皮肤淋巴管瘤1例及文献复习

孔迎辉，徐漫远，江明

（江苏省淮安市第一人民医院，淮安 223300）

皮肤淋巴管癌是淋巴管的良性过度增生、扩张，儿童相对多发，成人少见，我院门诊诊治1 例，现回顾分析其临床资料，并复习有关文献。

1 临床资料

患者女，24 岁，因左侧肩背部皮疹4 年，于2012 年9 月就诊于我院门诊。该患者4 年前无明显诱因左侧肩背部出现少许皮色成簇水疱，伴有轻微疼痛，始未予重视，后皮疹较前增多，就诊于当地医院，诊断为“带状疱疹”，予以阿昔洛韦抗病毒、维生素B 族营养神经（药物具体剂量不详）等对症治疗，患者自觉效果不明显，后就诊于我院门诊。病程中患者无发热，无咳嗽咳痰，无牙龈出血等不适。既往史及家族史无特殊。体检：一般状态佳，神清语明，步入诊室，各系统检查未见异常。皮肤科检查：左侧肩背部可见数个约米粒至豆粒大小水疱，集簇成群，部分皮疹融合，似蛙卵状，疱壁厚，疱液呈白色半透明或紫红色，尼氏征阴性，刺破水疱后可见黏液性液体流出，见图1。辅助检查：血尿粪三大常规、生化、心电图、肩背部及胸部浅表肿块彩超均未见异常。皮损处皮肤镜可见淡紫色腔隙结构。皮损处组织病理，见图2 示表皮部分变薄，真皮浅层可见数个大小不一增生的管腔，管腔内壁由单层内皮细胞构成，腔内可见淡染的淋巴液。结合患者病史、临床表现及皮肤镜、组织病理等辅助检查，诊断为“淋巴管瘤”。本患者经CO2脉冲激光治疗后，随访过程中病情出现反复，后连续2 次CO2脉冲激光治疗，随访至今，病情未见反复。

2 讨论

图1 肩背部皮损

图2 肩背部皮损组织病理（HE 染色×10）

皮肤淋巴管瘤1932 年被首次报道，为发生在淋巴系统的良性肿瘤，多数为先天性的淋巴管发育异常或畸形，少数为后天因素（如外伤、炎症、寄生虫感染、肿瘤术后或放疗后等）引起淋巴液循环障碍造成淋巴液潴留导致淋巴管扩张、增生，前者多见于小儿，后者多见于成年[1-3]。该患者否认外伤史，各系统检查未见异常，故后天获得性因素暂不考虑。

目前将淋巴管瘤分为单纯性、海绵状及囊性淋巴管瘤3 类[4]，存在两型及以上者称为混合型淋巴管瘤。单纯性淋巴管瘤好发于头颈、四肢近端、会阴部及舌部等，表现为单个或多个斑块，表面有集簇性、张力性水疱，可呈带状排列，水疱内混有血液时可呈淡紫色，有时皮损局部呈疣状外观。结合本例患者应为单纯性淋巴管瘤，发生在肩背部，临床上较为少见。其也可发生于海绵状淋巴管瘤上方，特别常见于舌部[5]。海绵状淋巴管瘤临床上最为常见，多位于面颈部和上肢，也位于舌部及唇部，皮损可为结节或肿块，质地柔软，边界不清，损害常为单个，唇舌发病者可形成巨唇（舌）症。囊性淋巴管瘤多见于颈部、腋窝、腹股沟等处，表现为囊性、张力性皮下肿块，表面肤色正常，肿块不能被压缩，可进行性增大，发生在颈部者，肿块迅速增大，可出现压迫症状导致呼吸困难、吞咽困难甚至死亡等。

皮肤淋巴管瘤组织病理表皮轻度角化亢进，在扩张管壁上方的棘层变薄，其余部分则轻度增生，表皮突下延，真皮层内可见多个空腔，内含淋巴液，空腔内壁衬以一层稀疏排列的内皮细胞，在管腔内可见瓣膜。单纯性淋巴管瘤较为表浅，腔隙位于真皮浅层。囊性淋巴管瘤为真皮深部可见较大的囊腔。而海绵状淋巴管瘤则为皮下组织含有大而壁薄的淋巴管，不规则的腔隙，有丰富的结缔组织间质。

共聚焦激光扫描是一种新兴的非侵入性图像分析仪器，可作为本病的辅助检查[6]。国外及邓德权等[7-8]报道用皮肤镜观察皮肤淋巴管瘤发现其具有特征性的腔隙结构：①充满透明淋巴液的皮损特征是苍白的隔膜周围包绕着淡褐色腔隙；②含有血液的皮损特征与含血量有关，呈局部淡红色区、弥散粉红色区、淡紫色腔隙结构。本例患者皮肤镜下可见腔隙结构，与患者组织病理所见相符，结合患者临床表现等，故可诊断。

淋巴管瘤通常不能自行消退。治疗上单纯性淋巴管瘤可采用冷冻、CO2脉冲激光、微波等，而囊性及海绵状淋巴管瘤可采用局部注射博来霉素或平阳霉素等联合手术达到较好的疗效[9-10]。本患者采用CO2脉冲激光治疗，3 次规律治疗后，随访至今，病情未见反复。

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