椎动脉夹层致延髓背外侧综合征1例

吴丽君，肖维刚



罕少见病例

椎动脉夹层致延髓背外侧综合征1例

吴丽君，肖维刚

椎动脉夹层；眩晕；颈部疼痛；延髓背外侧综合征；交叉性感觉障碍

【DOI】 10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.04.026

患者，男，30岁。主因发作性眩晕、复视、行走不稳、吞咽困难2 d加重18 h于2011年12月28日入院。患者于入院前2 d无明显诱因在刷牙时突发眩晕、复视、站立不稳、吞咽困难，伴右侧面部及左上肢麻木，右侧后枕颈部一过性剧痛，无肢体无力、意识障碍、尿便失禁，就诊于外院，行头颅CT检查未见明显异常，给予“纤溶酶、灯盏花、培他啶、罂粟碱”等药物静脉滴注治疗后，症状完全缓解。入院前18 h患者症状再次发作，并出现声音嘶哑，经治疗后症状不缓解，查头颅MR提示延髓梗死(图1)，为进一步诊治而来我院。既往体健。入院查体：T 36.8℃，P 104次/min，R 20次/min，BP 150/86 mm Hg。神志清楚，构音欠清晰，言语尚流利。右侧眼睑较左侧稍小，右侧瞳孔直径2.5 mm，左侧瞳孔直径3.0 mm，直接对光反射均灵敏，双眼运动不协调，眼震(+)。双侧额纹尚对称，右侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中。右侧软腭低垂及咽反射消失。四肢肌力及肌张力均正常。右侧面部及左侧半身痛觉减退，深感觉正常。颈软无抵抗，双侧肱二三头肌反射及膝腱反射正常，双侧Babinski征阴性。右侧指鼻试验、跟膝胫试验不准。美国国立卫生院卒中量表(NIHSS)评分4分。入院后诊断为延髓背外侧综合征。给予阿司匹林抗血小板聚集、改善循环、对症支持治疗及针对性康复训练。患者吞咽困难症状逐渐改善，但仍间断出现发作性右侧枕部剧痛，并向同侧顶部放射，伴有眩晕。查体右枕骨粗隆下压痛明显，并向顶部放射。持续数分钟至3 h后逐渐缓解。血压波动于140～180/70～100 mm Hg。鉴于患者症状为发作性，并伴有明显疼痛，临床考虑不除外椎动脉夹层，给予积极控制血压、低分子肝素抗凝等治疗，同时进行颈部动脉CTA检查(图2)，结果提示右侧椎动脉寰椎段以上及颅内段闭塞，局部血管变粗，内有线样征。后进行脑血管造影检查支持右椎动脉夹层诊断(图3)，并进行“夹层栓塞术”，术后枕部疼痛完全缓解，住院治疗18 d好转出院。院外继续进行平衡功能锻炼。2个月后复查颈部动脉CTA提示术后右侧椎动脉夹层完全闭塞(图4)。随访3年，患者病情未再复发。

讨 论 延髓背外侧综合征由Wallenberg于1895年首次报道[1]，是脑干梗死中最常见的一种类型，大部分患者是由于小脑后下动脉分支处附近的椎动脉闭塞所引起，也有一部分是由于小脑后下动脉本身闭塞导致[2]，其主要临床表现为：(1)眩晕、恶心、呕吐及眼震；(2)病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失；(3)病灶侧共济失调；(4)霍纳综合征；(5)交叉性偏身感觉障碍。该患者临床上存在眩晕、恶心、呕吐、构音困难、吞咽困难、交叉性感觉障碍、右侧Horner征、右侧肢体共济失调，结合其脑MR所示，延髓背外侧综合征诊断明确。患者发病时右侧头颈部疼痛明显，结合CTA所示椎动脉夹层以及夹层导致椎动脉闭塞。因此该患者病变部位定位于延髓，定性为缺血性，责任血管为右侧椎动脉，病因为右侧椎动脉夹层导致管腔闭塞。该患者梗死病变已经形成，但其吞咽困难、构音障碍等症状缓解迅速，类似短暂性脑缺血发作，考虑与疑核受损较轻和/或侧支循环代偿有关。

图1 头颅MR检查示右侧延髓梗死 图2 CTA示右侧椎动脉寰椎段以上及颅内段闭塞

图3 脑血管造影示右侧椎动脉V3远端血管闭塞 图4 CTA示右侧椎动脉夹层及颅内段闭塞

椎动脉夹层临床上非常少见，有潜在致残性和致命性，年发病率约1/10万～1.5/10万，是由动脉内膜撕裂，血液在动脉压的作用下进入动脉壁内而形成的血管狭窄或动脉瘤样扩张。其病因尚不十分明确，可能与遗传、颈部突发性运动、呼吸道感染、动脉硬化、纤维肌肉发育不良、吸烟、高胆固醇血症、颈部外伤、颈部手术操作等有关。椎动脉夹层主要临床表现最常见为一侧头痛或颈部疼痛。当椎动脉夹层导致血管狭窄或动脉内皮破损处继发血栓、血栓脱落引起远端动脉栓塞，就可出现后循环缺血症状如眩晕、吞咽困难、饮水呛咳、交叉性感觉障碍、霍纳综合征等。当动脉夹层向外膜生长形成的夹层分离导致的瘤样扩张，或因破裂引起蛛网膜下腔出血而导致剧烈头痛，严重者危及生命。

椎动脉夹层诊断较为困难，临床易误诊为血管性头痛、枕神经痛等，因为夹层导致的头痛有时呈阵发性，如果询问病史及查体不详细，容易漏诊。该患者初期头颈部疼痛未被重视，也未能及时进行相关检查，值得注意及反思。

本例提示我们临床工作者对青年人脑卒中，尤其是后循环系统病变伴有颈部剧痛者，应考虑椎动脉夹层的可能性，并及时进行颈部CTA或MR检查辅助诊断，有条件者进行脑血管造影检查以明确诊治。

目前椎动脉夹层最准确的诊断方法为脑血管数字减影血管造影，其典型特征为管腔局限性狭窄呈线样征，或与近端扩张同时存在成串珠征，管腔完全闭塞者呈锥形，出现鼠尾征、火焰状或残端，当夹层两端与管腔相通时可见双腔征[3]。其他常用方法还有MR、CTA及经颅多普勒。MR显示T1加权成像和质子加权成像可见壁间血肿、动脉壁呈新月状、曲线状或环状高信号影，有助于诊断[4]。

1 邓本立, 王默力. Wallenberg 综合征的研究新进展[J]. 中风与神经疾病杂志, 2012,29(10):955-957.2 吴江,神经病学教材[M].第2版.北京：人民卫生出版社，2010:43-44.3 Galtés I, Borondo JC, Cos M, et al. Traumatic bilateral vertebral artery dissection[J]. Forensic Science International, 2012, 214(1): e12-e15.

4 徐金法,谢国华,白敏,等. 颅颈段夹层动脉瘤MRA与DSA诊断的初步对比研究[J].医学影像学杂志,2011,21(7):963-966.

050091 石家庄，河北以岭医院康复科

2015-01-13)