胶质肉瘤5例临床分析☆

马文超唐晓平罗波李峥赵龙彭华

·论 著·

胶质肉瘤5例临床分析☆

马文超*唐晓平*罗波*李峥*赵龙*彭华*

目的探讨胶质肉瘤（gliosarcoma,GS）的临床特征及诊治要点。方法回顾性分析经术后病理证实的5例GS患者的临床资料，并对其临床表现，影像学特征，病理特点，诊断及治疗进行探讨。结果5例患者术前均行MRI平扫及增强扫描，均为幕上单发病灶，其中额叶1例，颞叶4例，5例均为不规则团块状囊实性异常信号影，T1WI呈低或混杂低信号，T2WI呈高、稍高或混杂高信号，增强扫描呈不规则环状强化，瘤内囊变及坏死区无强化。肿瘤全切除3例，部分切除2例，术后病理检查均确诊为胶质肉瘤。术后辅以常规放疗4例，未行化疗。5例患者分别存活3、9、12、15、22个月。结论胶质肉瘤临床表现缺乏特异性，影像学检查可见类似胶质母细胞瘤和类似脑膜瘤两种表现，病理检查是其确诊手段，手术全部切除肿瘤是其首选治疗方式，但预后差。

胶质肉瘤 磁共振成像 病理学 手术

胶质肉瘤（gliosarcoma,GS）是一种包含胶质母细胞和肉瘤细胞两种成分的高度恶性的中枢神经系统肿瘤，临床上少见且预后差。为提高对该疾病的认识，本文回顾性分析我科自2000年1月至2013年1月收治的5例GS患者，现将其临床特点及诊治经过报告如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象本组仅纳入2000年1月至2013年1月于川北医学院附属医院神经外科接受显微神经外科手术治疗的GS患者。入组病例均经术后病理证实为GS且具备完整临床资料及随访资料。5例GS患者中男3例，女2例，年龄35～74岁，平均46.4岁。病程15d～5个月，平均2.5个月。头痛5例，恶心、呕吐4例，记忆力减退1例，肢体乏力1例。

1.2 方法收集并记录患者的性别、年龄、起病过程、起病至确诊时间、临床表现、神经系统体征、影像学表现、病理学检查以及诊治经过和随访资料。随访自患者在我科首次接受手术治疗出院后开始，采用电话及患者返院复查相结合的方式，若患者在随访期间死亡，则终止随访。末次随访截止时间为2014年1月。

2 结果

2.1 影像学检查本组5例术前均行MRI检查，所有病例为幕上单发病灶，其中额叶1例，颞叶4例，肿瘤最大直径3.5～9.2cm，平均6.5cm。MRI显示5例均为不规则团块状囊实性异常信号影，T1WI呈低或混杂低信号（图1），T2WI呈高、稍高或混杂高信号（图2），增强扫描呈不规则环状强化，形态不规则呈分叶状，瘤内囊变及坏死区无强化（图3）。所有病例术前检查未见明确颅外病灶。

2.2 病理检查肉眼见肿瘤呈灰褐色或暗红色，边界欠清晰或不清，实性部分血供丰富，较为坚韧；囊变部分囊腔内可见陈旧性出血或坏死。镜下观察可见胶质及肉瘤两种细胞成分呈弥漫状混杂样排列（图4），其中胶质细胞成分瘤细胞多呈梭形或多形性，异型性明显，多见核分裂现象，可见瘤巨细胞，血管增生明显。肉瘤细胞成分瘤细胞多呈长梭形，呈弥漫性生长，排列紧密，核分裂象多见，异型性明显。免疫组化染色显示胶质成分GFAP呈阳性反应，肉瘤成分GFAP呈阴性反应，形成较为明显的两种巢团状区呈相互交错排列（图5）。

2.3 治疗方法与结果5例患者均行显微镜下手术切除，其中全切除3例，部分切除2例，无手术死亡。术后辅以常规放疗4例，未行化疗。5例随访3～22个月。1例只接受手术治疗且为部分切除的患者于术后3个月死亡。1例部分切除、术后辅以放疗患者于术后9个月死亡。余3例全切患者分别存活12、15、22个月，平均16.3个月。本组5例患者最终均死于肿瘤复发。

3 讨论

胶质肉瘤属于WHO IV级的高度恶性肿瘤，肿瘤内包含胶质和肉瘤两种成分是其特点。国内学者报道[1]，GS发病部位以颞叶最为多见，其次是顶叶、额叶及枕叶，而鞍区、小脑较为少见，国外文献报道与之基本相似[2]。GS临床表现缺乏特异性，多表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫发作及视力障碍等，GS易于转移，且多出现颅外转移，以肺、肝、淋巴结等较为多见[3]。

图1 右侧颞叶可见团块状囊实性异常信号影，边界不清，T1WI呈以低信号为主的混杂信号（箭头所示）

图2 T2WI呈高-稍高信号混杂信号，边缘可见条带状不规则高信号影，瘤周可见水肿带（箭头所示）

图3 增强扫描示肿瘤形态不规则呈分叶状，伴有不规则厚壁环状强化，瘤内囊变及坏死区无强化（箭头所示）

图4 两种细胞成分呈弥漫状混杂样排列，异型性明显，可见核分裂现象（HE，×200）

图5 免疫组化标记：胶质成分GFAP(+)，肉瘤成分无着色，两者呈相互交错样排列（×200）

GS的影像学表现并无特异性。CT表现与胶质瘤和肉瘤两种成分占的比例有关，以胶质成分为主GS表现类似胶质母细胞瘤，而以肉瘤成分为主则似脑膜瘤变[4]。MRI表现可分为团块状和结节状两种类型，前者形态多不规则，呈分叶状，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，常有坏死、囊变，增强扫描后呈不规则明显强化，可见明显强化、大小不一的壁结节，其内可见条纹状强化；后者边界较为清楚，多呈类圆形，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，瘤周可见轻中度水肿，增强扫描后病灶强化明显[5]。本组5例均表现为形态不规则的团块状囊实性病灶，呈低、高或混杂信号，增强扫描呈不规则环状强化，瘤内囊变及坏死区无强化，部分病灶周围可见水肿带，与胶质母细胞瘤极为类似，术前影像学诊断多误诊为脑胶质瘤或胶质母细胞瘤。因此，仅凭影像学表现对GS诊断较为困难。

病理学检查是GS主要确诊手段。光镜下可观察到胶质瘤和肉瘤两种明显不同的成分。胶质瘤成分为胶质母细胞瘤或间变性星形细胞瘤，肉瘤成分中以恶性纤维组织细胞瘤多见，两种成分均可见核分裂现象及明显异型性的肿瘤细胞。GS典型的病理特征为肉瘤成分围绕胶质瘤成分呈放射状排列而形成的席纹状结构。但若仅凭HE染色有时诊断困难，网状纤维染色、GFAP和Mac387免疫组化染色对诊断GS意义重大。胶质瘤成分对GFAP呈阳性反应，肉瘤成分对GFAP呈阴性反应，而Mac387、网状纤维染色则与前者相反，因而能形成较为明显的两种巢团状区呈相互交错排列的图像[6]。本组5例患者，HE染色可见两种细胞呈弥漫状混杂排列，肿瘤细胞表现出明显的异型性，所有病例行免疫组化染色，胶质成分对GFAP均呈阳性反应，可见较为典型的相互交错样排列图像。病理检查较为典型，因而诊断GS明确。

手术切除肿瘤是目前首选的治疗手段。手术切除程度与术后平均生存时间密切相关[1,3,7,8]，在不影响重要功能的前提下，应尽量采取一次性根治性切除。术后辅助放化疗或可有助于延长生存时间，Walker[9]等研究发现，运用替莫唑胺化疗联合放疗可明显提高患者的2年生存率，虽然这在统计学上没有意义。而Han[10]等却认为替莫唑胺对GS的疗效并不确定。放疗有诱发颅内新的病变产生导致继发性GS的可能[1]，也应引起重视。即使经过综合治疗，GS的平均生存期也只有6.25～11.5个月[10]，因此，早期诊断及正确的治疗就显得尤为重要，而更加有效、规范化的治疗方案仍有待进一步探索。

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R739.4

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2015-06-04）

（责任编辑:甘章平）

10.3969/j.issn.1002-0152.2015.08.011

☆ 四川省医学重点建设学科基金（编号：川卫办发[2007]407号）

* 川北医学院附属医院神经外科(南充637000)