脑静脉畸形2 例报告并文献复习

孟祥坤，张 坤，赵宇昊，罗 祺

脑静脉畸形(cerebral venous malformation，CVM)是一种先天性脑发育性静脉畸形，组织学上由许多异常扩张的髓静脉和由其汇集而成的一条中央引流静脉组成［1，2］。CVM 无特异性临床表现，大多数患者无症状，也可表现为头痛、出血、癫痫等。影像学和解剖学研究显示CVM 发生率2.5%～3%，临床上相对少见［1］。本文报道了我科诊治的2 例CVM及随访情况，同时对相关文献进行学习。

1 临床资料

例1 女性，43 岁，因”间断性头晕3 y，视力下降、记忆力下降，伴右侧面部麻木1 y，头晕头痛加重伴恶心10 d”入住吉林大学白求恩第一医院神经外科。患者于3 y 前无诱因出现间断头晕，休息后稍缓解，1 y 前出现视力下降、记忆力下降伴右侧面部麻木，未予诊治，近10 d 出现头晕头痛加重伴恶心来我院就诊。门诊行头部CT 平扫见右侧额部可见一类圆形稍高密度影，大小约2.5 cm ×3.0 cm ×4.1 cm，边缘规整。中线结构居中无移位。入院后行磁共振头部普通增强可见右侧额部类圆形病变，明显强化，可见与硬脑膜相连，邻近硬脑膜可见强化，病变大小约2.8 cm × 3.3 cm ×4.1 cm，右侧脑室轻度受压。右侧枕叶数条扩张的髓静脉呈伞形汇聚到一条明显扩张的中央静脉，呈“水母头”状外形(见图1a)。入院诊断为右侧额叶脑膜瘤、右侧枕叶静脉畸形，结合患者临床症状，考虑右侧额叶占位为责任病灶，后行手术将肿瘤整体及受侵硬膜全部切除，术后恢复良好，术后病理诊断为脑膜瘤。右侧枕叶CVM 暂未处理，密切随访观察，患者出院。术后1 y，患者再次因右侧顶枕部间断性胀痛4 个月，加重6 d 来我院就诊，行磁共振头部增强扫描见右侧枕叶异常血管影，呈“水母头”状外形，与1 y 前比，无明显变化(见图1b)。进一步行数字减影脑血管造影(digital subtraction angiography，DSA)检查，显示右侧颈内动脉造影动脉期和毛细血管期正常，静脉期显示多支细小扩张的髓静脉呈辐射状向一条明显扩张的引流静脉汇聚，后引流至右侧横窦，引流通畅(见图1c、1d)。给予药物对症处理，病情好转后出院。

例2 女性，42 岁，因“突发晕厥一次，持续头痛头晕6 h”入住吉林大学白求恩第一医院神经外科。患者于6 h 前无诱因突发晕厥，约10 min 后清醒，醒后持续头痛头晕，来我院就诊。体格检查:一般情况好，神经系统检查无阳性体征。既往史无特殊。入院查体无异常，化验检查无明显异常。急诊查头部MRI 检查未见明显异常病灶，数字减影脑血管造影检查提示右额叶静脉畸形，静脉期多支髓静脉代偿性扩张放射状汇集至皮质引流静脉，经皮质静脉进入上矢状窦，呈“水母头”状外形(见图2a、2b)。收住我科保守治疗，给予药物对症处理，4 d 后病情好转后出院，8 个月后电话随访患者无再次晕厥发作及持续头痛头晕。

2 讨论

CVM 被认为是先天正常脑组织局部引流静脉的异常扩张，组织学上完全由静脉组成，其解剖形态异常，但其生理功能仍为正常脑组织的引流静脉［1］。Saito 等研究认为，CVM是继发于妊娠期宫内缺氧胎儿脑静脉血栓后的一种代偿性的异常发育结构［3］;也有人认为CVM 可能与第9 对染色体短臂的基因突变有关。15%～30%CVM 患者合并有动静脉畸形、海绵状血管瘤或头面部血管瘤等血管畸形，部分以更复杂形式存在［4，5］。合并颅内肿瘤者比较罕见，本文例1 患者是一位CVM 合并脑膜瘤的患者，但两者在发生上可能并无存在必然联系，治疗上需要注意区分责任病灶。

CVM 诊断主要依赖影像学检查，CT 平扫阳性率较低，敏感性差，增强CT 能够提高CVM 的检出率，但是特异性差［6］。MRI 比CT 更加有优势，在MRI 成像中，细小扩张的髓静脉呈网格状、放射状的长T1、长T2信号，以及穿越大脑半球的流空影是CVM 的典型表现。增强MRI 中，由于CVM 的血流缓慢，可以呈现出“海蛇头”的特征性表现，且同时能显示脑白质病变或者海绵状血管瘤［7］，清楚地显示引流静脉的方向及全程［8］。如例1 患者完全符合上述CVM 的MRI 成像特点。但MRI 成像比较容易受到血管粗细及血流速度的影响，也可能出现假阴性结果;如例2 患者行头部MRI 检查未见明显异常病灶。此外，MRI 特有的磁敏感加权成像序列(susceptibility weighted imaging，SWI)对慢速血流的高敏感性、高空间分辨率特性以及血氧水平依赖效应，使其对CVM 的发现率优于常规的MR 成像，是CVM 比较理想的一线筛查方法［9］。虽然DSA 用于诊断CVM 病例不多，但DSA 仍是诊断CVM 的金标准，对于显示血流动力学方面有明显优势。对于MRI 无法确诊但高度怀疑或者伴有其他血管性疾病时，有必要行DSA 检查。DSA 的典型影像学表现是在动脉期无异常发现，静脉期早显，末期造影剂滞留，异常髓静脉和引流静脉组成“水母头”样改变［1］。本文2 例患者DSA 检查结果完全符合上述特点。

对于CVM 的治疗仍存在争议，CVM 自然史研究表明，CVM 出血的危险性每年仅为0.15%，其他非特异性症状如头痛、癫痫可药物控制，并逐渐改善，因此通常认为CVM 是一种良性病变，因此推荐保守治疗［10］。本组2 例CVM 患者均表现为头痛和晕厥，无其它神经损害表现，药物控制可缓解。由于CVM 的低血流和解剖特点，不适宜行介入治疗;CVM 在生理上仍然属于正常脑组织的静脉引流，因此外科手术阻断引流静脉后可能会发生高颅压、脑肿胀、静脉血脑梗死等灾难性后果［11］;静脉对放射线不敏感，也不主张放射治疗［12］。CVM 的手术治疗应着眼于出血或血栓形成的并发症而并非CVM 本身，如血肿清除、去骨瓣减压、脑室外引流术等。CVM 与临近脑组织的海绵状血管瘤、动脉静畸形并存时较易出血，出血来源多考虑为后者［13］，治疗也应以针对后者为主。总之，对CVM 治疗需综合评估、密切观察及慎重手术治疗。

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图1 a、1b MRI 头部增强见右侧额叶类圆形病变明显强化(白箭头)。右侧枕叶数条扩张的髓静脉呈“伞形”或“水母头”样改变(黑箭头)。图1c、1d 静脉期见右枕叶有许多扩张的放射状髓静脉汇聚入一条增粗的引流静脉。图2a、2b DSA 静脉期显示，多支髓静脉代偿性扩张放射状，呈“水母头”状外形