成人垂体柄阻断综合征的MRI诊断价值

汪 哲

（吉林省辽源市中心医院影像中心，吉林 辽源 136200）

成人垂体柄阻断综合征的MRI诊断价值

汪 哲

（吉林省辽源市中心医院影像中心，吉林 辽源 136200）

目的 讨论成人垂体柄阻断综合征MRI诊断价值。方法 挑选3年内我院5例经临床及MRI诊断证实为垂体柄阻断综合征的资料5例，对其影像结合临床及实验室检查来进行回顾性分析。结果 5例患者均表现为垂体前叶低伏，垂体前叶高度＜2 mm，宽度＜6 mm，垂体柄缺如，垂体后叶高位于下丘脑漏斗处。结论 垂体后叶高位于下丘脑漏斗处，垂体柄缺如，垂体前叶低平伏于垂体窝底是垂体柄阻断综合征的主要MRI征象，垂体后叶高位是提示垂体柄阻断综合征的特征性标志，目前MRI是垂体柄阻断综合征诊断的金标准。

磁共振成像（MRI）；垂体后叶高位；垂体柄；垂体柄阻断综合征

垂体柄阻断综合征是垂体柄缺如合并垂体后叶异位，使下丘脑分泌的激素不能输送至正常垂体后叶而出现多种激素的缺乏，临床表现为生长和性发育迟缓等一系列临床症候群。既往国内外报导少见，自从磁共振应用于临床以来本病逐渐得以影像证实。磁共振成像利用生物体不同组织在外磁场影响下产生不同的共振信号来成像。蝶鞍区的占位性病变是可以通过多种检查手段来进行诊断，如X线、CT和MRI等。非占位性病变，就不是所有检查手段都可以明确诊断的，如蝶鞍多种问题于冠状位及矢状位是可以一目了然的，而横断位就很难以诊断。磁共振的多方位，多参数的特性，对于蝶鞍区病变的诊断及鉴别诊断有较高价值。现结合我院5例成人垂体柄阻断综合征患者临床资料及影像进行分析。

1　资料与方法

1.1一般资料：整理分析近三年内的经MRI诊断为垂体柄阻断综合征的成人患者资料5例，均为男性，年龄50～65岁，否认脑外伤及手术病史，临床表现多智力正常，无多饮、多尿表现，体力差，身高低于同年人，第二性征无明显发育，无胡须，阴毛、腋毛，喉结无突出，阴茎、睾丸发育差，激素水平低。

1.2检查技术及方法：使用GE1.5T超导MR扫描仪，8通道头线圈，所有患者均行MR平扫及增强扫描，层厚3 mm层间距0.2 mm，FOV：20 cm×20 cm。常规行矢状位和冠状位扫描，序列选以T1加权图像为主；扫描参数FSE序列，T1WI TR340～400 ms，TE10～13 ms；T2WI TR3000 ms，TE127 ms；增强扫描使用对比剂—Gd-DTPA 0.1 mmol/kg，静脉团注，行冠状位、矢状位SE T1WI描参数同平扫。

取正中矢状位及冠状位分别测量垂体高度及宽度。垂体后叶在T1WI序列上呈明显高信号，平扫T1WI序列的矢状位及冠状位能清晰显顺垂体后叶呈高信号，是诊断垂体后叶高位的首选扫描序列；增强后前叶和垂体柄明显强化，能清晰显示垂体前叶及垂体柄情况，MRI图像能清晰显示出垂体前叶地位、发育不良，垂体柄变细或缺如。

2　结 果

本组5例患者均表现为垂体前叶低伏、变细，紧贴于鞍底，垂体前叶高度＜2 mm，宽度＜6 mm，平扫信号均匀，增强后未见明显异常强化；增强后垂体柄缺如3例、显示变细2例；平扫T1WI示垂体窝内未见后叶高信号，同时可见异位的垂体后叶高位于下丘脑漏斗处。MRI所见视交叉、双侧海绵窦及颈内动脉未见异常。

3　讨 论

3.1垂体柄阻断综合征的临床表现：垂体重不足1 g，分为两部分，包括前叶的腺垂体和后叶的神经垂体。前叶分泌生长激素、促肾上腺皮质激素、促卵泡激素、黄体生成素、泌乳素、促甲状腺素，对代谢、生长、发育有重要作用。后叶分泌催产素、抗利尿激素，对妊娠和尿液浓缩发挥作用。垂体柄是下丘脑与垂体之间的联系通道，由于垂体柄的缺失，临床表现为多种激素缺乏。行垂体激素检查可发现皮质醇、促卵泡激素、黄体生成素、泌乳素同时低下，即先天性垂体功能减退症。因下丘脑与垂体之间存在着侧支血管，患者一般无尿崩症表现。先天性垂体功能减退症临床按发病时间分为新生儿期发病型和晚发型。新生儿期发病者多表现为黄疸、代酸、肝功能异常、肾上腺及甲状腺功能不全、抽搐、低血糖；晚发型除垂体激素缺陷导致内分泌功能低下外，经常伴有正中前脑和颅面结构畸形。本组病例在新生儿期即发病，主要表现为发育迟于同龄人，第二性征无明显发育，肝功能异常。

3.2垂体柄阻断综合征的病因：其发病机制尚不明确，常见病因认为于分为先天性和继发性。先天性发病罕见，有学者认为是垂体柄和垂体在发生期间正常的诱发行为失败所导致，多与垂体发育过程中遗传基因突变有关；继发性多数学者认为于围生期异常因素和外伤有关，围生期异常因素如胎儿臀位或足位产时头颅明显变形，容易引起垂体柄断裂或损伤，出生后窒息所导致的低氧血症或低灌注也可以引起垂体及垂体柄受伤。此病男性较多见，男女比例约为3∶1。

3.3垂体柄阻断综合征的诊断：垂体柄阻断综合征的诊断除了典型的临床表现及实验室检查结果外，MRI检查是其确诊最有效的影像学诊断方法，垂体前叶在T1WI和T2WI上为等稍低信号与白质参照，垂体后叶在T1WI为高信号，T2WI上为等信号改变，因此T1加权像可以清晰显示异位于漏斗处的垂体后叶；结合垂体窝空虚，垂体柄缺如，做出正确诊断不难；但仍需要同空泡蝶鞍进行鉴别，空泡蝶鞍表现为垂体窝扩大或无明显扩大，垂体组织低平，垂体柄存在，临床上多无垂体功能低下。

3.4垂体柄阻断综合征的合并症：本病常合并有其他的先天畸形，较常见的脑内畸形有Chiaris畸形、胼胝体发育不良、松果体囊肿、颅咽管发育不良等，但本组病例中无人合并有其他先天发育异常的。

3.5垂体柄阻断综合征的治疗：一旦怀疑该病，首先进行全面的激素监测，一旦确诊，则需专科长期随诊治疗，同时给予激素替代治疗，一般主张补充生理剂量所缺乏的激素，除性腺激素需到青春期外，其他激素缺乏从诊断开始即给予替代治疗。

4　结 论

因垂体柄阻断综合征在MRI具有较典型的影像学特征，结合临床诊断并不难，临床上表现为生长激素水平低下、第二性征发育迟缓的患者应进行MRI检查，对下丘脑区的解剖结构进行仔细分析，提高对该病的认识。本病的早期诊断、早期治疗对于预后影响至关重要，应尽量争取生后的早期诊断及治疗，减少本病的病死率，改善患者的生存质量。MRI检查既有多方位薄层解剖成像又有组织信号特性成像，因此是目前诊断该病的金标准。

R445.2

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1671-8194（2015）29-0125-01