椎基底动脉延长扩张症1例

短篇·个案

椎基底动脉延长扩张症1例

陈贤，刘蓉，杨帆，刘芳

作者单位:610021 成都，解放军452医院神经内科

[关键词]椎基底动脉；延长扩张症

病例男，72岁，因“突发头晕、呕吐伴左侧肢体乏力10+h”入院。患者入院10+h前于晨起时突发头晕，为头部昏沉不适感，同时感左侧肢体乏力，站立行走不稳，向左侧倾倒，偶有饮水呛咳，无视物旋转、黑矇、复视、构音不良，无耳鸣、耳部胀满不适、听力减退，无头痛、意识丧失、四肢抽搐及大小便失禁，无发热、咳嗽、咳痰等不适。改变头位及体位时头晕症状加重，闭眼休息后症状可稍缓解。门诊以“脑血管意外”收入我科。既往发现血压升高5+年，血压情况不详，未规律服用降压药及监测血压，否认糖尿病、心脏病史。吸烟5年，5支/d，已戒烟40+年，无饮酒嗜好。家族史无特殊。内科查体：体温36.5 ℃，脉搏54次/min，呼吸20次/min，血压162/88 mmHg，心肺腹查体无特殊。神经专科查体：神清，言语清晰，时间、地点、人物定向力完整，高级智能活动检查正常。双瞳等大形圆，光反射灵敏，双眼活动自如，向右侧凝视时可见水平眼震，双侧面部针刺痛觉对称，左侧轻度中枢性面舌瘫，咽反射对称引出，饮水偶有呛咳。四肢肌张力正常，左上肢近端肌力5级，远端5-级，左下肢近远端肌力5-级，右侧肢体肌张力、肌力正常。双侧肢体针刺痛觉对称存在，双侧病理征阴性。昂伯征阳性，睁眼闭眼均不稳，向左侧倾倒。颈软，Kerniger征阴性。双侧颈动脉、桡动脉搏动一致对称。辅助检查：血常规示WBC正常，N 96.4%，PLT 74×109/L；肝肾功、电解质、血脂正常，尿液分析正常。糖化血红蛋白HbA1C 5.04%。TCD提示右椎动脉及基底动脉流速减慢。头颅CT见双侧椎动脉及基底动脉显示。头颅MRI未见新发梗死，环池周围可见管状流空的血管信号影，局部脑干轻度受压。

讨论椎基底动脉延长扩张症(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD)，既往又称“椎基底动脉冗长症”、“巨大延长的基底动脉瘤畸形”、“血管曲张样动脉瘤”、“动脉瘤样扩张”等，是一种较为罕见的脑血管变异性疾病，是颅内血管显著扩张、延长、扭曲，随之出现血流动力学和凝血功能障碍，形成血栓和微小栓塞，可以伴或不伴动脉瘤形成，主要发生于椎动脉和(或)基底动脉，可压迫邻近脑干，引起脑干压迫综合征。最初是由Smoker等[1]在20世纪80年代，对126例患者进行头颅CT分析后，根据其血管病变的特点命名。据文献报道，VBD国外发病率约为人口的0.05%[2]，国内发病率约为0.6%[3]。VBD病因不明，主要与先天性发育和后天获得性因素有关。前者多与椎基底动脉内弹力膜和(或)平滑肌层缺如有关，遗传因素可能起重要作用。后天获得性因素主要报道有高血压病、高脂血症、男性、吸烟等，目前认为VBD可能为动脉壁的缺陷加高血压及动脉粥样硬化的双重作用。本例为老年男性，伴有高血压病史及吸烟史，与文献报道一致[4-5]。

由于VBD的临床表现各异，确诊主要依靠影像学方法。常用的诊断标准是Smoker法(以高分辨率CT检查为基础制定的诊断标准)，即椎动脉或基底动脉直径≥4.5 mm，且基底动脉分叉处高于鞍上池或基底动脉位置超出鞍背或斜坡范围，可定义为VBD。Ubogu等以磁共振血管造影检测为基础，对VBD进行了半定量定义：基底动脉长度>29.5 mm，横向偏离其起始点至基底动脉分叉之间垂直连线>10 mm即为异常；椎动脉颅内段长度>23.5 mm即为延长，或椎动脉任意1支偏离椎动脉颅内入口到汇合点间连线>10 mm即为异常[6]。研究发现，多层螺旋CT三维血管成像(MS 3D-CTA)能有效显示并诊断VBD，可作为VBD诊断的首选检查方法，为临床提供可靠的影像学依据。

VBD急性期的处理原则尚无定论，慢性期则与动脉粥样硬化性疾病处理原则大致相同，主要是抗栓治疗。但有研究表明，抗凝治疗并不能完全阻止梗死的发生，并且可能引起颅内出血[7]，故VBD患者行抗凝治疗需谨慎。

VBD的临床表现多种多样，容易被误诊、漏诊。然而VBD患者长期预后不良，及早诊治对于改善患者预后意义重大。老年人多伴有高血压病、糖尿病、心脏病、高血脂症等，卒中的危险因素多，一旦卒中要明确病因，既需要考虑临床常见因素，但也不能忘记先天性血管发育因素所致的VBD。因此，临床上遇到原因不明的后循环供血区的临床症状，尤其是伴有神经系统定位体征时，要警惕VBD可能，及早通过影像学检查明确诊断。

【参考文献】

[1]Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR, et al. High-resolution computed tomography of the basilar artery: 2. Vertebrobasilar dolichoectasia: clinical-pathologic correlation and review[J]. AJNR,1986,7(1):61-72.

[2]Casas PI, Abruzzi M, Lehkuniec E, et al. Dolichoectatic intracranial arteries. Advances in images and therapeutics[J]. Medicina(B Aires), 1995, 55:59-68.

[3]范晓颖，唐光健，蒋学祥. 头颅CT平扫诊断椎基底动脉延长扩张症[J]. 中国医学影像技术， 2002,18:215-217.

[4]Rabb CH, Barnwell SL. Catastrophic subarachnoicl hemorrhage resulting from ruptured vertebrobasilar dolichoesctasia[J]. Neurosurgery, 1998, 42：379-382.

[5]Schievink WI, Torres VE, Wiebers DO, et al. Intracraninal arterial dolichoectasia in autosomal dominant polycystic kidney disease[J]. J Am Soc Nephrol, 1997, 8: 1298-1303.

[6]De Georgia M, Belden J, Pao L, et al. Thrombus in vertebro-basilar dolichoectatic artery treated with intravenous urokinase [J]. Cerebrovasc Dis,1999, 9(1):28-33.

[7]Passero SG, Calchetti B, Bartalini S. Intracranial bleeding in patients with vertebrobasilar dolichoectasia [J].Stroke, 2005, 36(7):1421-1425.

(收稿日期:2014-12-12)

doi:10.3969/j.issn.1004-0188.2015.04.053

文章编号1004-0188(2015)04-0464-02

中图分类号R 743

文献标识码B

通讯作者:刘蓉，E-mail：595322026@qq.com