干燥综合征合并肺动脉高压的临床疗效观察

贺 燕 赵梓斌 张丽娟

（吉林省中医药科学院，吉林 长春 130021）

干燥综合征合并肺动脉高压的临床疗效观察

贺 燕 赵梓斌 张丽娟

（吉林省中医药科学院，吉林 长春 130021）

目的 探讨干燥综合征合并肺动脉高压的临床疗效，用于临床指导。方法 选取踝干燥综合征合并肺动脉高压患者36例，随机分为对照组和治疗组，每组18例。对照组给予醋酸泼尼松片治疗，治疗组给予醋酸泼尼松片治疗的基础上，联合环磷酰胺进行冲击治疗，进行观察指标比较。结果 对照组的肺动脉收缩压数值和肺动脉段突出高度数值分别是：治疗前（40.3±3.8）mm Hg和（6.1±2.2）mm Hg，治疗后（35.0±3.3）mm Hg和（4.5±1.9）mm Hg；治疗组的肺动脉收缩压数值和肺动脉段突出高度数值分别是：治疗前（40.5±4.6）mm Hg和（6.0 ±1.5）mm Hg，治疗后（31.7±5.1）mm Hg和（3.9±2.1）mm Hg。治疗组明显优于对照组，经统计学处理差异有显著性（P<0.05）。结论 应用醋酸泼尼松片联合环磷酰胺治疗干燥综合征合并肺动脉高压，不仅可以提高治疗效果，而且可以改善和提高患者的生活质量，促使患者早日回归正常的生活轨迹，值得临床推广。

干燥综合征；肺动脉高压；疗效观察

干燥综合征是一种慢性炎症性的自身免疫疾病，其临床表现有口干、眼干、唾液腺损伤和泪腺功能下降等[1]。干燥综合征包括原发性干燥综合征和继发性干燥综合征，其中原发性干燥综合征是一种全球性疾病，而我国的患病率占0.3%～0.7%，且该病的易发人群是40岁～50岁的女性。肺动脉高压是一种严重的疾病，其临床表现有呼吸短促、晕厥、胸痛和疲劳等[2]，该疾病若治疗不及时，肺动脉高压会逐步加重，甚至缩短寿命。虽然干燥综合征对肺部的损害高达42.3%，但是主要针对间质性肺病，而肺动脉高压出现较少[3]。如何治疗干燥综合征合并肺动脉高压成为了热门话题，我院针对这一问题进行了探讨，采用醋酸泼尼松片联合环磷酰胺受到不错效果，报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料：2012年11月至2014年4月我院收治的干燥综合征合并肺动脉高压患者36例随机分为两组，其中对照组18例，男2例，女16例，年龄21～55岁，平均年龄38岁；治疗组18例，男3例，女15例，年龄20～56岁，平均年龄38岁。所有患者采用彩色多普勒超声心动图进行诊断，其中肺动脉收缩压＞30 mm Hg、静息肺动脉平均压＞25 mm Hg和运动时平均压＞30 mm Hg，并且肺动脉收缩压＞71.2 mm Hg的重度肺动脉高压还伴有胸闷、呼吸困难和右心衰竭症状。通过该诊断标准，排除心肌梗死、肺癌、慢性阻塞性肺疾病、风湿性心脏病和肺梗死的病史。两组在年龄、性别、病情和病史等方面无显著性差异，具有可比性。

1.2治疗方法

1.2.1对照组：所有对照组患者给予醋酸泼尼松片进行治疗。醋酸泼尼松片采用天津药业集团新郑股份有限公司的产品，国药准字H41021039。醋酸泼尼松片是片剂，服用方式为口服，从第1周到第7周的给药剂量为每天1 mg/kg，从第八周开始减量，且每周的减少量为原来用量的10%，至将用量减少为每天5～10 mg，并作为维持量。

1.2.2治疗组：治疗组患者除了给予醋酸泼尼松片进行治疗之外，联合环磷酰胺进行冲击治疗。环磷酰胺采用江苏恒瑞医药股份有限公司的产品，国药准字H32020857。环磷酰胺的初始剂量为每天8～12 mg/kg，连续2 d作为第1次冲击，之后每间隔14 d进行1次冲击，第4次冲击后更改为每月冲击1次，第6次冲击结束后，将冲击间隔更改为每3个月1次后，持续至1.5年。在醋酸泼尼松片联合环磷酰胺治疗干燥综合征合并肺动脉高压的同时，辅助肠溶阿司匹林和潘生丁等常规的抗凝治疗[1]。

1.3观察指标[4]：观察两组在接受治疗后的临床症状变化，彩色多普勒超声心动图测量的肺动脉收缩压数值和胸部正位片上肺动脉段突出高度数值的改变情况。

1.4统计学处理：观察两组数据进行结果比较，t检验，应用SPSS11.0软件完成数据的统计处理。以P<0.05，说明有显著差异，有统计学意义。

2　结 果

2.1肺动脉收缩压数值治疗前后比较：对照组患者治疗前（40.3 ±3.8）mm Hg；治疗后（35.0±3.3）mm Hg。治疗组患者治疗前（40.5±4.6）mm Hg；治疗后（31.7±5.1）mm Hg。两组数据比较，治疗前后肺动脉收缩压数值，t检验，P<0.05，说明经统计学处理差异有显著性。

2.2肺动脉段突出高度数值治疗前后比较：对照组患者治疗前（6.1 ±2.2）mm Hg；治疗后（4.5±1.9）mm Hg。治疗组患者治疗前（6.0±1.5）mm Hg；治疗后（3.9±2.1）mm H。两组数据比较，治疗前后肺动脉段突出高度数值，t检验，P<0.05，说明经统计学处理差异有显著性。

3　讨 论

干燥综合征是一种慢性炎症性的自身免疫疾病，分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征类型，其中原发性干燥综合征在我国的患病率占高达0.3%～0.7%，且该病的易发人群是40～50岁的女性。干燥综合征的临床表现分为局部表现和系统表现，其中局部表现有口干、猖獗性龋齿、成人腮腺炎和干燥性角结膜炎等症状，而系统表现有诸如肾损害、关节痛、过敏性紫癜样皮疹和肺动脉高压等系统损害症状。肺动脉高压是一种严重的疾病，其临床表现有呼吸短促、晕厥、胸痛和疲劳等，该疾病若治疗不及时，肺动脉高压会逐步加重，甚至缩短寿命。肺动脉高压的发病原因主要有先天性心脏病、缺氧性病变、左心疾病、肺血栓栓塞症和结缔组织疾病相关等，其中结缔组织疾病相关的肺动脉高压的病因主要包括干燥综合征、硬皮病、血管炎、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等症状。干燥综合征合并肺动脉高压的病情复杂且严重，尤其是早期症状隐匿，不易发现，若症状出现，则病情已经达到了不可逆转的地步，因此要及早发现，及早治疗[5]，尤其是早期的临床诊断也事关重要，若患者出现稍作运动后有乏力和气短的症状出现时，要及时进行胸部X线片、肺功能检查和超声心动图等辅助检查。原发性干燥综合征引发肺动脉高压的可能机制包括以下七点：第一，异常的凝血功能会导致肺动脉发生血栓栓塞；第二，过度的肺动脉收缩；第三，肺间质病变和支气管会引起肺血管出现痉挛收缩而增加肺血管的阻力；第四，肺间质纤维化会引起肺血管床储备的减少；第五，中层纤维化和肺动脉管壁内膜的增厚，会使管腔变狭窄；第六，血栓素A2和前列环素等血管活性物质的代谢失衡，而出现肺微血管高黏滞综合征；第七，免疫复合物的沉积会造成血管内皮损伤[6]。原发性干燥综合征引发肺动脉高压的最主要的发病机制为舒张物质和血管收缩物质的失衡，痉挛的肺小动脉会损伤血管内皮，而增加了血管内皮素合成和释放，减少了一氧化氮和前列环素的合成，从而加重了肺小动脉的痉挛与收缩，也就是所谓的肺部雷诺现象，最终出现肺动脉高压。目前，干燥综合征合并肺动脉高压的治疗关键是对原发病进行早期与强化治疗，因此选用糖皮质激素和免疫抑制剂可以双重地阻断免疫介导的血管炎反应[7]。我院对干燥综合征合并肺动脉高压患者，治疗组选用醋酸泼尼松片联合环磷酰胺治疗后，其肺动脉收缩压数值和肺动脉段突出高度数值，治疗前的数值分别为（40.5 ±4.6）mm Hg和（6.0±1.5）mm Hg，治疗后的数值分别为（31.7± 5.1）mm Hg和（3.9±2.1）mm Hg，因此，与治疗前相比，治疗后明显降低，且降低程度明显低于对照组。醋酸泼尼松片联合环磷酰胺治疗干燥综合征合并肺动脉高压患者的可能机制是通过抑制体液免疫反应和细胞免疫反应，缓解或者减轻小血管炎症，同时局部血管活性介质的比例趋于平衡，使肺小血管痉挛症状得到了缓解，从而降低了肺动脉高压，最终患者的症状得到改善。因此，应用醋酸泼尼松片联合环磷酰胺治疗干燥综合征合并肺动脉高压，不仅可以提高治疗效果，而且可以改善和提高患者的生活质量，值得临床推广。

[1] 郭明好,刘向东,刘云,等.激素加环磷酰胺冲击治疗原发性干燥综合征合并肺动脉高压[J].中华风湿病学杂志,2003,7(6):370-371.

[2] 范倩,巩路,魏蔚,等.原发性干燥综合征合并肺动脉高压的临床研究[J].天津医药杂志,2013,41(1):9-11.

[3] 王宽婷,韩淑玲,关欣,等.干燥综合征合并肺动脉高压6例分析[J].北京医学,2010,32(10):807-809.

[4] 王颖芳,杜红卫,吴红华,等.干燥综合征合并肺动脉高压11例临床分析[J].浙江中西医结合杂志,2013,23(2):127-128.

[5] 王宽婷,韩淑玲,关欣,等.干燥综合征合并肺动脉高压6例分析[J].北京医学,2010,21(10):107-108.

[6] 王颖芳,杜红卫,吴红华.干燥综合征合并肺动脉高压11例临床分析[J].浙江中西医结合杂志,2013,15(2):116-117.

[7] 杨燕,李平仙.老年干燥综合征合并肺动脉高压4例分析[J].中国实用医药,2012,9(3):122-123.

R593.2

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1671-8194（2015）35-0130-02