颅内多发脑膜瘤的临床诊治和影像学研究

乔晓春，郭 佳，杨世喜，姚传顺

（蚌埠市第一人民院 影像中心，安徽 蚌埠233000）

颅内多发脑膜瘤的临床诊治和影像学研究

乔晓春，郭 佳，杨世喜，姚传顺

（蚌埠市第一人民院 影像中心，安徽 蚌埠233000）

目的：探讨颅内多发脑膜瘤的临床诊治和CT，MRI表现。方法：对经手术病理证实的12例多发性脑膜瘤患者的临床资料及CT，MRI资料进行回顾性研究分析。结果：12例多发脑膜瘤患者中，颅内两个脑膜瘤患者5例，3个以上的患者7例，合并神经纤维瘤病1例，合并胶质瘤1例，CT平扫表现为等密度或稍高密度，部分病灶钙化，增强病灶呈均匀明显强化；MRI平扫病灶T1WI呈等或略低信号，T2WI呈等或稍高信号，增强扫描病灶呈均匀明显强化；12例多发脑膜瘤病例中，均采取手术治疗，7例采取手术全部切除，3例采取手术切除大部分肿瘤，2例采用部分手术切除结合伽马刀治疗。患者手术症状均有明显改善。结论：颅内多发脑膜瘤少见，CT及MRI是颅内多发脑膜瘤诊断的主要依据，治疗以手术为主，伽马刀为辅助治疗手段。

多发脑膜瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；外科手术

以上相对分离而不融合的脑膜瘤[1]。临床少见，占脑膜瘤总数的1.4%～10.5%[2]。 多发性脑膜瘤临床症状多样，诊断主要靠影像学检查，随着CT与MRI的应用，发现率明显增高。作者收集2003年3月至2011年3月经手术或病理证实的多发脑膜瘤12例， 现结合文献报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

女8例，男4例，年龄35～72岁（平均51.6岁）。病程6个月至5年，均无家族史，其中1例合并有纤维瘤病史，1例合并有胶质瘤。

1.2 临床表现

1.3 MRI检查

采用GE 1.5T Hde MRI仪器，头颅正交线圈，选取常规扫描序列，T1WI矢状位和横断位，T2WI横断位，FLAIR序列横断位；增强扫描采用常规T1WI横断位﹑矢状位﹑冠状位。造影剂采用钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），用量为0.2 mmol/kg。

1.4 CT检查

采用Siemens 4层螺旋CT机进行扫描，进行常规横断位扫描，层厚10 mm，先平扫，然后进行增强扫描，从静脉注射造影剂欧乃派克50 ml，注射速度2 ml/s。

2 结果

2.1 CT和MRI表现

12例共发现有两个脑膜瘤5例，3个以上病灶7例，12例患者总共45个病灶，同一个患者肿瘤最多为11个。大脑凸面17个，大脑镰旁12个，矢状窦旁9个，桥小脑角区2个，嗅沟﹑蝶骨嵴2个 小脑幕2个，侧脑室1个。在CT上每个肿瘤结节表现为边界清楚等密度或高密度灶，部分病灶可有大小不等﹑形态不规则的钙化，增强后病灶呈均匀强化。MRI T1WI病灶呈等信号或略低信号，T2WI呈高信号，增强后均匀强化，肿瘤附着区硬脑膜明显强化。其中1例患者临床症状重，影像学检查显示肿瘤数目多，周围水肿明显，占位效应明显。2个肿瘤内可见斑片状坏死，18个肿瘤可见钙化灶。肿瘤直径大于3 cm具有明显的脑外肿瘤特征，即灰白质界面受压及邻近蛛网膜下腔增宽。位于大脑凸面及矢状窦旁的较大肿瘤出现“脑膜尾征”。

2.2 病理结果

所有患者均经手术病理证实，大多数肿瘤质韧，血供较丰富，与周围组织分界清楚，有完整包膜，但瘤周蛛网膜明显受累。12例患者中共45个肿瘤，共有35个肿瘤切除，其余15个因肿瘤小或同一患者多部位生长而不宜全部切除，行术后放射治疗；按照世界卫生组织（WHO）分类标准[3]：内皮型10个﹑纤维型8个﹑血管瘤型6个﹑砂粒型5个﹑混合型4个﹑过渡型2个。同一患者肿瘤病理类型相同者10例，病理类型不同者2例。

2.3 治疗结果

12例多发脑膜瘤病例中，均采取手术治疗，7例采取手术全部切除，3例采取手术切除大部分肿瘤，2例采用部分手术切除结合伽马刀治疗。患者手术症状均有明显改善。文献报道多发脑膜瘤术后可能并发颅内血肿﹑感染﹑癫及各种神经功能障碍[4]。本组病例未见严重并发症。

3 讨论

3.1 多发脑膜瘤的发病机制

多发性脑膜瘤发生机制多发性脑膜瘤的发生机制迄今尚不明确，有以下多种学说。（1）激素及其受体学说。其机制为许多部位的蛛网膜绒毛细胞有形成肿瘤的潜能，在激素的刺激下各形成肿瘤结节。近些年研究发现雌激素及其受体在脑膜瘤的发生中起重要作用，由此解释了脑膜瘤多见于女性的原因[5]。本组女:男比例为8:4，进一步说明雌激素在多发性脑膜瘤发生中的作用。（2）单克隆起源和多中心生长学说。有关文献[6]报道认为多发性脑膜瘤是单克隆来源的，是由一个主要的脑膜瘤通过蛛网膜下腔播散形成。应用不同的分子基因技术显示，同一患者多个脑膜瘤的基因变异均相同，从而支持上述观点。我们未进行肿瘤分子技术的研究，但从多发性脑膜瘤的临床特性分析，发现多数患者的多发性肿瘤大小不等，并表现为一个较大的肿瘤与几个较小的肿瘤同时存在；脑膜瘤的分布较为广泛，不仅局限于一侧大脑半球；肿瘤的部位以大脑半球凸面为主。提示多发性脑膜瘤的形成有可能是由一个主要的脑膜瘤通过蛛网膜下腔播散的。（3）顿挫学说[7]。有学者认为多发性脑膜瘤都是NF的变型，是神经纤维瘤病的顿挫型，多发性脑膜瘤﹑脑膜瘤病﹑神经纤维瘤病可能是同一疾病的不同病程阶段。（4）外伤或手术导致肿瘤细胞脱落，使其在局部播散或通过血液和脑脊液循环播散种植[8]。（5）放疗导致蛛网膜绒毛细胞突变，诱发多中心灶肿瘤。（6）肿瘤侵蚀或阻塞静脉窦，引起静脉内的转移。（7）染色体或基因缺陷学说。部分多发性脑膜瘤22号染色体部分缺失，其与神经纤维瘤病Ⅱ型可能有相同的抗癌基因[9-11]。3.2 多发脑膜瘤的临床表现与影像学诊断

颅内多发性脑膜瘤的临床表现因其数量﹑大小﹑部位和形态的的差异而复杂多样，首发症状与最大肿瘤的位置有关，本组病例中位头痛﹑头晕及视乳头水肿等颅内增高症状最见，其他还有癫发作﹑视力下降﹑行走不稳等，而单发脑膜瘤首发症状则以癫多见[12]。由于占位病变数量众多，所以病程较单发脑膜瘤短，颅内压增高征象出现也较早，同时可出现多灶性神经受损体征。颅内多发性脑膜瘤的诊断主要依靠影像学，目前来说主要依靠CT﹑MRI确诊。颅内多发性脑膜瘤尽在部位和数量上多发，影像学表现和病理特点与单发脑膜瘤并无明显区别[13]。CT平 扫多为等或稍高密度，由于脑膜瘤的血供丰富，因此增强扫描肿瘤明显均匀强化，脑膜瘤常引起邻近颅骨反应性增生或破坏， CT扫描能 明确显示颅骨的改变。MRI T1WI像上脑膜瘤呈等或略低信号，T2WI像上呈等或稍高信号，增强扫描呈明显均匀强化。MRI因其多方位﹑多平面成像的优点，能弥补CT对后颅凹及颅顶部等部位显示欠佳的不足，从而提高对较小病灶的漏诊。在临床上当患者表现为多发脑膜瘤时，即使没有听力异常，应行头颅MRI检查以进一步明确有无听神经瘤，以排除合并神经纤维瘤病[14]。鉴别诊断还需考虑多发性脑转移瘤﹑多发性脑脓肿等，结合临床和肿瘤的部位﹑强化特点，诊断和鉴别诊断不难。

3.3 颅内多发脑膜瘤的治疗和预后

颅内多发性脑膜瘤由于肿瘤数量多，手术全切除难度大，术后复发高，所以在保证手术安全不加重脑功能损害的前提下，尽可能全切除肿瘤，并尽可能广泛地切除脑膜瘤附着区及周边的硬脑膜，以减少术后的复发[15]。不同部位的多发性脑膜瘤可以分期手术，对于直径＜2 cm，又未引起临床症状者也可暂不手术[16]。对于病检呈不典型性增生﹑恶性﹑手术后多发性以及手术未能完全切除的脑膜瘤患者，术后应辅以放射治疗[17]。影响多发性脑膜瘤预后的关键是能否全部切除肿瘤结节。无论是一期切除或分期切除肿瘤均须尽量将肿瘤全切除，这样才能明显改善患者临床症状并减少 复发机会。本组病例中1例术后复发，多部位再次复发，进行了放射治疗，预后差。

总之，因为颅内多发性脑膜瘤肿瘤数目及分布部位的不确定性，在定性诊断过程中应防止漏诊。治疗前应根据CT和MRI得相关资料，科学合理地制定设计治疗方案，使患者早日康复。

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1002-2376（2015）12-0013-03

2015-10-19