一例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作患者的护理

胡晓为

（天津医科大学总医院，天津 300052）

线粒体脑肌病是由于线粒体结构功能异常导致的以脑和肌肉受累为主的多系统损害，从而产生一系列症状。线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作是一组以卒中为主要临床特征的线粒体病，呈母性遗传，80%以上的患者20岁以前发病，特征性的临床表现为反复发作的头痛和(或)呕吐、皮质盲(偏盲)、偏身感觉障碍。其他伴随症状有身材矮小、智能低下、肌力减退、感音性耳聋和癫痫发作。因其临床表现及并发症状多样，且发病时间较长，存在沟通困难，故护理上存在一定的难度。2014年3月19日，我科收治1例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作患者，现将护理体会总结如下。

1 病例简介

患者，女性，36岁，主因言语不利，意识障碍2年，头痛伴视物模糊3天收入我科。既往糖尿病史3年，注射甘精胰岛素及口服倍欣治疗，神经性耳聋10余年。于入院前2年不明显诱因出现言语不利，意识障碍伴头痛，呕吐，双眼向一侧凝视，于外院行头MRI及肱二头肌活检诊断为线粒体脑肌病，经治疗后好转出院。3天前患者出现头痛，视物模糊，言语含糊，伴呕吐，双眼向左侧凝视，偶有肢体抖动，入院后于急诊给予必存，醒脑静等药物治疗。入院后查体患者意识欠清，言语含糊，双瞳孔左：右=3:3 mm，光反应（+），四肢肌力Ⅳ，肌张力正常。血化验：乳酸4.83 mmol/L升高，依据病史及检查化验诊断为线粒体脑肌病伴卒中样发作，住院期间给予丁苯酞，B族维生素，辅酶Q10改善能量代谢，左卡尼丁营养心肌及丙戊酸钠抗癫痫，甘露醇减轻脑水肿治疗，通过治疗患者头痛明显缓解，能做基本的交流，能够完成简单的动作，住院10天后好转出院。

2 护理

2.1 认知康复护理 患者不能进行正常的语言交流，表现为注意力不集中，答非所问，自说自话等。入院时护士在其清醒状态下给予认知测评，应用简易精神状况量表（MMSE）评分为22分，蒙特利尔认知评估（MOCA）评分为18分。患者的认知功能属于轻度障碍。很多文献显示，早期进行认知和语言功能的康复训练，能有效促进患者认知和交流能力的提高[1]。如在训练中增加视、听、触觉刺激，能激活神经细胞，可促进脑细胞的发育和髓鞘的形成，促进大脑皮质的发育[2]。因此，鼓励护理人员和家属多同患者进行交流，并通过一些环境刺激来帮助患者认知恢复。如制作一些日常用品的卡片，反复刺激患者。播放一些患者以前喜欢听的歌曲，并鼓励她轻声跟着哼唱；每天读报纸，然后请患者重复；鼓励家属对患者讲述以前发生的事情，并且看以前的照片来唤醒从前的记忆。注意劳逸结合，每次20 min，患者主诉头痛即停止。通过重复练习，1周后患者可以做简单的交流，如说出自己今天的饮食，昨晚睡眠如何。出院前护士再次给予认知测评，MMSE评分24分，MOCA评分20分，效果明显。

2.2 饮食护理 患者比较消瘦，入院时体重为43 kg，加强营养摄入，给予糖尿病饮食并且注意监测空腹及三餐后2 h血糖。患者伴有高乳酸血症，给予高蛋白，高热量，高维生素，易消化饮食，如鸡蛋牛奶，特别是含有B族维生素的蔬菜。忌食油炸高盐饮食。患者进食差时，可少食多餐。患者住院期间，通过咨询院内营养科，给患者制定合理的食谱，三餐时以瘦肉和鸡蛋为主，辅以蔬菜，鸡蛋在烹饪时采用炒制或做汤，在两餐之间加以水果，保证营养均衡。患者出院时体重为44 kg。

2.3 心理护理 线粒体脑肌病可反复发作，对患者心理造成巨大压力。同时，患者因有神经性耳聋造成沟通障碍，而沟通障碍可能导致患者性格愈发孤僻。一方面护士通过微笑，鼓励和肢体语言加深同患者的沟通。另一方面鼓励家属多沟通，让他们多多理解患者的痛苦，使家庭成为患者精神支柱。

2.4 安全护理 患者在癫痫发作时有受伤的危险，入院时采用Norton评分，评估患者跌倒评分为5分，有跌倒高危风险，加用床档以预防坠床的发生，时刻有人陪护，按时服用抗癫痫药物。加强巡视。患者住院期间未发生跌倒坠床。此外，在床旁备吸痰器及压舌板，以防癫痫发作时舌咬伤及误吸。

2.5 头痛护理 患者经常出现头痛，但由于其不能正常交流，故采用了Wong-Baker面部表情疼痛量表(FPS-R)进行评估。患者疼痛评分为4～6分，属中度疼痛。遵医嘱使用对症药物治疗，并保证病室环境安静，尽量避免声光刺激，将患者安排到离通道较远的病房，在日常治疗操作中注意“四轻”。治疗时关注患者体位是否舒适，询问家属患者的睡眠习惯并尽可能满足其要求。通过以上方法患者的头痛症状有所缓解，出院时未再诉头痛。

3 小结

线粒体脑肌病是一类慢性疾病，可能终生迁延不愈，反复发作。这对患者及家属造成巨大的心理及生活压力，因此，在治疗护理时，应该站在患者的角度，耐心与患者沟通，依据患者的实际情况制定认知功能康复计划。做好患者家属的宣教，寻求家庭成员的支持，促进患者的康复。

[1] 张帆.循证护理在急性脑卒中失语患者早期语言康复训练的应用效果分析[J].中国医学工程，2012,20（2）：170-171.

[2] Talsma D,Woldorff MG.Selective Attention and multisensory integration:multiple phases of effects on the evoked brain activity[J].Journal of Cognitive Neuroscience,2005，17(7):1098-1114.