老年性聋的防治现状
任红苗任基浩
(中南大学耳科研究所中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科,湖南长沙410083)
关键词〔〕老年性聋;年龄相关性听力损失(ARHL);生存质量;言语分辨率
中图分类号〔〕R764.43〔
通讯作者:任基浩(1956-),男,主任医师,教授,博士生导师,主要从事耳鼻咽喉疾病的临床和基础研究。
第一作者:任红苗(1984-),女,博士,主要从事耳科学及神经耳科学基础和临床研究。
老年性聋又称年龄相关性听力损失,是指因年龄的增长,听觉器官随同身体其他组织器官一起所发生的缓慢进行性听觉性老化过程,并出现听力减退的生理现象。世界卫生组织(WHO)统计结果表明老年性聋是老年人听力致残原因之首。老年性聋发病过程缓慢而不易被临床发现,易被低估和忽视〔1〕,致使老年性聋患者长期得不到有效治疗。本文针对老年性聋导致老年人生存质量下降的相关研究及其防治方法进展做一综述。
1临床表现
研究表明〔2,3〕老年性聋患者中只有20%的患者能及时被发现而就诊,其中仅11%患者配戴了助听器,绝大多数患者没有得到有效治疗。研究〔4~6〕认为老年性聋是造成老年患者悲观、抑郁、躯体化和孤独感的重要危险因素之一。Ciorba等〔7~9〕指出老年性聋所致的患者生活质量下降首先表现为情绪反应,如孤单、依赖感、挫败感、抑郁、焦虑、愤怒及内疚感等;其次表现为易冲动、责备和要求过多等行为反应;最后表现为意识模糊、思维混乱、注意力不集中、自卑感及日常交流困难等。有调查显示:老年性聋患者对自己目前生存质量满意率为39%,而非老年性聋者中约占68%。近1/3听力损失患者认为自己处于亚健康状态,与此同时,只有9%听力正常者认为身体状况较差〔10〕。另外,老年性聋患者较非老年性聋患者更不满意目前生活现状。
2早期发现及诊断
老年性聋的发病过程隐匿,发病早期易被患者及其家属忽略,故对其早期发现及诊断极为重要。Chou等〔11〕研究发现听力筛查可发现一些早期未能觉察的老年性聋,经有效干预后可在一定程度上促进老年性聋患者的听觉功能恢复。因此,加强初级听力筛查,早期识别老年性聋发病初期临床症状和体征,进而为广大耳鼻喉科医师及听力障碍防治学者提供临床诊断及治疗依据显得尤为重要。
3药物治疗
老年性聋患者听觉系统退行性变具有不可逆性,目前尚无有效的治疗药物。治疗主要目的是延缓老年性聋的进展。
3.1西医治疗首先治疗与老年性聋密切相关的原发病如高血压、高脂血症、糖尿病及其他影响循环系统的心脑血管疾病等。其次是采用扩血管、营养神经等药物,进一步延缓听觉神经的退行性变。Seidman等〔12〕报道抗氧化剂可有效延缓老龄大鼠的听力下降进程,甚至可以在一定程度上改善个别实验组动物的听力水平。孔维佳等〔13〕研究发现辅酶Q10及维生素E可预防大鼠内耳组织线粒体DNA缺失突变,从而为预防和治疗老年性聋提供了实验依据。
3.2中医治疗部分学者将中医理论应用于老年性聋的治疗,提出老年性聋的发病机制是肾虚,因此将针灸、中药治疗与西药治疗相结合,取得了较好的治疗效果。马磊〔14〕对老年性聋患者施以针灸疗法后,患者听力状况较前明显改善,且耳鸣等症状缓解。孙爱华等〔15,16〕证实中西医结合方法治疗老年性聋明显优于单纯西药治疗。
4助听器选配
助听器本质上是一个声换能器,其输入和输出都是声音。根据听觉损失的程度和频率范围,助听器选择性的增益声音使原本听不到的频率成分放大到能够听到,同时不能超出患者对强声的不适阈,以免过度刺激有残余听力的耳聋患者。
目前正确使用助听器是改善老年人因听力损失所致生存质量下降的主要方法〔17〕。助听器选配适用于经药物或手术治疗无效,病情稳定的中、重度听力损失患者。Gopinath等〔18~20〕研究指出配戴助听器10年以上的老年性聋患者较未佩戴助听器老年性聋患者在躯体功能、社会适应能力及心理健康方面有明显优势,然而由于不能改善因听觉中枢退行性变和认知困难所致的言语分辨能力障碍,助听器的使用在特定环境中,如:嘈杂环境或回音环境中受到较多限制。此外,在助听器的实际应用中因部分老年患者伴随年龄的增长出现行动迟缓及视敏度下降〔21~23〕,导致其配戴助听器后仍存在日常交流问题,最终造成了配戴助听器的老年性聋患者生活质量的维持或提高效果远远低于我们的预期。目前数字仿生技术和无限调频系统(FM系统)的出现,较大程度地提高了老年性聋患者在特定环境中对语言的理解力和交流能力,此外,为广大老年性聋患者制定一套在感觉和认知能力相结合的综合测验方法,并将其应用于助听器精确地选配和老年性聋的临床干预治疗,将在提高老年性聋患者的言语分辨能力方面有良好的发展前景。
5听觉康复训练
对经药物治疗无效的中、重度老年性聋,应及早借助助听器或人工耳蜗植入等人工听觉技术,运用言语仪、音频指示器等适当仪器,进行听觉言语训练,可使患者能听懂,或借助唇读理解他人口头语言,具备接受和表达语言能力。Burk等〔24〕对老年性聋患者长达12 w的听力康复训练后指出,无论在封闭环境中还是开放环境中受试者对已训练的语言识别能力有所提高,但对尚未训练的语言的识别能力较差,但经过一定的听力康复训练后,受试者对其也可较准确的识别。Humes等〔25〕以听力正常的年轻组为参照,经过一系列听力康复训练及相关数据分析表明,约75%~80%老年性聋患者经听力康复训练后言语识别能力有明显提高。然而,听力康复训练的全面展开仍面临较多困难:首先,相关数据表明仅10%左右听力学家对老年患者开展听力康复训练,而且不到30%老年性聋患者积极参与康复治疗。其次是若要达到听力康复训练的个体化治疗,关键是要准确评估每位患者的听力水平、交流受限程度及一些个性化因素〔26〕。
6手术治疗
针对老年性聋的手术治疗主要包括中耳植入和人工耳蜗植入。
6.1中耳植入绕过了空气传播从而完全避免了传统的骨导助听器所导致的反馈问题。中耳植入通过传送至听小骨或乳突骨质的机械振动来刺激耳蜗。因为不需要扬声器,植入装置能保持相对的较高的保真度,尤其是在高输出水平上。中耳植入与传统骨导助听器最大的区别在于前者需要手术。
6.2人工耳蜗人工耳蜗从单导到多导、言语编码策略的不断完善,现已发展成为极重度聋患者听力康复的重要手段。对于佩戴助听器无效、能耐受全麻手术、有改善听力愿望、对手术有正确期待,且有条件接受术后康复训练的极重度老年性聋患者,可以考虑进行人工耳蜗植入手术从而改善听力和言语识别率。但目前有关人工耳蜗植入治疗老年性聋的有效性存在较多争议,主要是由于老年性聋的发生是外周神经系统和中枢神经系统联合降低衰变的结果〔27~29〕,而人工耳蜗只是改善了内耳的功能,但对听神经及听觉中枢无作用,因此人工耳蜗植入对老年性聋的远期疗效,尚待进一步的临床观察。
7高压氧疗法
单纯高压氧疗法仅对病程2 w以内的药物性聋、噪声性聋、突发性聋等有一定治疗作用,但对老年性聋无肯定疗效,目前只作为辅助治疗方法应用于临床。
8基因治疗
目前针对老年性聋的治疗方法往往只能改善患者症状。基因治疗有较大发展前景。有研究〔30〕证实Math1 基因可促进毛细胞生长从而在一定程度上促进小鼠听功能的恢复。Han等〔31〕将Atoh1基因转染NSCs后将其移植到豚鼠耳蜗,证实移植细胞在活体耳蜗内存活分化为毛细胞,在一定程度上恢复豚鼠的部分听力。由此可见,基因治疗将为老年性聋的治疗带来了曙光。
9干细胞治疗
另一种可能的治疗策略就是干细胞的移植〔32,33〕。老年性聋是临床常见病,发病机制复杂,是多环节、多因素共同作用的结果,其中内耳渐进性的螺旋神经节细胞缺失是老年性耳聋的重要病因〔34〕。在Corti器中的毛细胞可提供多种营养因子以维持螺旋神经节细胞的存活,因此毛细胞的死亡往往进一步引起螺旋神经节细胞的退变和死亡,针对老年性聋的这一病理改变,近年来有不少学者〔35,36〕将神经干细胞移植入内耳治疗老年性聋,应用干细胞移植疗法治疗内耳疾病的关键在于产生新的毛细胞并恢复Corti器的功能。Hu等〔37,38〕将有绿色荧光蛋白的胚胎干细胞移植入大鼠内耳,9 w后在大鼠蜗腹侧核发现移植入的神经干细胞,Ito等〔39〕将大鼠海马来源的NSCs植入新生大鼠内耳后4 w,部分存活的NSCs迁移至耳蜗毛细胞表面,形态上与内、外毛细胞相似,并表达毛细胞的标志物Phalloidin,结果显示来源于移植神经干细胞的新生细胞在耳蜗内已存活,并且在听觉上皮细胞中掺合着一些被移植进来的细胞。Rivolta等〔40〕已经成功从胚胎干细胞中培养出内耳祖细胞,内耳祖细胞进一步分化为毛细胞及其他内耳细胞。所有这些基础研究成果意味着在不久的将来老年性耳聋患者将有一种新的治疗方法。
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〔2013-09-15修回〕
(编辑安冉冉/曹梦园)