成人先天性心脏病治疗的效果及策略

李树春，游 昕，周建国，赵六六

(中国人民解放军第454医院心胸外科，江苏 南京 210002)

成人先天性心脏病治疗的效果及策略

李树春，游 昕，周建国，赵六六

(中国人民解放军第454医院心胸外科，江苏 南京 210002)

目的 分析成人先天性心脏病(ACHD)的治疗效果，探讨ACHD的治疗策略。方法回顾性分析我院近5年手术治疗的ACHD患者144例，其中男性48例，女性96例；年龄14～75岁，平均(26.1±11.1)岁；经血管介入治疗8例，经胸房缺封堵2例，动脉导管结扎4例，双向Gleen术2例，余均在体外循环主动脉阻断下行畸形矫治手术。全组同期行主动脉瓣置换9例，二尖瓣置换6例，二尖瓣成形15例，三尖瓣成形35例，三尖瓣置换2例。结果手术后死亡2例，死亡率为1.39%。主要并发症有出血、心律失常、低心排综合征。结论面对日益增多的ACHD患者，临床上要重视研究其特点与规律。准确把握手术适应证，个性化地设计治疗方案，良好的小儿CHD诊治经验是ACHD取得满意疗效的重要保证。

先天性心脏病；成人；治疗；心脏手术

随着心脏外科技术的进步，成人先天性心脏病(Adult congenital heart disease，ACHD)现已成为心脏外科常见疾病。本院心胸外科2000-2014来共手术治疗各类ACHD患者144例，占同期心血管手术25.4%，占同期先天性心脏病(CHD)手术33.8%。本文总结分析ACHD患者的治疗效果并探讨其治疗策略。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组144例中男性48例，女性96例；年龄14～75岁，平均(26.1±11.1)岁；体重29～109 kg，平均(51.5±22.1)kg；房间隔缺损(ASD)43例，室间隔缺损(VSD)48例，动脉导管未闭(PDA)6例，肺动脉瓣狭窄(PS)3例，法洛四联症(TOF)22例，先天性主动脉瓣二叶式畸形5例，主动脉窦瘤破裂4例，三尖瓣下移畸形3例，部分型房室隔缺损(PAVC)5例，右室双出口(DORV)4例(合并肺动脉高压及合并PS各2例)，冠状动脉瘘1例，主动脉瓣上狭窄伴冠状动脉起源异常1例，右室流出道狭窄2例。主要合并症为二尖瓣关闭不全20例，三尖瓣关闭不全38例，主动脉瓣关闭不全10例，感染性心内膜炎(IE)7例，中度以上肺动脉高压(PH)56例，各类心律失常55例。因胸闷、气急等症状就诊111例，无症状由体检发现者25例，有CHD手术史8例。绝大多数由心脏超声检查明确诊断，行64排CT心血管造影23例，行心导管术13例。

1.2 处理方法 经血管介入治疗8例；全麻下经右前胸小切口房缺封堵2例；PDA结扎4例；Gleen手术2例；心脏不停跳下房缺修补6例；余均在体外循环主动脉阻断下行畸形矫治手术。全组同期行主动脉瓣置换9例，二尖瓣置换6例，二尖瓣成形15例，三尖瓣成形35例，三尖瓣置换2例。

1.3 围术期处理 伴心功能不全者术前行强心、利尿等治疗，合并重度PH者给予西地那非、波生坦等药物口服。术后全部入ICU监护。全麻患者以呼吸机辅助呼吸，机械通气时间6～76 h，平均(10.7±7.2)h。气管切开2例。住ICU时间1.8～10.6 d，平均(3.1±1.5)d。住院时间12～32 d，平均(22±3.6)d。根据不同情况给予肾上腺素、多巴胺、米力农、前列腺素E1等。合并IE者按常规术后给予抗生素治疗6周。

2 结果

手术后死亡2例，死亡率为1.39%。其中：1例为42岁男性，因先天性主动脉瓣二叶式畸形致主动脉瓣狭窄行AVR术，术后2 d死于顽固恶性心律失常；另1例为54岁女性，因PAVC术后残余漏再次手术，术后3 d天死于严重神经系统并发症。主要并发症有：二次开胸探查止血4例，新发生的心律失常5例，低心排综合征8例，呼吸功能不全6例。随访中发现VSD残余分流2例；14例因重度PH长期口服西地那非；5例青年女性顺利怀孕并生产。

3 讨论

3.1 流行病学 国内外近期文献均显示，ACHD发病率呈逐年上升的趋势[1-2]。在英国，目前约有25万多名ACHD患者[3]，而在美国，这一数字达80万，且仍以每年5%的速度增长[4]，估计目前ACHD的数目已经超过婴幼儿CHD[5]。流行病学调查目前我国CHD总体人群发病率平均7‰，累计ACHD病例总数约200万[5]。本组中，ACHD手术占同期心血管手术四分之一，值得临床高度重视。Uiterwaal等[6]多中心研究结果显示，ACHD发病率中男、女无性别差异，但女性呈现肺动脉高压多，心律失常发生率低的特点。本组病例中男、女比例高达1:2，女性明显居多但原因不明，也未发现上述的其余临床特点。

3.2 手术指征 Warnes等[4]认为，即使像ASD这样的简单缺损，如果到成人期才手术修复也不可能达到正常生存。因此，理论上任何先天性心脏缺损都应尽早修复。笔者认为，对于ACHD，一旦确诊则应早期手术处理，而不必考虑是否有自觉症状或相应体征出现，这样才能最大限度的尽早恢复正常生理循环和改变先心病的自然病程。对于已经合并重度PH的ACHD，除公认的心导管检查结果外，我们还借助以下指标协同判断手术适应证[7]：无静息紫绀；可闻及杂音；心电图检查左室大；胸片示肺血多，心影不小；心脏超声检查：Pp/Ps值不大于1.0，左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均不低于右向左分流；动脉血气分析：PaO2不小于60 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，SaO2不小于90%。本组合并中、重度PH者达38.9%，其中25例已呈双向分流，手术后无住院死亡，并取得较好中期疗效，首先得益于手术适应证的正确把握[8]。需要指出的是，随着西地那非、波生坦等药物的广泛应用，一些原来认为已失去手术机会的重度PH患者，经相应治疗后实施手术，可以取得较好的近、远期结果。因此，现行的“适应证”、“禁忌证”可能随着技术的不断发展而更新。本组中TOF比例高达15.3%。我们选择TOF根治手术的适应证与小儿TOF相同，即：左室舒张末容积指数(LEDVI)≥30 ml/m2及Mc Goon比值≥1.2，否则应先行姑息手术。本组22例均达一期根治标准，术后效果良好，无一例死亡或发生严重并发症。我们认为，TOF患者一旦能存活到成年，往往说明左心室及肺动脉发育不至于太差，绝大多数能施行一期根治手术。

3.3 术式选择 当今CHD治疗已由单纯手术转向多种治疗模式，针对每例患者应有个性化的设计。ACHD术式选择的原则是：以最小创伤取得相同效果。由于ACHD中多数房、室缺或因缺损巨大、或因合并瓣膜问题等不宜行介入治疗，其介入治疗的比例明显低于小儿CHD。但对于CHD术后的残余分流，应首先考虑介入治疗以简化手术操作、降低手术难度和风险。本组8例介入治疗中有4例为VSD术后残余分流，共置入5枚封堵器，取得满意效果。随着影像技术的提高和介入装置的改进，近年来介入治疗和外科治疗相互结合应用的治疗模式——镶嵌治疗(Hybrid approach)得到快速发展，因其安全、微创有望成为今后CHD治疗的趋势[9]。镶嵌技术可应用在术前、术中和术后。本组在术中的应用仅限于ASD的封堵，经验有限，如何扩大应用尚需进一步努力。ACHD手术治疗中应高度重视瓣膜问题。与小儿CHD合并瓣膜病相比，ACHD有选择瓣膜置换的余地，但因为ACHD瓣膜本身多无器质性病变，故应该以瓣膜成形为首选术式。本观点与Davies等[10]的研究结果吻合。本组术中同期处理瓣膜相关病变的病例比例高达48.5%，除主动脉瓣病变及IE外，绝大多数二、三尖瓣病变均成功进行成形修复，近期效果良好，现尚无因瓣膜问题需要再次手术病例。远期疗效正随访中。

3.4 疗效分析 本组手术死亡率为1.39%，低于国内文献报道的2.6%[11]，也低于国外Padalino等[12]的3.1%及Srinathan等[13]的6.3%。分析其原因在于本组病例中单纯ASD和VSD分别占总数的30%和33.3%，并且术前心功能大多数较好，复杂性CHD、二次手术及危重病例相对较少，从而使本组总体早期结果较为理想。这也从侧面证实，在心脏出现不可逆转的功能失代偿和表现出严重症状之前给予确切的外科治疗，对于改善治疗结果具有积极的意义。

耐人寻味的是，Diggs等[14]通过对3万余例手术的分析得出结论，由小儿心脏外科专科医生处理ACHD相对于由非小儿心脏外科医生处理有明显更低的住院死亡率，而且这种生存的获益与小儿心脏外科医生的每年小儿病例手术量相关。此结果说明了尽管ACHD有其临床特殊性，但其基本原理和诊治技术与小儿CHD有延续性和共通性，对ACHD的处理要建立在良好的小儿CHD手术专门训练的基础上。

总之，面对日益增多的ACHD患者，临床上要重视研究其特点与规律。准确把握手术适应证，个性化地选择、设计治疗方案，良好的小儿CHD诊治经验是ACHD取得满意疗效的重要保证。对已获治疗的患者应建立长期随访。

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R541.1

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1003—6350（2015）13—1961—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.13.0707

2014-11-16)

游 昕。E-mail：454yx@21cn.com