高流量先天性血管畸形的腔内治疗

詹腾辉 蔡方刚 郭平凡 张金池 庄 晖

(福建医科大学附属第一医院血管外科，福州 350004)



临床论著·

高流量先天性血管畸形的腔内治疗

詹腾辉 蔡方刚 郭平凡*张金池 庄 晖

(福建医科大学附属第一医院血管外科，福州 350004)

目的 总结腔内治疗高流量先天性血管畸形的经验。 方法 2009年7月～2013年7月，对高流量先天性血管畸形30例，采用经动脉无水酒精栓塞9例，经动脉乙烯-乙烯基醇共聚物(ethylene vinyl alcohol copolymer，Onyx)栓塞19例，经动脉弹簧圈栓塞2例。 结果 随访6～54个月，平均26.6月。治愈9例(30.0%)，显效16例(53.3%)，好转5例(16.7%)。20.0%(6/30)术中发生一过性病灶疼痛。 结论 腔内治疗是高流量先天性血管畸形的有效治疗方案。

先天性血管畸形； 高流量病灶； 腔内治疗

先天性血管畸形(congenital vascular malformation，CVM)是指胚胎演变的某一阶段发育停滞所致的血管畸形[1,2]。Mulliken分类法根据血流动力学将CVM分为低流量病灶(slow-flow lesions，SFL)与高流量病灶(fast-flow lesions，FFL)[3,4]。FFL特指动静脉血管畸形(arteriovenous malformation，AVM)或动静脉瘘(arteriovenous fistula，AVF)[5,6]。我院2009年7月～2013年7月腔内治疗30例高流量先天性血管畸形，临床疗效好，现报道如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组30例，男14例，女16例。年龄8～49岁，平均24.9岁，其中6例<18岁。临床表现：肿物14例，位于臀部2例，下肢9例，上肢3例；静脉曲张6例，下肢、上肢各3例；下肢色素沉着3例；下肢肿胀3例，上肢肿胀1例；腹痛1例，下肢疼痛2例。体征：有搏动性、震颤和血管杂音的肿物7例，有触痛的肿物4例，无搏动性、震颤、血管杂音、疼痛肿物3例；肢体增粗7例；肢体缺血表现3例，包括溃疡2例、坏疽1例；6例无阳性体征。1例外院考虑下肢肿瘤行诊断性穿刺后血肿转我院，7例有血管畸形外科切除手术史。本组30例根据病史、症状、体征及磁共振(MRI)确诊CVM，彩色多普勒超声明确有动脉血流均诊断为FFL。行螺旋CT三维重建(CTA)进一步明确累及动脉名称、数量、动脉主干或分支、范围，本组30例累及动脉情况：锁骨下动脉1例，肱动脉2例，桡动脉1例，同时累及桡动脉和尺动脉2例，同时累及臀下动脉和肠系膜下动脉1例，臀上动脉1例，同时累及臀上动脉和股总动脉1例，股深动脉3例，股浅动脉6例，腘动脉2例，胫前动脉2例，胫腓干1例，腓动脉2例，胫后动脉2例，同时累及胫腓干和腓动脉1例，同时腓动脉和胫后动脉1例，足底动脉1例。

病例选择标准：①MRI检查考虑先天性血管畸形；②彩色多普勒超声或CTA发现动脉血流信号。

1.2 方法

大C形臂X线机下经动脉腔内栓塞治疗。仰卧位，腹股沟区消毒铺巾，1%利多卡因局部浸润麻醉，按Seldinger法经皮穿刺股动脉置入5F血管鞘(美国Medyronic)，沿鞘内置入150 cm导丝(日本TERUMO RF*GA35153M)及导管(Pig，C2，MPA1或VER135°)(美国Cordis)，将导管送至目标动脉，撤出导丝，造影证实FFL。动脉主干来源的FFL，将导管送至血管巢，沿导管内注入弹簧圈；动脉分支来源的FFL，沿导管置入微导管(美国ev3 Marathon)及微导丝(日本TERUMO Traxcess)，路图下将微导管送至血管巢，沿微导管注入乙烯-乙烯基醇共聚物(ethylene vinyl alcohol copolymer，Onyx)(美国ev3)或无水酒精。栓塞结束后，撤出导管，拔除血管鞘，股动脉穿刺处无菌纱布加压包扎固定。

栓塞动脉或其分支次数：锁骨下动脉2次，肱动脉3次，桡动脉5次，尺动脉4次，肠系膜下动脉1次，臀上动脉3次，臀下动脉1次，股总动脉1次，股深动脉6次，股浅动脉6次，腘动脉3次，胫腓干2次，胫前动脉4次，胫后动脉3次，腓动脉4次，足底动脉1次。动静脉瘘血管巢流入动脉3根以上，1次栓塞治疗时间长，则分次栓塞治疗，再次栓塞间隔1个月。

栓塞材料包括Onyx、无水酒精及弹簧圈。根据术中造影情况选择栓塞材料，动脉主干或流量大的FFL选择弹簧圈栓塞，动脉分支或流量小的FFL选择Onyx或无水酒精栓塞。

1.3 疗效判断

腔内治疗后3、6、12个月复查，以后每年1次，复查包括症状、体征及影像学检查(CTA或MRI)。疗效判断[7，8]：治愈，注射后瘤体完全消失，表面光泽正常，无功能障碍，随访6个月以上无复发；显效，注射后瘤体缩小80%以上，皮肤色泽接近正常或有轻度色素沉着，无功能障碍，但外观尚未完全恢复正常，尚需治疗；好转，瘤体明显缩小，但不足2/3，需继续治疗；无效，瘤体无缩小，保持不变或继续增大。

2 结果

见表1。本组30例中，15例仅行1次腔内治疗，11例行2次腔内治疗，4例行3次腔内治疗。使用Onyx 19例，一次用量1.5～18 ml，平均9.2 ml；无水酒精9例，一次用量2～10 ml，平均4.0 ml；弹簧圈2例，1例2枚，1例10枚。6例无水酒精腔内治疗时出现一过性病灶疼痛，持续约1分钟，予布桂嗪或哌替啶肌内注射后症状迅速缓解。30例腔内治疗后均未发生并发症。

随访6～54个月，平均26.6月。治愈9例(30.0%)(图1)，显效16例(53.3%)，好转5例(16.7%)(表1)。14例肿物均缩小，7例有搏动感、震颤及血管杂音均消失，4例有触痛均消失；4例肢体增粗双侧肢体周径差分别由原来的3.2、2.6、2.2、1.8 cm缩小为1.4、1.1、0、0.6 cm，另3例肢体周径差无变化；3例术前肢体缺血中2例术后溃疡愈合，1例因肢端坏疽腔内治疗后2天行截肢手术。

3 讨论

CVM是指胚胎演变的某一阶段发育停滞所致的血管畸形。FFL具有很强的侵袭性，可以侵犯肌肉、神经、骨骼、关节，导致肢体活动障碍、坏疽，严重需要截肢，远期出现充血性心力衰竭[9]；侵犯内脏、气道、眼眶、颜面颅脑，破裂出血可致死；而且受到内源性刺激(如月经初潮、妊娠、激素释放)或外源性刺激(如创伤、手术)短时间内可能迅速发展[10]。传统开放手术创伤大，出血多，而且绝大部分无法彻底根治，复发可能需要再次经历手术打击，并不是很理想的治疗方案。

腔内治疗创伤小，近年来选择性动脉栓塞术(transcatheter arterial embolization，TAE)已广泛应用于AVM的治疗[11]，特别是对于深部内脏器官的动静脉瘘畸形，只存在动脉穿刺点；病变范围广泛者需要多次治疗，不影响再次穿刺腔内治疗；恢复快，穿刺处加压包扎24小时即可出院。本组30例腔内治疗AVM，取得很好的临床疗效，而且并发症少，总结经验如下：

3.1 提高腔内治疗的疗效

腔内治疗的方法包括经动脉、经静脉或直接穿刺[12]。FFL经动脉腔内治疗的目标是完全阻塞血管巢或瘘的连接。栓塞过程中应注意：①避免栓塞正常血管，将微导管送至尽可能靠近血管巢的部位。②将微导管送至血管巢后才栓塞，没有到达血管巢的腔内栓塞，只是阻塞了血管巢的入路，并不能真正治疗AVM。③如果回流的速度很快，栓塞治疗要很小心，既要达到栓塞的效果，又要避免无水酒精或Onyx进入静脉。可以使用以下3种方法：第一，血管巢的流入动脉置入相应尺寸球囊，充起球囊，使得AVM流速减慢，这时回流入静脉速度明显减慢，撤出球囊导管内的导丝，沿撤出导丝的管腔内注入无水酒精或Onyx栓塞血管巢；第二，导丝导管经流入动脉引至血管巢，根据血管巢大小先填塞相应尺寸的弹簧圈，从而使血管巢流速明显减慢，此时再沿导管注入无水酒精或Onyx栓塞血管巢；第三，如果有明确的血管巢回流静脉，可经股静脉穿刺，以导丝导管技术进入回流静脉，交换置入相应尺寸的球囊，充起球囊，临时阻断回流静脉以降低动静脉瘘流速，再通过流入动脉向血管巢注入无水酒精或Onyx栓塞血管巢。④如果严重扭曲或之前的栓塞或外科手术使血管巢的流入动脉近端已经阻塞或入路很远，经动脉入路不能进行，可以在超声引导下直接穿刺或造影路图下直接穿刺动脉入路。可以使用4F穿刺针，间断推注造影剂证实穿刺针在血管巢内的位置[13]。⑤分次栓塞。FFL的流入动脉很多(>3根)，一次栓塞治疗时间很长，可以考虑分次治疗；或者血管巢大的流入动脉经栓塞后已经闭塞，小的流入动脉经过一段时间后可能逐渐发展变大，血管巢可能随着变大(临床上可能表现为复发)，则需要再次栓塞治疗。再次治疗一般间隔1个月。⑥栓塞材料的选择：动脉主干的动静脉瘘，回流速度快，一般选择弹簧圈栓塞。无水酒精是目前最强的栓塞剂，是范围广泛、经其他栓塞剂治疗效果不理想的FFL的首选。AVM由于存在较多的微小动静脉瘘，平阳霉素注入后很快分布于全身，故难以奏效[8]。Onyx比α-氰丙稀酸正丁酯(N-butyl cynoacrylate，NBCA)更能进入畸形病灶的异常丰富的沟通支，故栓塞效果更为理想。使用Onyx前后应该用冲洗液充分冲洗，路图下操作能更清楚地看到栓塞剂的走向，通过控制栓塞速度来达到更好的效果。

图1 患者男，8岁，主诉“左下肢肿胀1月余”，诊断左下肢先天性血管畸形。术前CTA(A)提示左股动脉与股静脉之间有瘘口相连(箭头)，左股静脉、髂静脉提前显影。DSA(B)提示来源于左股深动脉的动静脉瘘(箭头)，左股静脉提前显影。行选择性左股深动脉弹簧圈栓塞后(D)造影动静脉瘘消失，左股静脉未见提前显影，左股浅动脉远端显影良好。术后第4天CTA(E)左股深动脉动静脉瘘消失(箭头)，左股静脉、髂静脉未见提前显影。随访1年左下肢肿胀消退，与右下肢等粗

表1 高流量先天性血管畸形的腔内治疗情况

栓塞方法治疗次数1次2次3次并发症随访时间(月)疗效治愈显效好转Onyx(n=19)611206～33(平均18．3)8110无水乙醇(n=9)702630～54(平均45．5)054弹簧圈(n=2)200012、30101

3.2 尽量减少腔内治疗并发症

腔内治疗最担心的并发症就是异位栓塞，栓塞至正常血管导致相应组织缺血坏死或肺栓塞猝死。本组30例均未发生异位栓塞并发症，可能与以下几点有关：①将导管送至血管巢或瘘的连接处再栓塞；②对于动脉主干的FFL或较大的动静脉瘘应妥善处理(见上段)；③无水酒精并发症发生率高，甚至是致死性的(肺动脉高压、心跳呼吸骤停等)，尽量避免使用，必须使用时要谨慎，控制总量<1 ml/kg。本组9例使用无水酒精，6例出现一过性疼痛，可以考虑提前使用镇痛药或全麻下治疗。

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(修回日期：2014-07-28)

(责任编辑：王惠群)

Endovascular Treatment of Fast Flow Congenital Vascular Malformation

ZhanTenghui,CaiFanggang,GuoPingfan,etal.
DepartmentofVascularSurgery,FirstAffiliatedHospitalofFujianMedicalUniversity,Fuzhou350004,China

GuoPingfan,E-mail:fyxgguo@gmail.com

Objective To review the experience of endovascular treatment for fast flow congenital vascular malformation.Methods A total of 30 patients with fast flow congenital vascular malformation were enrolled from July 2009 to July 2013. Nine patients were embolized with anhydrous alcohol via the artery, 19 patients were embolized with ethylene vinyl alcohol copolymer (Onyx) via the artery, and 2 patients were embolized with coil via the artery. Results The follow-up time was 6-54 months with an average of 26.6 months. Results showed 30.0% (9/30) of patients were cured, 53.3% (16/30) of patients were improved markedly, and 16.7% (5/30) of patients were improved. Transient focal pain during surgery was seen in 20.0% (6/30) of cases.Conclusion Endovascular treatment is an effective treatment for fast flow congenital vascular malformation.

Congenital vascular malformation; Fast flow lesions; Endovascular treatment

R654.3

A

1009-6604(2015)01-0019-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2015.01.005

2014-02-17)

*通讯作者,E-mail:fyxgguo@gmail.com