后连接紧密。鼓励患儿多饮水、多活动增加胆汁分泌，活动时引流袋不可高于引流口的位置，以免造成逆行感染。落实各项护理措施后，患儿PTCD管引流胆汁220～350 mL/d，未发生上述并发症。

2.5 做好延续性护理，确保远期疗效 由于患儿父母工作、生活习惯等因素，出院后选择在当地医院进行随访。出院前护士评估居家照护环境，发现患儿家庭长期饲养宠物猫，建议停止饲养。家庭就餐是用手抓的形式食用在同一餐盘内的食物，建议患儿使用单独的碗筷，做好饮食卫生。教会患儿及父母出院后如何进行PTCD管的护理，强调一旦出现腹痛、发热、黄疸等异常情况应及时就诊并联系主管医生。针对患儿情况，护士增加电话随访频率为出院后3月内每月3次，之后每月1次，期间了解到患儿父母已将猫转赠他人，患儿使用单独碗筷就餐，按时服用抗排药，PTCD管护理正确。

3 小结

Ⅰ型CNS临床罕见。该例患儿起病时间长，病情重，入院后及时有效的降黄措施为肝移植赢得了宝贵的时间，术后16 d血间接胆红素降至正常范围。术后预见性的观察和对并发症护理，保证了移植效果。细致的多元文化护理和延续性提升照护品质，体现了优质护理内涵，推动了小儿移植护理学科的发展。

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国家高新技术研究发展计划项目(编号：2012AA021001)

邹洁(1975-)，女，天津，本科，主管护师，从事肝移植护理、临床护理和管理工作

R473.6,R726.1

B

1002-6975(2015)15-1434-03

2014-11-12)