低级别子宫内膜间质肉瘤伴平滑肌分化的病理学分析

陈新妹，刘美娜，张　群

(英德市人民医院 病理科，广东 清远513000)

低级别子宫内膜间质肉瘤伴平滑肌分化的病理学分析

陈新妹，刘美娜，张群

(英德市人民医院 病理科，广东 清远513000)

摘要：目的探讨低级别子宫内膜间质肉瘤伴平滑肌分化的病理学特征。方法回顾性分析我院收治的10例低级别子宫内膜间质肉瘤(LGESS)伴平滑肌分化患者的临床资料，对患者的体检结果、镜检及免疫组化结果进行分析。结果患者主要临床表现为阴道不规则出血，下腹痛；手术标本呈灰白色或暗红色，质嫩；镜检肿瘤主要由类似于增生性子宫内膜间质的细胞组成，多为圆形或卵圆形，少有核分裂，未见明显坏死，肿瘤内可见螺旋小动脉增生，被一部分瘤细胞围绕，表现为旋涡状分布；免疫组化ER、PR阳性表达率为80.0%； CD l0表现为弥漫阳性，占90.0%；SMA及desmin阳性表达率分别为40.0%和30.0%，Ki-67平均阳性表达率为27.6%。结论临床上LGESS伴平滑肌分化的病例较为少见，因无明显的病理学特征，易误诊为富于细胞的子宫平滑肌瘤，或造成漏诊，结合病理切片进行免疫组化检查可以提高确诊率，便于早期采取综合治疗方案，提高治疗疗效及预后。

关键词：低级别子宫内膜间质肉瘤；平滑肌分化；病理；免疫组化

(ChinJLabDiagn,2015,19:2033)

子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)是一类子宫内膜间质细胞组成的肿瘤，约为子宫恶性肿瘤的0.2%[1]，依据WHO分类标准可分为低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade ESS，LGESS)和未分化子宫内膜间质肉瘤(undiGferentiated endometrial sarcoma,UES)，该病临床较为罕见，而合并平滑肌分化的病例则更为少见，相关文献报道较少，在临床治疗及诊断中易造成误诊误治[2]。本研究对我院收治的10例LGESS伴平滑肌分化患者的病理资料进行分析，以期为临床诊断及治疗提供理论依据。

1资料与方法

1.1一般资料

回顾性分析我院2004年1月至2015年1月收治的10例LGESS伴平滑肌分化患者的临床资料，所有患者均经术后病理诊断确诊。患者年龄39-52岁，平均(40.5±6.5)岁，所有患者均未绝经，其中6例不规则出血，月经量增多，4例腹部包快，下腹持续坠痛。体检发现患者子宫均明显增大，B超检查显示子宫内低中回声团块，内部回声不均匀。

1.2方法

所有患者均行肿瘤或全子宫及附件切除术，术后标本均常规脱水，10%甲醛固定，石蜡包埋，切取4 μm切片，经免疫组化检测、光镜检查分析。免疫组化检测指标包括雌激素受体ER、孕激素受体PR、CD10、结蛋白desmin、平滑肌动蛋白SMA和Ki-67。所用单克隆抗体均为工作液，购买自福州迈新公司，操作过程严格按照试剂盒说明书进行。

1.3免疫组化结果判定

DAB显色后用光学显微镜观察，分别以细胞膜、细胞质及细胞核染色为棕黄色或褐色为阳性表达，至少取3个视野观察每个抗体表达情况，取平均数。以阳性细胞数>25%为阳性染色，记为(+)。

2结果

2.1体检情况

8例患者子宫增大、盆腔包块及阴道不规则出血，肿瘤直径约1.5 cm，边界清楚；2例患者肿瘤呈蚯蚓状在盆腔静脉内延伸，1例合并心脏受累。术后送检肿瘤为灰白色或暗红色，切面为黄色或灰白色、细腻、光滑、质嫩、质中，多发生于盆腔，肿物大小为2.5 cm×1.5 cm，可见出血；另有患者未见出血、坏死，病灶累及阴道。

2.2镜检情况

光镜下检查肿块组织可见，肿瘤主要由类似于增生性子宫内膜间质的细胞组成，多为圆形或卵圆形，少有核分裂，未见明显坏死。肿瘤内可见螺旋小动脉增生，被一部分瘤细胞围绕，表现为旋涡状分布。另外，可见条索样分化图像，主要为不等数量的瘤细胞呈上皮样或条索状排列；3例病例可见肿瘤细胞伴有多样分化，瘤组织内可见局灶子宫内膜腺体样结构。光镜下观察子宫内膜间质细胞可见两种组织学图像：一种是内膜间质细胞较小，排列紧密，偶见异型性细胞，伴有丰富的螺旋小动脉，无大的厚壁血管，呈浸润性生长；另一种是平滑肌细胞为短梭形或长梭形，胞浆嗜伊红染色，表现为束状或围绕小动脉血管分布，侵润性生长，呈指状或舌状侵入周围子宫肌层，在内膜间质间表现为不规则、孤立结节，中心有玻璃样变。

2.3免疫组化结果

ER、PR和Ki-67阳性表达定位于细胞核，CD10为细胞膜染色， SMA、desmin为细胞质染色。以瘤细胞的相应检测部位表现为棕黄色或褐色定义为阳性。8例患者ER、PR表现为(+)，占80.0%；9例患者CDl0表现为弥漫阳性(+)，占90.0%。4例患者SMA表达阳性(+)，占40.0%，3例患者desmin为局灶阳性表达(+)，占30.0%；10例患者Ki-67平均阳性表达率为27.6%。

3讨论

LGESS为临床妇科罕见恶性肿瘤，多发生于子宫，特殊病例可发生于卵巢、阴道或输卵管等，LGESS合并平滑肌分化在临床上更为少见，多发病于40-55岁女性[3]，临床报道较少，因其具有高转移和复发的风险，近年被命名为混合子宫内膜间质及平滑肌肿瘤[4]。患者临床主要表现为阴道不规则出血，下腹部持续疼痛、坠胀或盆腔肿物，不同病例表现的差异较大，可与子宫肌瘤症状类似，也可表现为肿瘤蚯蚓状在盆腔静脉内延伸等平滑肌瘤特点[5]，因此，患者入院时多诊断为子宫平滑肌瘤、盆腔包块及子宫内膜异位症等。

有研究报道[6]，LGESS伴平滑肌分化的患者术后标本质地较平滑肌瘤更软、嫩，切面为灰白色，伴出血时为暗红色，境界不清，常有囊性变。一般LGESS多呈富于致密细胞排列的肿瘤，细胞一致为圆形、卵圆形到梭形，其最主要的组织学特征为瘤组织内含有丰富的特征性螺旋小动脉，瘤细胞围绕小血管呈旋涡状分布，周围正常的平滑肌组织呈指状或舌状穿插于瘤组织之间[7]。在伴平滑肌分化病例的肿瘤中可见子宫内膜样腺体或条索样分化，平滑肌分化灶中心为透明变性的纤维组织，并且向分化灶周围呈放射状分布，构成特征性星状结构，这是子宫内膜问质肉瘤发生平滑肌分化的独特表现[8]。在临床病理学检查时，患者子宫内膜及肌层交界处的内膜间质细胞与普通平滑肌细胞在形态上难以区别，甚至表现为内膜间质细胞向平滑肌细胞分化的移行形态[9]，因此，合并平滑肌分化的LGESS患者病理检查时光镜下可见两种明显不同的形态：一种为较小的内膜间质细胞，紧密排列，少有或没有细胞异型性；另一种为梭形平滑肌细胞，在内膜间质中呈现为不规则、孤立结节，中心有玻璃样变。

目前，临床合并平滑肌分化的LGESS易造成误诊的主要原因为：当患者LGESS病灶较小时，易被大量成片分布的平滑肌掩盖，即可误诊为平滑肌瘤；如LGESS病灶广泛，而分化的平滑肌细胞较为少见时，则易被忽略，可误诊为单纯LGESS病变[10]。因此，临床常结合免疫组化结果作进一步诊断。CD1O是目前公认的子宫内膜间质细胞特异性标志物，在ESS中可100%阳性表达；SMA和desmin为平滑肌特异性标志。本研究中患者CD10阳性表达率为90.0%，而SMA和desmin阳性表达率分别达40.0%和30.0%，提示患者为LGESS合并平滑肌分化病变。

总之，LGESS伴平滑肌分化病例临床上较为少见，但因无明显的病理学特征，易造成漏诊、误诊，因此，对可疑病例应结合病理切片进行免疫组化检查可提高确诊率，以便于早期采取综合治疗方案，提高治疗疗效及预后。

参考文献：

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Pathological analysis of low grade endometrial stromal sarcoma combined with uterus smooth muscle differentiationCHENXin-mei,LIUMei-na,ZHANGQun.(DepartmentofPathology,YingdePeople'sHospitalofGuangdongProvince,Qingyuan513000,China)

Abstract:ObjectiveTo investigate pathological analysis of low grade endometrial stromal sarcoma combined with uterus smooth muscle differentiation.MethodsClinical date of 10 cases of patients with low grade endometrial stromal sarcoma (LGESS) combined with smooth muscle differentiation was retrospective analyzed,the physical examination,respectively,microscopic examination and immunohistochemical results were statistically analyzed.ResultsThe main clinical manifestation of patients appeared as irregular vagina bleeding,abdominal pain; surgical specimens was gray or dark red,tender;microscopic examination of tumor was mainly composed of a similar to the proliferative endometrial stromal cells,mostly of them was round or oval,with few mitoses,no obvious necrosis,tumor was seen in the spiral arteriolar proliferation,which was surrounded by a part of the tumor cells with performance of vortex distribution;in the immunohistochemistry,the positive expression rate of ER,PR was 80.0%;CDl0 showed diffuse staining,accounting for 90.0%.The positive expression rate of SMA and desmin were 40.0% and30.0%,the average positive expression rate of Ki-67 was 27.6%.ConclusionLGESS combined with smooth muscle differentiation is rare in clinical,for it has no obvious pathological characteristics,which is easily to be misdiagnosed as uterine leiomyoma with cellular,or cause of misdiagnosis.Combined with pathological sections for immunohistochemistry examination can improve the diagnosis rate,using early comprehensive treatment programs can improve the therapeutic effect and prognosis.

Key words:low grade endometrial stromal sarcoma;smooth muscle differentiation;Pathology;immunohistochemical

(收稿日期：2015-03-15)

作者简介：陈新妹(1968-)，女，副主任医师，从事临床病理学方面的研究。

文献标识码：A

中图分类号：R737.33

文章编号：1007-4287(2015)12-2033-03